QT延長症候群：原因、症状、治療

QT延長症候群はに与えられた名前ですハート条件それは生命を脅かす可能性があります。それは異常に延長されたQT間隔を含みます。

QT延長症候群とは何ですか？

QT延長症候群は生命を脅かす病気ですハートそれはまれです。それは遺伝性であり、生涯で獲得される可能性があります。他の点では心臓が健康な人は、QT延長症候群による心臓突然死に苦しむ可能性があります。ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群（JLNS）やロマーノワード症候群など、さまざまな先天性QT延長症候群があり、そのほとんどは常染色体優性遺伝です。 QT延長症候群という用語は、ECGでのQT時間の延長を指します（心電図）。この場合、周波数補正されたQT時間は440ミリ秒を超えます。の典型的な機能ハート病気は動悸であり、発作と発作で発生します。トルサードドポアント頻脈生命を脅かすと考えられている、は珍しいことではありません。 NS 心不整脈脅かす眩暈、意識の突然の喪失と心室細動　心停止。しかし、多くの場合、影響を受けた個人は症状に苦しんでいません。

目的

QT延長症候群は、心筋細胞の信号の電気的伝達における軽微な異常によって引き起こされます。の遅延再分極活動電位発生し、フェーズ2とも呼ばれるプラトーフェーズに影響を与えます。イオンチャネルの異常な特性により、先天性（先天性）QT延長症候群ではプラトーフェーズの延長が発生します。この場合、カリウムイオンチャネルが減少するか、輸送が増加しますナトリウムイオンチャネル。 NS 活動電位心筋細胞の興奮の重要な基礎を形成します。それはイオン電流の相互作用によって調節されます。のフェーズ0 活動電位の流入により発生する心筋細胞の脱分極であると考えられていますカルシウム & ナトリウムイオン。再分極はフェーズ1によって開始されます。フェーズXNUMXには、カリウムセルから。フェーズ1の後にフェーズ2またはプラトーフェーズが続きます。カルシウムイオンが発生します。追加のリリースカルシウム筋小胞体からのイオンは、これらのイオンによってトリガーされます。カルシウムチャネルが再び閉じるのに、カルシウムが細胞を出るか貯蔵に戻るのに、そして弛緩するのに約100ミリ秒かかります。心筋始める。これにフェーズ3が続き、膜電位が初期位置に戻ります。そこでは、次の励起が発生するまで休止状態のままになります。先天性QT延長症候群は、突然変異に関連するイオンチャネル機能障害によって引き起こされ、イオンチャネルの構造変化を引き起こします。先天性の形態に加えて、遺伝子突然変異、心臓病の後天的な形態もあります。それらはによって引き起こされる可能性があります炎症心筋の（心筋炎), 循環器障害、電解質の不均衡またはさまざまな使用薬物を選択します。薬物責任があるのは主にクラスI、II、IIIの抗不整脈薬です。向精神薬、および様々な抗生物質再分極を抑制し、QT延長症候群を引き起こします。

症状、苦情、および兆候

QT延長症候群の結果として症状が発生した場合、それらは突然発症するトルサードドポアント頻脈です。心室頻脈発汗、全身倦怠感、胸きつさ、そして心臓の落ち着きのなさ。さらに、循環虚脱（失神）が始まる可能性があります。虚脱と頻脈主にストレスの多い状況や運動中に発生します。もしも心室頻拍医学的に治療されていない、のリスクがあります心室細動、これは永続的な結果になります心停止そして患者の死で終わります。

病気の診断と経過

QT延長症候群が疑われる場合、治療を行う医師は安静時ECGを実施します。時折、心電図を行使する役に立つかもしれません。安静時のECG中にQT間隔が長くなる場合、これは症候群の画期的な兆候と見なされます。周波数補正QT時間（QTC）は男性で450ミリ秒、女性で470ミリ秒です。通常、QT延長症候群は遺伝するため、家族歴は診断にとって非常に重要であると考えられています。さらに、白血球DNA内の分子遺伝学的変異の検出が可能です。この目的のために、既知のリスク遺伝子のPCR増幅と配列決定が行われます。 XNUMX〜XNUMXミリリットルのEDTA 血サンプル材料に使用されます。 QT延長症候群の経過は、症状が発生するかどうかによって異なります。したがって、症状が現れて治療が行われない場合、予後は陰性と見なされます。しかし、原則として、適切な患者のほとんどを助けることは可能です治療.

合併症

QT延長症候群は非常に危険な病気であり、最悪の場合、つながる患者の死に。このため、QT延長症候群は間違いなく医師による治療が必要です。原則として、影響を受ける人々は苦しんでいます激しい発汗倦怠感もあります。これは生活の質を著しく制限し、低下させます。さらなるコースでは、影響を受けた人はまた、循環虚脱に苦しみ、意識を失う可能性があります。意識を失うことはめったにありませんが、転倒した場合に発生する可能性のある怪我にもつながります。特にストレスの多い状況では、QT延長症候群は重大な障害につながります。影響を受けた人の回復力はかなり低下し、疲労と疲労が発生します。強いストレスこともできますつながる〜へ心停止したがって、患者の死に至る。原則として、QT延長症候群の症状は制限され、薬の助けを借りて治療することができます。一般的に、特定の合併症は発生しません。ただし、急性の緊急事態では、除細動器影響を受けた人を復活させるために必要です。 QT延長症候群により、平均余命は制限され、短縮されます。

