シェーグレン症候群

定義

シェーグレン症候群（シェーグレン・ラルソン症候群とも呼ばれます）は、1933年にスウェーデン人によって最初に説明されました。眼科医ヘンリク・フェグレン。目の乾燥と口腔リウマチ性疾患に関連して、慢性多発性関節炎.

概要

シェーグレン症候群は、1933年に最初に報告された自己免疫疾患であり、免疫システム主に唾液腺と涙腺を対象としています。それはいわゆるコラゲノースに属しています。シェーグレン症候群は、次のような症状を引き起こします。血テスト自己抗体すなわち、抗体患者自身の体に対して、検出されます。

原因不明の病気のため、今日でも治療は困難です。苦情は扱われます：目薬に対してドライアイ、乾いたものに対してたくさん飲む口, 鎮痛剤そして痛みを伴う関節の関与のために。さらに、抗炎症薬も使用できます。

予後は一般的に良好ですが、付随する疾患によって異なります。

ドライアイ（主な症状）、
口、鼻、喉の部分の粘膜を乾燥させ、
自分自身との共同苦情。この病気の発生の原因はまだ不明です。

シェーグレン症候群の分類は何ですか？

のような病気の場合リンパ腫, エイズ, サルコイドーシスまたは移植片対宿主病が存在する場合、これらの分類基準は使用されません。上記の疾患が存在せず、他のリウマチ性疾患が知られていない場合、90つの基準のうち4つが満たされるとすぐに原発性シェーグレン症候群が存在すると6％以上の確率で推定できます（ポイントの場合） 6、SS-A / Roの存在のみ抗体必須です）。さらなる（リウマチ性）疾患（リウマチなど）の場合関節炎（慢性多発性関節炎), エリテマトーデス or 強皮症）が知られている場合、90番目またはXNUMX番目の基準とXNUMX番目の基準およびXNUMXつの基準番号の場合、二次シェーグレン症候群が存在する確率はXNUMX％を超えます。

3、4、5が満たされています。続発性シェーグレン症候群の診断は、典型的な症状（乾燥の問題など）とSS-A / RoまたはSS-B / Laがあれば、確認されたと見なすことができると説明されています。抗体存在しています。このような状況では、次のような追加の検査を実行する必要はありません。リップ生検.

目の不満下記の質問票の質問1〜3のいずれかに対する少なくともXNUMXつの肯定的な回答。
以下の質問票の質問4〜6のいずれかに対する少なくともXNUMXつの肯定的な回答。
目の所見陽性のSchirmerまたはRoseBegalテスト。
組織所見唾液腺組織1mm50あたり少なくとも4つのリンパ球焦点（> 2単核細胞）
唾液腺の関与次の3つのテストで少なくともXNUMXつの陽性結果：唾液腺シンチグラフィー、耳下腺シアログラフィーの刺激されていない唾液の流れ（<1.5ml15分）。
唾液腺のシンチグラフィー、
パロティアンダイアロググラフィック
刺激されていない唾液フロー（<1.5 ml15分）。
自己抗体検出少なくともXNUMXつの陽性結果：SS-A / Ro-またはSS-B / La抗体抗核抗体（ANA）リウマチ因子
SS-A / RoまたはSS-B / La抗体
抗核抗体（ANA）
リウマチ因子
唾液腺のシンチグラフィー、
パロティアンダイアロググラフィック
刺激されていない唾液フロー（<1.5 ml15分）。
SS-A / RoまたはSS-B / La抗体
抗核抗体（ANA）
リウマチ因子

影響を受けた患者の主な不満は目の乾燥です、口および他の粘膜。これらの苦情が発生し、アレルギーなどで説明できない場合は、シェーグレン症候群も考慮する必要があります。

目の関与：生理学的に、私たちの目の表面は涙液膜で濡れています。
涙液層は、さまざまな腺から放出されるさまざまな成分で構成されています。この涙液膜が不十分な場合、「ドライアイ」の画像が作成されます。以下の特徴が典型的です：これらの愁訴が発生し、アレルギーなどで説明できない場合は、シェーグレン症候群も考慮する必要があります。目の乾燥感異物の目の感覚（「目の中の砂」）赤く炎症を起こしている目が涙を増した
目の乾燥感
目の異物感（「目の中の砂」）
赤く炎症を起こした目
目の涙の増加
口参加：涙腺だけでなく、唾液腺の分泌に責任がある唾液に口腔 (耳下腺、下顎および舌の耳下腺）。
ここで次の症状が発生します：口と喉の乾燥頻繁な飲酒粘膜と歯茎の炎症
口と喉の乾燥
頻繁に飲む
粘膜と歯茎の炎症
その他の理事会メンバーシップ：体の他の粘膜も影響を受ける可能性があります：鼻、気管と気管支。臓器の関与には、例えば：関節、筋肉と肺。他の臓器はめったにまたは非常にめったに影響を受けません。
目の乾燥感
目の異物感（「目の中の砂」）
赤く炎症を起こした目
目の涙の増加
口と喉の乾燥
頻繁に飲む
粘膜と歯茎の炎症

