骨髄増殖性腫瘍は、さまざまな慢性疾患のグループです。 骨髄 および 血。 骨髄増殖性腫瘍は本質的に悪性であり、比較的まれです。 骨髄増殖性腫瘍では、骨の骨髄が過剰な数の 血 細胞。 現在、骨髄増殖性腫瘍の治療法は、もっぱら 幹細胞移植.
骨髄増殖性腫瘍とは何ですか？
骨髄増殖性腫瘍は慢性骨髄増殖性疾患としても知られており、医師の間ではその短い形式のCMPEと呼ばれることがよくあります。 骨髄増殖性腫瘍は主に、 骨髄 新しいの形成に不可欠な役割を果たす 血 細胞。 さまざまな形態の骨髄増殖性腫瘍が存在しますが、この病気のすべての症状に共通するのは、さまざまな血液成分の過剰産生です。 これらには赤血球が含まれます、 白血球 および 血小板。 血液型の障害は、単一のタイプの血液型に関連するか、複数のタイプに影響を及ぼします。 骨髄増殖性腫瘍の患者さんの主なリスクは、特定の血球の過剰に起因する症状です。 考えられる合併症には以下が含まれます 閉塞 血の 船、血栓、および出血傾向の増加。 骨髄増殖性腫瘍の特に一般的なタイプは次のとおりです。 赤血球増加症 ベラ、本態性血小板血症、慢性骨髄性白血病 白血病、および原発性骨髄線維症。 ほとんどの場合、骨髄増殖性腫瘍の発症を促進する特定の遺伝子が罹患した個人に存在します。
目的
原則として、骨髄増殖性腫瘍は 癌。 原因は通常、遺伝子の変化に見られます。 つながる 血液形成の悪性異常に。 これらの遺伝子変異は、 骨髄 血球を生成します。 これらの変化は、偶然またはライフスタイルなどの特定の外的要因によって発生します 危険因子、特定の薬の使用、または同様の理由。 骨髄増殖性腫瘍に苦しむ多くの個人では、 遺伝子 突然変異は、いわゆるヤヌスキナーゼ2に存在します。これは、細胞の分裂を制御するタンパク質です。 障害の結果として、影響を受けた細胞はもはや細胞分裂を止めることができません。 その結果、それらは複製し続けます。 さらに、他の多くの遺伝子変異が骨髄増殖性腫瘍の発症に関与しています。 基本的に、骨髄増殖性腫瘍はめったに発生しません。 骨髄増殖性腫瘍の発生率は、100,000万人あたりXNUMX〜XNUMX例と推定されています。 骨髄増殖性腫瘍は原則としてすべての年齢の個人に発生しますが、この疾患は特に高齢で頻繁に発症します。 男性患者は女性よりも骨髄増殖性腫瘍に苦しむことが多い。
症状、苦情、および兆候
骨髄増殖性腫瘍の症状は、長期間にわたって潜行的に発症するため、最初は患者がほとんど気付かないことがよくあります。 したがって、骨髄増殖性腫瘍は、定期的な血液検査中に偶然発見されることがよくあります。 骨髄増殖性腫瘍のすべての症状は、血球の過剰によって引き起こされ、 血小板。 したがって、個人はしばしば倦怠感や倦怠感に苦しんでいます 頭痛、めまい、足や手への血流障害。 骨髄増殖性腫瘍のために視力が損なわれることがあります。 出血する傾向の増加は、例えば、異常なあざで現れます。 点状出血、および軽傷による長期の出血。 女性患者では、 月経 延長される可能性があります。 骨髄増殖性腫瘍の進行した段階では、腹部の左側に圧迫感があります。 脾臓 拡大します。 多くの人も食欲不振と体重減少に苦しんでいます。 耳鳴りと 耳鳴り 寝汗だけでなく 痙攣 子牛でも可能です。
病気の診断と経過
多くの場合、骨髄増殖性腫瘍は、追跡検査中に血液が検査技術によって分析されるときに偶発的に診断されます。 血球濃度の有意な上昇は、骨髄増殖性腫瘍を示しています。 血液物質の特定の割合も減少することがあります。 による腹部のその後の検査 超音波 の拡大を示しています 脾臓。 患者は血液専門医に紹介され、骨髄増殖性腫瘍の診断を立証し、病気の正確な種類を決定します。 遺伝子解析により、いわゆるJAK2を検索できます 遺伝子 これにより、骨髄増殖性腫瘍の診断が大幅に確実になります。 さらに、医師は患者の骨髄を使用して検査します 穿刺 手順。
合併症
ほとんどの場合、この病気は遅れて検出され、診断されます。 このため、この場合、通常、早期治療は不可能です。 影響を受けた人々はそれによって恒久的な苦しみに苦しんでいます 疲れ そしてまたから 疲労を選択します。 疲労 睡眠で補うことはできません。 患者が重度に苦しむことも珍しくありません 眩暈 および 頭痛。 患者の生活の質は、この病気によって明らかに制限されています。 影響を受けた人の四肢はもはや適切に血液が供給されていないので、彼らは通常現れます 冷たい。 視力もこの病気によって悪影響を受けるため、患者はベール視力または複視に苦しむ可能性があります。 軽傷でも重度の出血を引き起こし、ほとんどの場合、自然に止まることはありません。 さらに、この病気はまた、体重の深刻な減少につながり、 食欲不振。 夜になると、影響を受けた人はしばしば発汗や パニック発作. 耳鳴り また、発生し、患者の生活の質に悪影響を及ぼし続ける可能性があります。 病気の治療は薬の助けを借りて行われます。 このプロセスでこれ以上の問題は発生しません。 しかし、残念ながらこの病気の完全な治療は不可能です。