いつ医者に診てもらえますか？

発作または不整脈の兆候が発生した場合は、911に電話するのが最善です。このタイプの症状は深刻なことを示します条件そして、最悪の場合、つながる患者の死に。影響を受けた人が意識を失った場合は、救急医に連絡する必要があります。並行して、親戚は提供する必要があります応急処置影響を受けた人が呼吸でき、脈拍があることを確認してください。明確にする必要のあるそれほど深刻ではない症状は、息切れ、急速な倦怠感、および動悸の可聴です。胸の痛みまた、医療専門家によって迅速に明らかにされるべきです。リスクのある患者には、定期的に薬を服用している人や低血清に苦しんでいる人が含まれますカリウム血レベル。不整脈もQT延長症候群を引き起こす可能性があります。リスクグループに属する人は、警告の兆候に細心の注意を払い、疑わしい場合は医師に相談する必要があります。適切な医師は心臓専門医です。個々の症状の写真は、かかりつけの医師とさまざまな専門家や専門家（神経科医や理学療法士など）によって治療されます。

治療と治療

先天性QT延長症候群の標準治療は管理ベータ受容体遮断薬の。これらは、重度の不整脈を大幅に軽減することができます。ただし、失神が引き続き発生する場合は、移植可能な心臓の移植除細動器（ICD）をお勧めします。移植は、生き残った心停止の後にも行う必要があります。 QT延長症候群が特定の薬の服用によって引き起こされた場合は、トリガー剤を直ちに中止する必要があります。先天性の形態とは対照的に、管理ベータ遮断薬の使用は、徐脈、これは生命を脅かすリスクを高めます心不整脈. マグネシウム一方、サプリメントは証明された治療法と見なされます。物理的ストレス QT延長症候群では問題があると考えられています。これは、突然の開始または終了の場合に特に当てはまります。ストレス、および圧力変動の場合と冷たい.

展望と予後

QT延長症候群を治療せずに放置すると、ほとんどの場合、循環虚脱、意識喪失、早死につながります。生命を脅かすものだから健康開発、急性の行動が必要です。永久的な損傷を防ぎ、影響を受けた人の生存を確保するために集中的な医療が必要です。心臓活動の最初の不規則性については、すでに医師の診察を受ける必要があります。診断が早い段階で行われると、病気のさらなる経過が大幅に改善され、生存の可能性が高まります。影響を受けた人は、移植を必要とします除細動器。これにより、長期的に十分な心臓活動が確保され、心臓活動の制限を調整できます。外科的介入はリスクを伴いますが、それでも日常的な手順です。それ以上の合併症が発生しなければ、患者は生き続けることができます。しかし、精神的および肉体的負担は、生物の可能性に適応し、軽減されなければなりません。多くの場合、障害が発生しないように日常生活の再構築が必要であり、危険因子最小化されます。長期的には、影響を受けた人は、異常を早期に発見して修正できるように、医師による定期的な検査を受ける必要があります。これは、ストレスの感情的な状態につながる可能性があります。また、除細動器を使用した時点から薬剤を投与する必要があります。これらには副作用があります。

防止

予防する心不整脈 QT延長症候群、ダイビングなどのスポーツの練習によって引き起こされ、水泳、サーフィン、テニス、重量挙げ、そしてボディービル避けるべきです。対照的に、スケート、ウォーキング、またはジョギング合理的と見なされます。

アフターケア

QT延長症候群では自己治癒が起こらないため、アフターケアは主に既存の症状の緩和に重点を置いています。影響を受けた個人は重度に苦しんでいます痛み心の中でそして永続的な経験を続けます疲労と倦怠感。その結果、ほとんどの場合、彼らは彼らの社会的環境からの助けに依存しています。関係者全員の負担が非常に大きい場合があるため、これはうつ病およびその他の心理的混乱。したがって、病気に対処しやすくするために、専門的で心理的な助けを求めることをお勧めします。多くの休息段階がある日常生活の穏やかなモードは、永続的に存在する、内面の落ち着きのなさ、そしておそらく発生する睡眠の不満を補うのに役立ちます。病気のさらなる経過は診断の時期に強く依存するため、一般的な予測を行うことはできません。さらに、QT延長症候群の他の患者との交流は、自分の無力感を傍受し、状況へのより自信のある対処を促進することができます。

これがあなたが自分でできることです

原則として、QT延長症候群における自助の選択肢は厳しく制限されています。これは、症候群が特定の薬によって引き起こされたのではなく、心臓病が原因である場合に特に当てはまります。ただし、QT延長症候群が薬の服用によって引き起こされた場合は、すぐに中止するか、他の薬と交換する必要があります。薬の変更と中止は、常に医師に相談した後に行う必要があります。さらに、QT延長症候群の症状は、ベータ遮断薬を服用することで軽減できます。この場合、患者は彼または彼女が定期的に薬を服用していることを確認する必要があります。増加マグネシウム摂取はまた、病気の経過にプラスの効果をもたらし、症状を緩和することができます。マグネシウムどちらかを介して取ることができますサプリメントまたはなどのさまざまな食品を介してナッツまたは魚。 QT延長症候群のため、影響を受けた人は激しい運動を控え続ける必要があります。これには、激しいスポーツを控えることも含まれます。何よりも、心臓に不必要な負担がかかるため、突然運動を開始するべきではありません。同様に、影響を受けた人は、冷たいたとえば、次の場合に発生する可能性のある圧力変動を回避します。飛行またはダイビング。