疑惑は医師によって表明され、通常は眼科医記載されている症状に基づいて、耳鼻咽喉科または歯科医。

信頼性の高い診断を行うために、抗体検査が実施されます。これらのテストは、自己抗体シェーグレン症候群に典型的なSS-AとSS-B。多くの異なる自己抗体とそれらによって引き起こされる自己免疫疾患に関する詳細な記事は、自己抗体で見つけることができます

毎日のストレスの多いドライアイと口からXNUMXか月以上苦しんでいますか？
目に異物（砂）を感じることがよくありますか？
涙液代用物を3日XNUMX回以上使用していますか？
あなたはXNUMXヶ月以上毎日口渇に苦しんでいますか？
成人として、口腔唾液腺の再発性または持続性の腫れに苦しんでいましたか？
乾物を飲み込むために何かを飲むことを余儀なくされていますか？

シェーグレン症候群の典型的な症状に加えて、口渇 & ドライアイ、患者は他のさまざまな病気に苦しむ可能性があります。

多くの患者が苦しんでいます頭痛、重大度はさまざまです。片頭痛-のような攻撃吐き気シェーグレン症候群でも光に対する過敏症が発生する可能性があります。脱毛の兆候かもしれません鉄欠乏症シェーグレン症候群の患者で。

脱水皮膚や粘膜の出血はしばしば小さな出血を引き起こし、血凝固も妨げられる可能性があります。人が定期的に失う場合血、これは次のように現れる可能性があります鉄欠乏症。しかし、脱毛シェーグレン症候群の治療に使用されるさまざまな薬（たとえば、免疫抑制薬や細胞増殖抑制薬）によっても引き起こされる可能性があります。

シェーグレン症候群の因果療法は今日でも不可能です–原因と戦うことはできません。症状のみが治療されます。医学のさまざまな分野は密接に関連しています。

　眼科医目を保湿するために、いわゆる「人工涙液」と呼ばれる涙液代替物を処方します。歯科医は、無糖のレモンキャンディーやうがい薬などの唾液増強剤を推奨しています。共同苦情については、鎮痛剤または抗炎症薬を投与することができます。

一般に、1.5日あたり少なくともXNUMXリットルの十分な水分摂取量を確保する必要があります。症状の改善には多くの薬物および非薬物アプローチがありますが、シェーグレン症候群はまだ治癒可能とは見なされていません。しかし、最近、病気の活動を制御し、患者の生活の質を改善するための新しい治療オプションが模索されています。

新しい治療法は、免疫調節として作用する、いわゆる生物学的療法および薬物（「生物学的」）です。これは、薬物が免疫システムそのため、体自身の構造に対してもはやアクティブではありません。現在、この分野の薬剤はシェーグレン症候群の治療薬として承認されていませんが、現在この分野で集中的な研究が行われているため、近い将来、治療の選択肢が改善されることが期待されています。科学的な観点から、ホメオパシー製剤はシェーグレン症候群の適切な代替治療を提供しておらず、病気の進行を予防または遅らせるのに決して十分ではありません。

ただし、代替療法のアプローチは、生活の質を改善し、症状を緩和するのに役立ちます。ホメオパシー療法を計画し、経験豊富なホメオパシーを伴うことができます。炎症や症状の急激な悪化の場合は、直ちに医師の診察を受けなければなりません。

診断を下すために、医師は血液サンプルを採取し、それをさまざまな検査で検査します実験値および抗体。通常、シェーグレン症候群はポリクローナル高ガンマグロブリン血症を特徴とします。これは、血中の免疫細胞が特定の抗体（ガンマグロブリン）のレベルを上昇させることを意味します。

ただし、高ガンマグロブリン血症は感染症や慢性炎症性腸疾患などの多くの疾患で発生するため、これだけではシェーグレン症候群の存在を証明することはできません。血液中の抗体が多いため、血液沈降速度（BSG）も増加します。患者はまた、赤血球の欠乏を持っているかもしれません（貧血), 白血球（白血球減少症）および/または血液血小板 (血小板減少症).

