高ビリルビン血症：原因、症状、治療

高ビリルビン血症では、血濃度 of ビリルビン通常値を超えています。結果は黄疸、黄色がかった物質がに沈着するので皮膚。治療は原因となる病気によって異なります。

高ビリルビン血症とは何ですか？

ビリルビン赤のヘム部分に由来する黄色がかった分解生成物に対応します血顔料ヘモグロビン。したがって、ビリルビン　胆汁顔料。赤血細胞の寿命は約120日で、その後は肝臓 & 脾臓。中間段階の後、赤血球色素はビリルビンになります。毎日生成されるビリルビンは約300ミリグラムに達し、その約80パーセントは赤血球。血中で、ビリルビンは非共有結合になりますアルブミン。タンパク質結合ビリルビンは、非結合ビリルビンに対応します。との共有結合アルブミン、私たちはデルタビリルビンについて話している。いわゆる高ビリルビン血症では、ビリルビン濃度血中は1.1mg / dlを超える値に増加します。分解性物質の血清レベルが上昇すると、次のような症状が現れます黄疸ビリルビンが沈着するために発生します皮膚。ビリルビン増加の原因と種類によっては、追加の症状が発生する場合があります。高ビリルビン血症はそれ自体が病気ではありません。むしろ、それはビリルビンの分解障害の形で現れる上位の病気の症状です。総ビリルビンの上昇との関連で、間接的は直接的な高ビリルビン血症とは区別されます。間接ビリルビンは溶解性が低い。より可溶性のビリルビンが体内で形成されるのは、生体内変化のプロセスの後でのみです。肝臓、直接ビリルビンとして検出可能です。

目的

高ビリルビン血症の原因は、常に老廃物の分解の障害です。劣化障害は、さまざまな病気の症状と考えられています。したがって、高ビリルビン血症には複数の原因が考えられます。例えば、総ビリルビンの80パーセント以上が間接的な高ビリルビンを通知する間接的な高ビリルビン血症は、溶血を指す場合があります。ただし、この症状は横紋筋融解症にも同様に関連している可能性があります。火傷、または新生児黄疸。新生児では、レベルの上昇は生理学的であり、通常はある程度上昇していると見なされます。彼らの肝臓はまだ完全には機能しておらず、このためビリルビンの分解がはるかに少なくなっています。総ビリルビンの80％以上が間接的な高ビリルビンを通知する高ビリルビン血症の上記の原因から、少量の直接的なビリルビンと肝内を伴う間接的に強調された高ビリルビン血症の原因を区別する必要があります黄疸。これに関連して、ジルベール病、クリグラー・ナジャー症候群、デュビン・ジョンソン症候群、またはローター症候群が原因である可能性があります。同じことが当てはまります肝炎, 肝硬変、または重度の中毒アルコール, 薬物、またはアフラトキシン。サルモネラ症、胆管炎、およびレプトスピラ症また、この形態の高ビリルビン血症の原因と見なされなければなりません。対照的に、間接成分がほとんどなく閉塞性黄疸を伴う直接強調された高ビリルビン血症では、胆石症、膵臓癌などの原因があります。胆汁乳管がん、または胆道閉鎖症が最も一般的であると考えられることがあります。

症状、苦情、および兆候

高ビリルビン血症は、臨床的に異なる症状で現れる可能性があります。原則として、無症候性の経過は、たとえば、次のような病気の状況ではかなり可能ですミューレングラハト病。しかし、通常、少なくとも黄疸の症状が見られます。黄疸は黄疸に対応し、疾患に応じて肝前、肝内、または肝後の場合があります。高ブリルビン血症の段階は、存在する黄疸の程度に影響を及ぼします。したがって、最初は、主に強膜のゲルの着色が見られますが、これは増加したビリルビンの沈着によるものです。高ビリルビン血症の原因と種類によっては、他の症状や愁訴が発生する場合があります。吐き気 & 嘔吐, 腹痛, 下痢。一部の患者は苦しんでいます発熱 & 疲労。症状は通常、原因となる病気の発症直後に現れ、数日から数週間持続します。時間の経過とともに、分解産物は残りの部分にも沈着します。皮膚全身に変色を引き起こす可能性があります。後の段階では、堆積は内臓そして体の他のすべての組織。したがって、後期高ビリルビン血症では、罹患した人の内部組織も黄色がかった色になります。ビリルビンが交差する場合血液脳関門さまざまな病気の状況では、発達障害は、沈着物に付随する症状として発症する可能性があります。重要な臓器への沈着は、影響を受けた臓器の機能障害を症候的に伴うこともあります。原因となる疾患によっては、皮膚のかゆみなど、追加の疾患固有の症状が現れる場合があります。

