キャッスルマン病は非常にまれな重篤な病気です リンパ エピソードで発生する腺。 それは1954年に米国の病理学者ベンジャミンキャッスルマンによって分類されました。 この病気はXNUMXつの形態で発生します。XNUMXつは重症度が低く、もうXNUMXつは非常にまれに重症で予後が不良です。
キャッスルマン病とは何ですか？
キャッスルマン病は リンパ 周囲の組織にも影響を与える腺障害。 ザ・ リンパ ノード 成長する 過度に腫瘍を形成します。 XNUMXつのリンパ節/グループの リンパ節 または、いくつかの単一/複数のグループが影響を受ける場合、医学はキャッスルマン病を単中心（限局性）と多中心の形態に区別します。 病気になる確率は1：100,000（患者/年）です。 男女ともに影響を受けます。 重症型の患者は、単中心性キャッスルマン病の患者よりも高齢です。 後者は、通常、HIVおよびHHV-8感染と関連している重症型よりもはるかに少ない症状を示します。 HIV感染者/エイズ リンパ系疾患になるリスクが高くなります。 それらでは、予後ははるかに不利です。
目的
その原因 つながる 病気の局所的な形に現在まだ物議を醸しています。 科学者たちは、患者の体内の悪性細胞がリンパ節でのIL-6およびIL-10の過剰産生の原因であると考えています。 炎症性自己免疫疾患、ヒト以外のウイルス感染症 ヘルペス ウイルス8（HHV-8）、または遺伝的素因も、軽度のキャッスルマン病の引き金となる可能性があります。 この場合、インターロイキン6受容体のさまざまな変異体が共存し、それに応じてより多くの細胞に影響を与える可能性があります。 重症の患者の少なくとも60％がHHV-8に感染しているため、ヒトIL-6に似たウイルス性インターロイキンを発症します。 ウイルス性IL-6は、キャッスルマン病の多中心型に典型的なサイトカインストームの原因物質でもあります。これは、リンパ濾胞の近くにある多数の形質細胞に感染します。
症状、苦情、および兆候
一般的に、この病気は大きなものを伴います 痛み 影響を受けた リンパ節。 病気のより単純な形では、 B症状 不随意の体重減少を含む、 発熱、寝汗。 さらに、患者は弱くて疲れていて、感じます 痛み セクションに 胸 および腹部–どの領域が病気の影響を受けているかによって異なります。 多くの場合、軽度 貧血 まだ検出可能です。 多中心型の病気の患者は 吐き気, 嘔吐 & 食欲不振 に加えて B症状 拡大している 肝臓 & 脾臓。 さらに、 呼吸 問題、浮腫の傾向、重度 タンパク質欠乏症、厳しい 貧血、さまざまなタイプの 炎症、そして大規模 血小板減少症 （血小板欠乏症）。 また、POEMS症候群と–同時に存在するHIV感染によって（共）引き起こされる–リンパ節腫脹、 カポジ肉腫 および悪性リンパ腫。 症状の重症度と程度によっては、 多臓器不全、重度の感染症、および リンパ腫.