シェーグレン症候群の患者の50-80％が特定の陽性検出を示しています自己抗体、ANA（抗核抗体）。これらは免疫細胞によって産生され、体自身の細胞核に対して向けられた抗体です。通常、抗体は体を次のような異物から保護します細菌 or ウイルス.

したがって、ANAの陽性検出は、自己免疫疾患の兆候である可能性があります。免疫システム身体自身の構造を誤って異物として認識し、それらを破壊します。シェーグレン症候群を示す他の自己抗体は、SS-A抗体とSS-B抗体です。これらタンパク質の他のコンポーネントをターゲットにする細胞核.

の成分に対する抗体唾液腺またはいわゆるリウマチ因子も一部の患者で目立ちます。血中の抗体のレベルは、これが主に臨床症状に依存するため、病気の重症度について結論を出すことを可能にしません。シェーグレン症候群の最終診断を下すには、検査結果が陽性であるかどうかを常に臨床症状と一緒に評価する必要があります。

影響を受けた人のほぼ50％で、病気はそれ自体で発生します。つまり、他の付随する病気、いわゆる原発性シェーグレン症候群はありません。続発性シェーグレン症候群は通常、リウマチ性の基礎疾患です（たとえば慢性多発性関節炎）。正確な原因は不明です。

免疫系の機能不全が疑われます。これは、体自身の細胞、いわゆる自己免疫疾患に向けられているようです。シェーグレン症候群は予防できません。

それは免疫システムの機能不全であり、それは自分の体に背を向けてそれと戦おうとします。今日まで、この自己免疫疾患の発症はまだ完全には理解されていないため、予防策を講じることはできません。シェーグレン症候群は慢性疾患それはまだ治すことはできません。

これは、患者が生涯を通じて病気と一緒に暮らさなければならないことを意味します。それにもかかわらず、シェーグレン症候群は、病気の進行が非常に遅いため、比較的良好な予後を示します。原発性シェーグレン症候群の初めに、唾液腺と涙腺が通常影響を受けます。

組織はによって攻撃されます白血球（リンパ球）そして最終的に破壊されます。これは目と口の不満によって顕著になります（脱水）。病気が進行するにつれて、皮膚などの他の臓器は、神経系, 関節 & 内臓影響も受けます。

その結果、影響を受ける人々の生活の質が大幅に低下することがよくあります。他の疾患（例、リウマチ）との関連で発生する続発性シェーグレン症候群の経過関節炎または慢性肝炎 B）、基礎疾患によって決定されます。投薬と適切な治療（人工涙液や唾液の投与など）により、症状が緩和され、生活の質が大幅に向上します。

この病気自体は致命的ではありません。シェーグレン症候群の患者は、心血管疾患、感染症、またはリンパ腫で死亡することがよくあります（リンパ腺癌）一般的に、シェーグレン症候群の予後は良好ですが、関節の関与などの付随する疾患に依存します。ほとんどの場合、シェーグレン症候群は良性であり、これまでの治療法がないにもかかわらず、疾患の進行が非常に遅いため、したがって、比較的良好な予後を示します。

したがって、ほとんどの患者の平均余命は短くなりません。ただし、平均余命は、他の臓器が関与しているかどうかに大きく依存します。涙に加えて唾液腺および他のさまざまな腺（汗腺）神経系 or 内臓病気の影響も受けます。

特に、シェーグレン症候群を患っている人肺関与すると、病気で早期に死亡する確率がXNUMX倍になります。さらに、シェーグレン症候群は、さまざまな悪性腫瘍を発症するリスクを大幅に高めます。リンパノード（たとえば、非ホジキンリンパ腫、MALTリンパ腫、または辺縁帯リンパ腫）。シェーグレン症候群は、ゆっくりと進行することも、再発することもあります。

再発とは、病気の活動が永続的であることを意味しますが、症状は必ずしも同じように顕著ではありません。新たな炎症は、目の周りや口の中の乾燥などの急性症状を特徴とする「再発」を引き起こします。影響を受けた人々は、疲れ果て、無力で、疲れを感じます。

多くの場合、再発の前には、より大きな身体運動または過度の要求がありますが、必ずしもそうである必要はありません。アルコール、カフェイン入りの飲み物（コーヒーとお茶）、または糖度の高い食品を摂取すると、体内の炎症活動が活発になり、再発を引き起こす可能性があります。シェーグレン症候群では、腺や他の多くの臓器に向けられた炎症過程が体内にあります。

健康的でバランスの取れたダイエット症状を改善し、治療をサポートし、患者の生活の質を改善することができます。この病気の主な特徴は、目と口の乾燥です。このため、カフェイン入りのコーヒー、緑茶、紅茶は体から水分を吸い込むので、患者はできるだけ多くの液体を飲む必要があります。