病気の診断と経過

ビリルビンは血清中で測定されます。 EDTA血中またはヘパリン全血も可能です。高ビリルビン血症を診断するとき、医師は総ビリルビンを正常値と比較します。 1.1 mg / dlを超える場合、高ビリルビン血症が存在します。次に、医師は高ビリルビン血症が直接的か間接的かを判断する必要があります。直接ビリルビンの場合、0.25mg / dlの制限が適用されます。間接ビリルビンの場合、0.8mg / dlです。乳幼児の場合、他の基準範囲が適用されます。原因の特定は、臨床の全体像に応じて行われ、通常はさらなる画像診断が含まれます。

合併症

高ビリルビン血症は、通常よりも過剰なビリルビンであり、主に黄疸（黄疸）の状況で発生します。黄疸にはさまざまな原因と合併症があります。たとえば、肝前黄疸は、溶血の増加、つまり赤血球の破壊によって引き起こされることが多く、つながる〜へ貧血。これは、パフォーマンスの大幅な低下を特徴としています。疲労と弱さ。肝黄疸では、問題は肝臓にあります。いくつかの無害な酵素の欠陥に加えて、肝炎または肝硬変も高ビリルビン血症の原因となる可能性があります。治療せずに放置した場合、肝炎場合によってはつながる〜へ肝硬変、その後肝臓に変性する可能性があります癌. 肝臓癌診断が遅すぎると致命的な危険な腫瘍です。 5年生存率はわずか10パーセントです。肝後黄疸は、ほとんどの場合、胆汁うっ滞が原因です。胆汁。したがって、永続的なバックログはつながる〜へ炎症そしておそらく胆管癌腫。新生児では、ビリルビンレベルの上昇は通常正常であり、数日後に消えます。ただし、それ以上正常化せずに増加すると、核黄疸につながる可能性があります。これは中央部への深刻な被害です神経系衰弱、飲みたがらない、欠席につながる可能性があります反射神経。治療せずに放置すると、条件後で精神運動後遺症や発作を引き起こす可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

高ビリルビン血症は黄疸を介して発現します。黄疸のように、高ビリルビン血症はそれ自体が病気ではなく、症状です。高ビリルビン血症では、赤血球由来のビリルビンの分解が損なわれる基礎疾患があります。考えられるトリガーとしては、次のようなさまざまな病気が考えられます。

肝炎
肝硬変
胆石
胆管がん
胆管の炎症
膵臓癌
サルモネラ症
アルコール中毒
薬物乱用

高ビリルビン血症はまた発生する可能性があります新生児黄疸。高ビリルビン血症の基礎疾患と同じくらい多様性も治療の過程です。明らかな最初のステップは、かかりつけの医師に相談することです。最初の検査の後、彼または彼女は他のどの専門家に相談するかを決定します治療。これらは主にインターニスト、胃腸科医、腫瘍学者です。さらに、ローター症候群、デュビン・ジョンソン症候群、クリグラー・ナジャー症候群など、高ビリルビン血症を引き起こす遺伝性疾患がいくつかあります。通常のレベルのパフォーマンスの低下または一般的な衰弱に苦しむ人々は、医師に相談する必要があります。症状が長期間続くか、強度が増す場合は、フォローアップの医師の診察が必要です。疲れ十分な睡眠にもかかわらず、集中力不足または注意、そして病気の感覚は医者に診てもらう理由です。皮膚の変色、特に黄色い肌を調べて治療する必要があります。粘土色の便や濃い色の尿がある場合は、医師の診察を受けてください。この変化は、調査と治療が必要な病気を示しています。持続的な倦怠感、食欲不振、または社会生活への参加の喪失は、医師の診察を受ける必要があります。不要な体重減少生物からの警告サインとして見られるべきです。それが発生して不快感を引き起こす場合は、医師に相談する必要があります。日常業務や活動ができなくなった場合は、医師が必要です。意識障害がある場合、病気はすでに進行しています。意識が失われたらすぐに救急医を呼ぶ必要があります。応急処置措置影響を受けた人の生存を確保するために必要です。場合ハート障害、循環器系の異常または循環器障害発生した場合は、医師の診察を受ける必要があります。