診断と病気の進行
キャッスルマン病はから鑑別診断する必要があります リンパ腫 およびその他の重篤な疾患。 特に、厳しい形はしばしば間違えられます リンパ腫. 超音波 およびCTは、患部のサイズを絞り込むために使用されます。 リンパ腺組織を切除し、組織学的に検査します。 血 病気のエピソードの間に描かれたものは、IL-6とCRPレベルの上昇を示しています。 軽度のリンパ腺疾患は、顕著な症状や軽度のエピソードとしては現れません。 CRPレベルは重度のキャッスルマン病よりも低くなっています。 多中心性キャッスルマン病は、もちろん大きく異なる可能性があります。 何年も安定している患者もいれば、生命を脅かすまで病気が急速に進行する患者もいます。 再発の合間に、患者は良い期間を経験します 健康、正常なCRPレベル、さらには影響を受けたリンパ腺組織の退行。 しかし、患者がこの病気で長生きするほど、再発の頻度が高くなり、悪性リンパ腫を発症するリスクが高くなります。
合併症
キャッスルマン病は、患者さんに重度の症状を引き起こします。原則として、重度の体重減少が起こり、患者さんも苦しんでいます。 発熱 または寝汗。 さらに、経験することは珍しいことではありません 痛み セクションに 胃 または腹部、その結果、患者の生活の質はこの病気によって大幅に低下します。 キャッスルマン病も原因です 嘔吐 & 吐き気 患者の中で、 食欲不振 また発生します。 ザ・ 肝臓 & 脾臓 拡大し、患部に痛みを引き起こす可能性もあります。 による 貧血、影響を受けた人は疲れていて疲れています。 対処する患者の能力 ストレス また、この病気の結果として大幅に低下します。 治療をしなければ、キャッスルマン病は臓器不全を引き起こし、最終的には患者の死につながります。 患者の 免疫システム また、病気によって弱まり、感染症や炎症が起こりやすくなります。 手術は通常、症状を治療するために行うことができます。 さらに、患者が放射線に依存することはめったにありません 治療。 これが病気の完全に陽性の経過をもたらすかどうかは、一般的に予測することはできません。 キャッスルマン病によって平均余命が短くなる可能性もあります。
いつ医者に診てもらえますか？
で問題がある場合 リンパ節、キャッスルマン病がその背後にある可能性があります。 このような問題が発生した場合は、すぐに医師の診察を受けることをお勧めします。 彼または彼女は、単中心性または多中心性のキャッスルマン病がその背後にあるのか、それとも別の病気なのかを判断できます 条件 リンパ系に影響を与えます。 この比較的まれな病気は、非特異的な症状を伴います。 それにもかかわらず、長期化した場合、これらはリンパ節の腫れや 発熱 による 風邪。 持続的に痛みを伴うリンパ節とそれに伴う臓器の拡大も、何かがおかしい可能性があることを示していました。 キャッスルマン病は通常、エピソードで発生します。 これは、リンパ腺の腫れの原因を探す必要があるというシグナルでもあります。 重篤な病気の疑いがある場合は、医師の診察を長時間遅らせないでください。 キャッスルマン病の決定には、広範な診断が必要です。 まず、他の病気を除外する必要があります。 これらには、例えば、感染症が含まれます。 自己免疫疾患 または腫瘍。 影響を受けるリンパ節がXNUMXつだけの場合は、外科的に切除することができます。 ただし、これは多中心性キャッスルマン病では不可能です。 ここでは、治療範囲はによって概説されています 化学療法、放射線または標的化されたマルチモーダル治療アプローチ。 これに関連して、キャッスルマン病の予後は、特に次のような深刻な免疫不全の場合、はるかに悪化します。 エイズ 存在しています。
治療と治療
単中心性キャッスルマン病では、罹患した人が異常に拡大したリンパ節を外科的に切除した場合、治癒する可能性が高くなります。 その後、病気が再発することはまれです。 手術が不可能な場合、放射線 治療 実行することができます。 モノクローナルの使用 抗体 ヒトIL-6に対して（シルツキシマブ）良好な治療の成功を示しています。 多中心型では、治療が成功する可能性ははるかに低くなります。 これは、インターロイキン6および10がリンパ腺細胞に及ぼす幅広い影響によるものですが、重症型のほとんどの患者もHIVおよびHHV-8に感染しており、これらに対して追加の薬を服用する必要があるという事実によるものです。病気（副作用、 相互作用、体のより大きな弱体化）。 さらに、罹患したリンパ節は体内のいくつかの場所にあるため、外科的に切除することはできません。 ほとんどの場合、医療 治療 多面的です：抗炎症療法では、コルチコステロイドが投与されます。 モノクローナル抗体の助けを借りて リツキシマブ （細胞増殖抑制剤を服用しているかどうかにかかわらず 薬物）、サイトカイン産生インターロイキン6および10が含まれ、それらのシグナル伝達経路が同時に遮断されます。 症状は特定の症状で治療されます 薬物 （HHV-8に対する抗ウイルス剤、HIVに対する抗レトロウイルス剤）。