同じことがアルコールや辛い食べ物にも当てはまります。甘い飲み物も苦情を悪化させます。そのため、影響を受ける人々は水、無糖のお茶、または高度に希釈されたフルーツジュースに頼る必要があります。シュガーフリーチューインガムまたはロリポップは腺の唾液産生を刺激する可能性があるため、良い選択です。

多くの人は、シェーグレン症候群と診断された後、食生活を変える必要があります。彼らはしばしばXNUMXつ以上の食物不耐性を持っています（例えばグルテンに対して）。食事は主に肉、乳製品、加工食品、糖分の多い食品の過剰摂取を可能な限り制限する必要があります。

これにより、十分なビタミン、ミネラルや微量元素は体に吸収されます。

新鮮な野菜がたくさん、
魚、
オリーブオイルと
果物が存在します。

シェーグレン症候群は、粘膜と皮膚の変化を特徴としています。この病気は徐々に体の腺を破壊します。

その結果、粘膜が乾燥し、皮膚が乾燥して薄片状になります。シェーグレン症候群はしばしば紫色を伴います皮膚の変化、皮膚の炎症性発赤（環状紅斑）、膨疹およびかゆみ。一部の患者は発症しますレイノー症候群付随する症状として。

これにより、指の血液循環が低下し、患部の皮膚が白くなります。その後、組織内の酸素が不足しているために色が青に変わり、これが反応して血液循環を増加させ、指が赤くなり、傷つきます。皮膚の典型的な三色（白-青-赤）のために、レイノー症候群「トリコロール現象」としても知られています。

この循環器障害は数時間続く可能性があり、シェーグレン患者の風邪やストレスによって引き起こされることがよくあります。シェーグレン症候群に苦しむ患者は、重度障害者カードを申請するオプションがあります。障害の程度（GdB）は、日常生活の身体的制限によって異なります。

関係者が苦しんでいる症状に応じて、GdBに対応するさまざまなスコアがあります（たとえば、30ポイントは30のGdBに対応します）。医療専門家は、障害の程度を個別に判断します。シェーグレン症候群の正確な原因はまだ不明ですが、環境の影響やホルモンの要因に加えて、遺伝的要素も病気の発症に寄与するという証拠が増えています。

それにもかかわらず、シェーグレン症候群を子供に受け継ぐリスクは1〜3％と比較的低いです。特に中年女性はこの病気に冒されているため、患者さんが妊娠している、または妊娠したいと思っていることがよくあります。シェーグレン症候群が存在する場合、病気の治療は通常、治療中に変更する必要があるため、治療を行う医師と産婦人科医と一緒に子供への欲求を慎重に計画する必要があります。妊娠.

シェーグレン症候群で使用される多くの薬は、有害であると考えられているため、中止する必要があります細菌または中のこれらの準備の安全性妊娠十分に保証されていません。原発性シェーグレン症候群の女性はリスクが高くありません流産 or 早産一般人口と比較して。続発性シェーグレン症候群では、この要因は基礎疾患に大きく依存します。

非常にまれなケースでは、母親の自己抗体が胎児の血流に移行することがあります妊娠。これにより、心不整脈およびB細胞リンパ腫（の悪性腫瘍リンパノード）子で。シェーグレン症候群の存在は、影響を受けた女性が子供を産むべきではないという意味ではありません。

早産 or 流産妊娠中は病気によって増加することはなく、病気が子供に伝染するリスクは比較的小さいです。ただし、子供を産むことを希望する女性は、特に身体的に健康でない場合、子供を育てることは非常に精神的および肉体的な負担になる可能性があることに注意する必要があります。いずれにせよ、患者は家族計画について治療する医師と話し合い、投薬を前に中止できるようにする必要があります構想妊娠中は代替治療の選択肢を検討することができます。

多くの場合、シェーグレン症候群のような自己免疫疾患は他の疾患と一緒に発生し、その逆も同様です。たとえば、橋本病患者の20％以上甲状腺炎シェーグレン症候群にも苦しんでいます。シェーグレン症候群が橋本病と一緒に発生する場合、それは「続発性シェーグレン症候群」と呼ばれます（併発疾患なしで発生する原発性シェーグレン症候群とは対照的です）。

橋本の甲状腺炎慢性を引き起こす自己免疫疾患でもあります甲状腺の炎症。その結果、甲状腺活動が低下し、患者は疲れや疲れを感じます。 XNUMXつの病気の正確な関係はまだ完全には理解されていませんが、どちらの場合も自己免疫プロセスが重要な役割を果たしています。