赤血球増加症（シソーラムの同義語：感情性赤血球増加症;後天性赤血球増加症;後天性赤血球増加症;赤血球増加症;フォーセル症候群;高高度赤血球増加症;高高度赤血球増加症;高血圧性赤血球増加症;低血症性赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加血症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症;赤血球増加症; ;赤血球増加症;赤血球増加症;高所にあることによる赤血球増加症; エリスロポエチン; 血中濃度による赤血球増加症; 高地での居住による赤血球増加症; による赤血球増加症 ストレス; 偽多球症; 偽多発性貧血; 相対的な赤血球増加症; 腎性赤血球増加症; 続発性赤痢; 二次性赤血球増加症; 続発性赤血球増加症; ストレス多血症; 症候性多血症; Vaquez-Osler病; Vaquez-Osler症候群; ICD-10 D45：真性多血症; D75。 1：続発性赤血球増加症）は赤血球増加症（ 赤血球、すなわち、赤 血 血中の細胞）。 多血症は先天性または後天性である可能性があります。 いくつかの形式を区別できます。
- 原発性赤血球増加症–真性赤血球増加症（PV）、良性家族性赤血球増加症; 赤血球生成幹細胞障害; XNUMXつの細胞シリーズの自律増殖。
- 続発性赤血球増加症（多血症）–正常な血漿量で赤血球数の増加が分離されました。例：
- 相対的赤血球増加症（偽性赤血球増加症）–血漿の減少による ボリューム 孤立した境界線または中程度の数の増加 赤血球 (ストレス 赤血球増加症）。
真性多血症（PV）は、骨髄増殖性腫瘍（MPN）（以前の慢性骨髄増殖性疾患（CMPE））のXNUMXつです。 これらはXNUMXつすべての増殖がある病気です 血 セルシリーズ（特に 赤血球、 だけでなく 血小板 （血小板）と 白血球/白血球）血中。 PVは骨髄増殖性腫瘍の中で最も一般的です。 以下の他の疾患は、骨髄増殖性腫瘍の中にあります：
- 慢性骨髄性白血病 白血病 （CML）。
- 本態性血小板血症（ET）–血小板（血小板）の慢性的な上昇を特徴とする慢性骨髄増殖性疾患（CMPE、CMPN）
- 骨髄線維症（OMF;同義語：骨髄硬化症、PMS）–骨髄増殖性症候群; の進行性疾患を表します 骨髄.
真性赤血球増加症のXNUMXつの臨床段階が区別されます：
- 慢性期：
- 赤血球産生と赤血球増加症（赤血球数の増加）の増加（最大20年続く可能性があります）、および
- プログレッシブ後期フェーズ（以前は使用済みフェーズと呼ばれていました）：
- 髄外造血（骨髄外の血液形成）および脾腫の増加（脾臓の肥大;患者の最大25％）を伴うおよび/または以下への移行による続発性髄質線維症：
- 骨髄異形成（血液形成が健康な細胞ではなく遺伝的に変化した起源の細胞（幹細胞）に由来する骨髄の疾患のグループ）または急性骨髄性白血病（患者の約10％）
- 髄外造血（骨髄外の血液形成）および脾腫の増加（脾臓の肥大;患者の最大25％）を伴うおよび/または以下への移行による続発性髄質線維症：
性比：男性と女性は2：1です（真性多血症に関して）。 頻度のピーク：真性赤血球増加症の最大発生率は約60歳です。診断時の患者の年齢の中央値は60〜65歳です。 真性赤血球増加症の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口0.7万人あたり約2.6〜100,000症例です。 経過と予後：病気が認識されない場合、生存期間はわずか数年です。 現在まで、赤血球増加症は治癒しません。 ただし、適切 治療 病気の進行を遅らせることができます。 その場合、平均余命は大幅に制限されません。