いつ医者に行くべきですか？
骨髄増殖性腫瘍は非常に異なる症状を引き起こす可能性がありますが、いずれの場合も医師がそれを明らかにする必要があります。 次のような最初の警告サインでさえ 疲労、手足の倦怠感や循環器系の問題は、後のさらなる合併症を防ぐために医師による検査と治療が必要です。 同じことが当てはまります 眩暈, 頭痛 視覚障害、出血傾向の増加。これは小さな点状の出血として現れます。 左上腹部にも圧迫感がある場合は、すでにかなり進行している可能性があります。 遅くとも、診断または除外できる医師に相談する必要があります 条件。 ある人 慢性病 またはの病気に苦しんでいる 免疫システム 骨髄増殖性腫瘍の発症に特に影響を受けやすいです。 骨髄疾患を克服した人もリスクグループに属しているため、担当医に迅速に通知する必要があります。 治療は、骨髄疾患のインターニストとスペシャリストによって提供されます。 結果として体重減少がある場合 食欲不振、栄養士は同時に相談する必要があります。
治療と治療
基本的に、骨髄増殖性腫瘍は今のところ治癒することはできません。 代わりに、病気はその症状に基づいて治療されます。 たとえば、患者は血栓を中和する血小板凝集阻害剤を受け取ります。 これは血管のリスクを減らします 閉塞 および 血栓症。 薬 アセチルサリチル酸 よく使われます。 瀉血は、骨髄増殖性腫瘍の治療にも特に効果的です。 体から一定量の血液を採取することにより、症状は通常短期的に改善します。 瀉血ごとに最大XNUMXリットルの血液が採取されます。 長期的には、赤血球の不足は 鉄 不足しているため、血球の生成が少なくなります。 他の薬に加えて 治療 アプローチ、の可能性があります 幹細胞移植.
展望と予後
現在の科学的知識によると、予後は不良です。 骨髄増殖性腫瘍は治癒可能とは見なされません。 医師は症状を和らげることしかできません。 研究が将来どの程度新しい治療法を探求するかはまだ分からない。症状が時間とともに増加するという事実は問題があることが証明されている。 その結果、多くの患者が生活の質の低下に苦しんでいます。 その重症度に応じて、骨髄増殖性腫瘍も寿命の短縮に寄与する可能性があります。 骨髄増殖性腫瘍は主に60歳前後の成人に発症します。若い人もこの病気を発症することはめったにありません。 統計的には、毎年人口100,000万人あたりXNUMX〜XNUMX人の新しい患者がいます。 最初の兆候は非特異的であり、他の形態の疾患にも関連している可能性があるため、初期段階での骨髄増殖性腫瘍の診断は困難です。 この事実は初期の状況を悪化させ、予後不良の原因となります。 医師は、の存在下で、高齢者の見通しを判断します 血栓症 または白血球増加症が特に重要です。 標準化 治療 概念はまだ存在していません。 処方された薬剤が効果を発揮するまで、患者は実験をしなければならないことがあります。 の過程でリスクと副作用を排除することはできません 治療.
防止
骨髄増殖性腫瘍は、悪性疾患を引き起こすほとんどの要因が主に患者の制御を超えているため、現在、具体的に予防することはできません。
自分でできること
診断後の日常生活への対処は、主に内省が特徴です。 可能な限り高い生活の質を維持するためには、患者さんが良い身体イメージを取り戻し、幸福感を高める必要があります。 病気への対処も患者さんの生活の中心的な役割を果たしています。 骨髄増殖性腫瘍に積極的に対処すること、自分自身に情報を提供すること、そして諦めないことは、ほとんどの場合、生活の質にプラスの効果をもたらします。 フォーラムや自助グループを介した他の影響を受けた人々との交流は非常に貴重です。 患者さん同士の交流は、一人ではないという理解と感覚につながります。 自助グループを補完するものとして、日記やログを保管しておくと便利です。 患者が自分が経験したこと、感じたこと、心に浮かんだことを書き留めておけば、後でこれらの考えや感情をより適切に分類できます。 ログは自己観察にも役立ちます。 特定の活動後の変化、特定の食事後の不快感、または能力の回復は、身体の意識を取り戻しやすくし、より前向きな基本的態度にも貢献します。 患者が小さな成功に集中することは重要です。 これらについて医師と話し合うことも役立つかもしれません。
