サリドマイド-コンテルガン胚症：原因、症状および治療

サリドマイド-コンテルガン胚症は、胚 in 妊娠初期。原因は、有害物質サリドマイドまたはサリドマイドへの暴露です。治療影響を受けた患者の割合は、学際的な医師のチームで行われ、通常は一生続きます。

サリドマイド-コンテルガン胚症とは何ですか？

によって引き起こされる胚形成発達障害副作用の最初のXNUMXか月間妊娠胚症です。サリドマイド関連の奇形は、サリドマイド-コンテルガン胚症と呼ばれます。以前はサリドマイドとしても知られているサリドマイドは、中枢に抑制作用を及ぼすグルタミン酸誘導体です。神経系を選択します。免疫システムは薬によってダウンレギュレーションされるため、抗炎症作用も薬に関連しています。その有効成分のために、サリドマイドはピペリジンジオンに属し、したがって、バルビツレート。ドイツでは、サリドマイドという薬は1950年代に処方箋なしで調剤され、主に睡眠薬として使用されました。鎮静剤。服用時の副作用のため、1970年代にドイツの製薬業界の最大のスキャンダルが発生しました。グリューネンタール社に対する人身傷害と過失致死罪の容疑が蓄積された。患者さんの多くは、薬を服用した後に多発性神経炎を患っていました。さらに、最初のXNUMXか月間にサリドマイドを服用します妊娠胚発生に有害な影響を示したため、10,000人の子供がサリドマイド関連の奇形で生まれました。

目的

サリドマイド-コンテルガン胚症は、サリドマイドを含むことによって引き起こされます薬物の最初のXNUMXか月の間に女性によって取られた妊娠。のこの初期の開発段階では胚、胎児は特にすべての外部の影響を受けやすいです。このため、妊娠は通常XNUMXか月目まで秘密にされます。多くの場合、胚最初のXNUMXか月間は、有害物質への暴露に応じて中止されます。サリドマイド-コンテルガン胚症も引き起こす可能性があります流産、重大度に応じて。子供が有害物質への暴露を生き延び、それとともに生まれた場合、胚障害は奇形として現れます。妊娠中の母親がサリドマイドを含むものを服用している場合薬物彼女の最後の月経後の34日目から38日目までの間に、毒物への曝露は通常、顔面神経麻痺と耳介の喪失をもたらします。 40日目から44日目までの暴露は、腕の奇形を引き起こします。 43日目から46日目までの間に、脚の奇形も曝露によって生じる可能性があります。曝露薬物 48日目から50日目までのサリドマイドなどは、親指の奇形と直腸狭窄を引き起こします。特に、薬物に関連するリガーゼ活性の阻害は、奇形の主な原因です。この阻害は、サリドマイドのセレブロンへの結合に起因します。

症状、苦情、および兆候

サリドマイド-コンテルガン胚症の患者は、重症度が大きく異なり、曝露の程度や正確なタイミングと相関する可能性のあるさまざまな症状に苦しんでいます。損傷によって最も一般的に影響を受ける体の構造は腕です。腕の奇形は、妊娠中のサリドマイド摂取の全症例の半分以上でさえ発生します。全症例の約XNUMX分のXNUMXで、脚は腕に加えて奇形の影響も受けています。奇形は奇形や発育不全に対応する可能性がありますが、脚または腕も可能性の範囲内です。すべての症例のXNUMX％強で、影響を受けた個人は耳の奇形も示します。これは、耳介から内耳の上まで広がる可能性があります。腕と耳は、すべてのケースの約XNUMXパーセントで同時に影響を受けます。の奇形内臓影響を受けたすべての人の約XNUMXパーセントでのみ観察されました。位置異常や奇形のために、患者はしばしばすぐに変性変化に苦しみます関節、を伴うことができます痛み肩、肘、腰、手または背骨に。これらの後遺症に加えて、精神疾患変形の結果として発生する可能性があります。

病気の診断と経過

サリドマイド-コンテルガン胚症の診断は通常、適切な病歴を持つ医師によって視覚的に行われます。母親が妊娠中にサリドマイドの使用を報告した場合、特徴的な奇形は信頼できる診断に十分です。すべての奇形の写真を撮るために、医師は通常、さまざまな画像を手配します。これらには、たとえば、内臓。患者の予後は、存在する奇形と、個々の症例におけるサリドマイド曝露の重症度と期間に大きく依存します。

合併症

サリドマイド-コンテルガン胚症の影響を受けた個人は、さまざまな病状のために常に重篤な合併症を予期しなければなりません。一般的に腕の奇形つながる生活の質が低下し、患者とその両親に重大な心理的影響を及ぼします。奇形自体は、代謝障害、循環器系の問題、感染症、その他の合併症を伴う可能性があります。の奇形内臓また、影響を受ける臓器によっては、深刻な結果をもたらします。したがって、さまざまな腎臓 & 肝臓の病気、障害心臓血管系慢性的な胃腸の不調が発生する可能性があります。の退行性変化関節は、痛み、ミスアライメントおよび早期のジョイント摩耗。耳介の奇形は、主に影響を受けた人々に心理的な影響を及ぼします。彼らはしばしば視覚的な傷のためにからかいやいじめに苦しみ、社会的排除の結果として攻撃的または落ち込んでいます。 TCE 治療リスクにも関連しています。外科的処置は通常複雑であり、臓器にさらなる損傷を引き起こす可能性があります。関節、筋肉と腱。典型的な合併症には、感染症、出血、術後出血、創傷治癒問題、およびアレルギー反応。場合インプラント挿入された場合、生物が数ヶ月または数年後にそれらを拒絶するリスクがあります。

