エンテロペプチダーゼは十二指腸の酵素です 粘膜 その機能は活性化することです パンクレリパーゼ. それは消化器の全体の活性化カスケードの始まりです 酵素. エンテロペプチダーゼの機能不全は、食品の消化不良や吸収不良を引き起こします。 小腸.
エンテロペプチダーゼとは何ですか？
エンテロペプチダーゼは十二指腸の酵素を表します 粘膜 膵臓の消化器の活性化を開始します 酵素 の活性化によって トリプシノーゲン 〜へ トリプシン. エンテロペプチダーゼの分泌は十二指腸の刷子縁で起こる 粘膜. 具体的には、リーベルキューンの腺が分泌に関与しています。 腸陰窩腺は、小腸と大腸の管状のくぼみです。 上皮。 の中に 小腸、それらは小腸の絨毛の間に位置しています。 Lieberkühnの陰窩としても知られている腺は、さまざまな分泌物を分泌します 酵素 エンテロペプチダーゼに加えて。 エンテロペプチダーゼの分泌の刺激は、胃の前消化された食物パルプが 十二指腸. 酵素だけでは食品成分には作用しません。 酵素の活性化のみ トリプシン の活性化カスケード全体が動き出す 消化酵素. エンテロペプチダーゼなど トリプシン そして他の膵臓プロテアーゼは、セリンプロテアーゼです。 活性部位には、の触媒トライアドが含まれています アスパラギン酸、ヒスチジン、セリン。 エンドペプチダーゼとして、エンテロペプチダーゼは切断します タンパク質 アミノ酸配列の特定の認識モチーフを持つ特定の特徴的な部位でのみ。 したがって、酵素は常に認識モチーフ Asp-Asp-Asp-Lys で切断します。 に トリプシノーゲン、ヘキサペプチドVal-（Asp）4-Lysが切断され、トリプシンが生成されます。
機能、アクション、および役割
エンテロペプチダーゼの機能は、 消化酵素 膵臓の。 そうすることで、それはの変換によるアクティベーションの最初のステップのみを開始します トリプシノーゲン トリプシンへ。 その一部として、トリプシンは切断するセリンプロテアーゼです タンパク質 同じ特徴的な認識モチーフ。 それ自体が現在、トリプシノーゲンの活性化を続けています。 同時に、他の パンクレリパーゼ キモトリプシノーゲン、プロエラスターゼ、プロ-などのそれぞれの前駆体からカルボキシペプチダーゼ、 プロ-ホスホリパーゼ およびプロエンテロペプチダーゼ。 エンテロペプチダーゼも最初は不活性なプロフォームに存在します。 食品パルプが 十二指腸、デュオデナーゼは、エンテロペプチダーゼのプロフォームを活性化するプロエンテロペプチダーゼに加えて分泌されます。 したがって、活性化カスケードの開始後、トリプシンはすべての活性化を引き継ぎます パンクレリパーゼ プロエンテロペプチダーゼとトリプシノーゲンが含まれます。 エンテロペプチダーゼへのプロエンテロペプチダーゼの活性化は、デュオデナーゼよりもトリプシンの作用によってさらに効果的に起こる。 の主要な存在 消化酵素 非アクティブな形で非常に重要です。 特にプロテアーゼの作用は非特異的です。 すべて タンパク質 分子内に特徴的な認識モチーフを含むものは、加水分解により切断されます。 酵素がすぐに触媒活性を持っていれば、膵臓と膵管で内因性タンパク質の消化がすでに起こっているでしょう。 その結果、膵臓はそれ自体溶解します。 したがって、アクティベーションは、 十二指腸 外分泌腺の外。 ここで、酵素は体自身の組織を攻撃することなく食品成分を分解し始めることができます。 酵素の早期活性化を防ぐために、追加のトリプシン阻害剤が膵臓の排泄管に作用します。 ただし、トリプシンは消化カスケードで重要な役割を果たします。 この酵素が一度活性化されると、エンテロペプチダーゼを含むすべての消化酵素の活性化を止めることはできません。
形成、発生、特性、および最適レベル
エンテロペプチダーゼは、すべてのセリンプロテアーゼと同様に、非特異的に作用し、特徴的な認識モチーフでタンパク質を切断します。 エンテロペプチダーゼは、ジスルフィドによって結合された軽鎖と重鎖で構成されています ブリッジ. セリン プロテアーゼ ドメインは、軽鎖にあります。 重鎖には分子があります。 質量 82 ～ 140 キロダルトン、軽鎖の分子量は 35 ～ 62 キロダルトンです。 軽鎖のエンテロペプチダーゼの構造は、他のセリンプロテアーゼであるトリプシンおよびキモトリプシンに類似しています。 重鎖は膜結合型であり、酵素の特異性に影響を及ぼします。単離された軽鎖は、特徴的な認識モチーフ -(Asp)4-Lys- に対しては同様の活性を有するが、トリプシノーゲンに対してははるかに少ない活性を有することがわかった。
疾患および障害
ヒトエンテロペプチダーゼは ENTK によってコードされています。 遺伝子 21番染色体上。これの突然変異 遺伝子 影響を受けた子供たちに深刻な病気を引き起こします。 酵素は他の消化酵素を活性化できなくなります。 食品成分が分解されなくなり、その結果、食品に吸収されなくなります。 小腸. 主な原因は、食物成分の吸収不良につながる消化不良 (不十分な分解) です。 体にはもはや十分な栄養素が供給されていません。 これは成長障害、成長障害、そして典型的なものにつながります タンパク質欠乏症 浮腫の形成を伴う症状。 同時に、 炭水化物 タンパク質に加えて脂肪もほとんど吸収されません。 未消化の食物成分が大腸に到達し、そこで発酵・腐敗して分解されるため、 細菌, 鼓腸, 下痢 & 腹痛 も発生します。 今日まで、先天性エンテロペプチダーゼ欠損症の 15 例が世界中で報告されています。 ただし、病気の症状ははるかに頻繁に発生します。 エンテロペプチダーゼ欠損症は必ずしも存在する必要はありません。 トリプシンは消化酵素の活性化に重要な役割を果たしているため、トリプシンの欠陥や欠乏も同様の症状を引き起こします。 これらの障害の治療は、どちらの場合も同じです。 酵素は活性化された形で投与されます。 確かに、エンテロペプチダーゼ欠損症の診断されていないケースはもっとたくさんあります。 診断が確かな場合は、エンテロペプチダーゼも因果関係として代用される可能性があります。 エンテロペプチダーゼ欠損症は、重度の腸疾患にも続発します。 鑑別診断 などの疾患を明らかにする必要があります セリアック 病気、短くなった小腸、 ラクターゼ 不足など。