治療と治療

多くの場合、治療高ビリルビン血症の場合は必要ありません。原則として、注意は通常、原因となる原発性疾患に向けられます。たとえば、この病気がローター症候群またはデュビン・ジョンソン症候群に対応する場合、治療手順は通常必要ありません。肝炎が存在する場合、治療は保存薬からさまざまです治療抗ウイルス薬で免疫抑制剤〜へ肝臓移植。高ビリルビン血症の原因が解決できれば、過剰濃度血中の物質の量が減少します。沈着物が皮膚から除去されない場合、光線療法与えることができます。皮膚に沈着したビリルビンは、水-この間の可溶性物質光線療法。この水-可溶性物質はルミルビンに対応し、その溶解性のおかげで体から簡単に排泄されます。

展望と予後

高ビリルビン血症は、ほとんどの人に黄疸を引き起こします。これは多くの異なる原因が原因で発生する可能性があるため、一般的な予後は不可能です。乱用により高ビリルビン血症が発生した場合アルコール & 薬物、薬は中止されなければならず、撤退が必要な場合があります。その他の場合、高ビリルビン血症は胆石 or 胆管炎症、医師による治療が必要です。ザ・貧血通常、脱力感を引き起こします。多くの場合、影響を受けた人は無気力で疲れを感じ、もはや身体活動を行うことができません。これはにつながる可能性があります体重不足四肢への損傷。治療中、原因となる病気は常に治療されます。肝炎の場合、肝臓移植実行されるか、投薬が行われる場合があります。原則として、これは高ビリルビン血症を比較的よく制限します。しかし、多くの場合、基礎疾患がなければ治療は必要ありません。健康リスクがあり、高ビリルビン血症につながります。いずれにせよ、高ビリルビン血症の原因を特定できるように、影響を受けた人は依然としてかかりつけの医師に診てもらう必要があります。

防止

高ビリルビン血症は、原因となる病気を予防できる範囲でのみ予防できます。

ファローアップ

高ビリルビン血症に冒されている人は通常非常に少ないです措置とアフターケアのオプション。この病気では、病気の早期診断と治療ができるように、早い段階で医師に連絡することを最優先する必要があります。したがって、病気の最初の兆候と症状については医師に相談する必要があります。自己治癒ができないため、この病気には常に医師による治療が必要です。治療が必要なのはごくわずかな場合だけではありません。しかし、治療がなくても、定期的な検査内臓医師によるさらなる合併症を防ぐために非常に重要です。多くの場合、患者はこの病気のために薬の服用に依存しています。この薬を服用するときは、正しく、そして何よりも定期的に服用するように注意する必要があります。質問や疑問がある場合は、必ず最初に医師に連絡する必要がありますが、深刻な場合は、臓器移植必要です。このような手術の後、安静を観察する必要があります。影響を受けた人は不必要に自分自身を行使してはならず、通常は家族の世話と支援も必要です。

自分でできること

高ビリルビン血症はさまざまな基礎疾患の症状として発生するため、一般的なアドバイスはできません。重要なのは、医療指示の厳格な遵守、定期的な投薬、または誘発物質の回避です。ジルベール病やローター症候群などの予後に優しい原因の場合、日常生活に支障をきたすことなく生活することも可能です。生活の質への最大の影響は黄疸、すなわち目の強膜と表皮の目に見えるビリルビン沈着から生じます。これは通常、純粋に表面的な問題です。この症状は、血中のビリルビン濃度が2 µg / dlを超えた場合にのみ発生するため、すべての患者が影響を受けるわけではありません。それはうまく治療することができる基礎疾患で完全に可逆的です。皮膚への光への曝露は、表面に見えるビリルビンの分解に、わずかではありますが寄与する可能性があります。このため、患部を化粧で覆ったり、常に戸外で覆ったりしないことをお勧めします。による高ビリルビン血症の場合薬物乱用、治療に加えて自己責任のあるステップを求めることができます措置。関連する支援グループに参加し、禁欲プログラムに参加することは、患者が医師とは独立して行う治療の重要な柱となる可能性があります。