いつ医者に行くべきですか？

サリドマイド-コンテルガン胚症の場合、影響を受けた人はそれ自体では治癒できないため、常に健康診断と治療に依存しています。病気が早期に発見され治療されるほど、通常はより良い経過をたどります。したがって、症状のさらなる悪化を防ぐために、病気の最初の症状と兆候について医師に連絡する必要があります。原則として、サリドマイド-コンテルガン胚症の場合、影響を受けた人がさまざまな奇形に苦しんでいる場合は、医師に連絡する必要があります。これらの奇形は、耳や顔の他の部分に影響を与える可能性があります。心理的愁訴がサリドマイド-コンテルガン胚症を示すことは珍しくなく、また調査されなければなりません。ほとんどの影響を受けた個人はまた深刻に苦しんでいます痛み肩や非常に硬い関節に。これらの症状が発生した場合は、一般開業医または小児科医に連絡する必要があります。サリドマイド-コンテルガン胚症のさらなる治療は、常に正確な症状とその重症度に依存します。その後、専門家によって実行されます。原則として、影響を受けた人の平均余命はこの病気によって減少しません。

治療と治療

サリドマイド-コンテルガン胚症の人々の治療ケアは、さまざまな専門分野の医師、理学療法士、作業療法士、心理学者、ソーシャルワーカーの学際的な治療チームによって提供されます。原則として、生涯にわたるケアが必要であり、これは高い人件費と経済的コストに関連しています。内臓の奇形の場合、患者さんの命が危険にさらされる可能性があります。このため、これらの奇形は最初に最も注目されます。有機的欠陥の侵襲的な外科的矯正は、可能な限り行われます。極端な場合、臓器移植長期的には必要になるかもしれません。腕や脚の奇形も外科的に治療することができます。ただし、奇形には手足や手足の付着の欠如が含まれることが多いため、補綴フィッティング多くの場合、最良のオプションです。に作業療法、患者は日常的に病気に対処する方法を学び、必要に応じて、補償戦略または支援機器の使用を学びます。ソーシャルワーカーは、援助機関からの援助を得ることに関して、主に助言機能を果たします。心理的なセッションでは、患者は日常の課題を処理し、対処戦略を学びます。このようにして、心理的な後遺症のリスクを最小限に抑えることができます。関節の変形が存在する場合、関節症結果としてしばしば発生します。このような場合、人工関節の提供が必要になる場合があります。

防止

妊娠中の母親は、妊娠中にサリドマイドに関連する薬を服用しないことで、サリドマイド-コンテルガン胚症を予防できます。の投薬を中止できない場合健康理由から、自分の子供を持たないという決定は、唯一の予防策と見なされます。

ファローアップ

サリドマイド-コンテルガン胚症のアフターケアは、病気によって引き起こされる奇形に大きく依存しています。さらに、サリドマイド-コンテルガン胚症は通常、生涯にわたって治療されるため、従来のフォローアップケアは必要ありません。ただし、耳の特定の変形があります、骨格サリドマイド-コンテルガン胚症に関連する関節で、その後にアフターケア治療を行う必要があります。骨や関節の病気の場合、これは関節の可動性と弾力性を確保する理学療法の練習で構成する必要があります骨格. さらに、永久疼痛治療この場合、必要になる場合があります。したがって、の変形の場合骨格と痛みを伴う関節、常に追加があるはずです疼痛治療。保守的で薬用に加えて疼痛治療、痛みを和らげることができる多くの非薬物オプションもあります。耳の奇形が存在する場合は、耳を使った定期的な検査、鼻成功した後でも喉の専門家を実行する必要があります治療二次疾患を早期に発見するために。腕や脚の奇形は、影響を受けた人の痛みを伴うこともあり、心理的に非常にストレスを感じる可能性があります。これは、生涯にわたる治療を必要とし、深刻な運動制限を引き起こす奇形にも当てはまります。追加心理療法必要に応じて、精神医学的治療を伴うことで、ここで救済を提供し、患者が自分の限界に対処するのを助けることができます。

自分でできること

サリドマイド-コンテルガン胚症の影響を受けた子供たちは、通常、日常業務の支援を必要としていました。さまざまな手術、投薬からなる医学的および治療的治療を伴う管理 & 理学療法とりわけ、この病気の子供たちは自宅で支援されました。この目的のために、1960年代にこれが可能であった限り、家は障害者のニーズを満たすために装備されていました。また、ウォーキングエイズ、車椅子やその他の援助は早い段階で組織されなければなりませんでした。その後、包括的な教育が重要でした。サリドマイドに関する情報資料と本は、影響を受けた子供たちが彼らの奇形に対処することをより簡単にしました。しかし、今日では、サリドマイド-コンテルガン胚症はもはや発生していません。これは、薬が処方されなくなり、影響を受けた患者がすでに成人であるためです。母親がサリドマイドを服用した結果として奇形に苦しむ人々は、補償を受ける権利があるかもしれません。次のことをお勧めします話す専門医と医事法の専門弁護士に。重度の奇形に苦しむ人々は通常、実行する必要があります理学療法彼らの残りの人生の間、彼らができることは限られています。しかし、より充実した生活を送ることで生活の質を向上させることができます。 BundesverbandContergangeschädigtere。 V.（コンテルガン被害者の連邦協会）は、影響を受けた人々にさらなる連絡先と情報資料を提供します。