展望と予後
キャッスルマン病の具体的な予後は、現在の形態、経過、および選択した治療法によって異なります。 また、一般 健康 キャッスルマン病の単中心型は、罹患したリンパ節を外科的に完全に切除するか、放射線療法で事前に治療すれば、非常に良好な予後を示します。 この形態の病気に冒された人々の全生存率は90パーセントです。 80年無病生存率はXNUMX％以上の患者に見られます。 XNUMX年以内に、XNUMXパーセント未満が単中心のキャッスルマン病で死亡します。 で治療された患者では、わずかに悪い予後が見られます 化学療法。 キャッスルマン病の経過は多様であり、症例数が少ないため、多中心型のキャッスルマン病の予後についてはまだ具体的な声明を出すことができません。 一般的に、見通しは単心型の患者よりもはるかに悪いです。 による治療からなる標準治療後 グルココルチコイド & 化学療法、影響を受けた人の50％以上が25年以内に再発します。 また、HIVに感染している患者は、特に予後が不良です。 14年後の彼らの無病生存率はXNUMXパーセントです。 平均して、患者は診断後XNUMXか月で死亡しました。
防止
キャッスルマン病の予防は、HHV-8やHIVなどの感染を事前に回避しないと不可能です。
フォローアップケア
キャッスルマン病のアフターケアは、主に可能な予防策を指します 措置。 また、精神的苦痛の治療も含まれます。 患者は家族や友人からの信頼できるサポートを必要としています。 最初の治療の完了後、運動は有機体を強化するのに役立ちます。 努力は、軽度から中程度の範囲にとどまる必要があります。 このように、彼らは強化します 免疫システム そして改善する 健康 予後。 適切なスポーツには次のものがあります 耐久性 スポーツまたは 水中体操。 呼吸療法はまた、幸福を最適化するのに役立ちます。 さらに、 ダイエット それは可能な限り健康的であることが役に立ちます。 地中海 ダイエット 特に健康に有益であることが証明されています。 回復プロセスについては、医師または栄養士の助けを借りることは理にかなっています。 もちろん、担当医による定期検査も必要です。 このようにして、合併症を早期に発見することができます。 必要に応じて、医師は特別な開始します 措置 を防ぐために 条件 悪化から。 現在、この病気を直接予防することはできません。 患者は保護を強化することしかできません 措置 HIV感染に対して。 心理的ケアも幸福にプラスの効果をもたらす可能性があります。
これがあなたが自分でできることです
キャッスルマン病と診断されると、影響を受ける人々に大きな感情的負担をかけることがあります。 最も重要な自助策は 話す 友人、家族、その他の影響を受けた個人と。 身体活動は、初期治療中および治療終了後に推奨されます。 軽度から中等度の運動は、の予後を改善するのに非常に効果的であると考えられています 癌。 適切なスポーツには次のものがあります 耐久性 スポーツ、体操の強化または 水 治療。 呼吸運動, ヨガ、太極拳、エアロビクス、 骨盤底 エクササイズも適しています。 これを補うために、休憩して 緩和 また重要です。 キャッスルマン病では、健康な ダイエット また、不可欠です。 特に地中海式食事は、幸福と回復のための重要な構成要素と考えられています。 影響を受ける人は、 話す 栄養士や担当医に。 治療後、身体を注意深く監視する必要があります。 再発の兆候が現れたり、他の合併症が発生した場合は、医師に通知する必要があります。 疑わしい場合は、特に治療終了後の最初の数ヶ月に発生する可能性のある重篤な合併症が発生した場合に必要な措置をすぐに講じることができるように、苦情を持って最寄りの病院を訪問する必要があります。
