骨髄異形成症候群、または略して MDS は、さまざまな病気について説明します。 血 または造血システムは、遺伝的変化のために健康な血液細胞が完全に発現して機能することを妨げ、このようにして生物を攻撃して弱体化します。 開発の可能性 骨髄異形成症候群 年齢とともに増加し、60歳を過ぎると急激に増加します。
骨髄異形成症候群とは何ですか？
よくある誤解に反して、 骨髄異形成症候群 ない 血 癌 (白血病)。 ただし、急性骨髄性白血病 白血病 (AML) は後遺症として発生する場合があり、忍び寄る白血病や前白血病などの同義語を受けました。 に平行 白血病 骨髄異形成症候群では、 骨髄、の中心として 血 形成も直接影響を受け、生物にとっての本質的な機能が損なわれます。 したがって、この病気では、 骨髄 十分な生産ができなくなった 白血球 (白血球）、 赤血球 （赤血球）、及び 血小板 （血小板）の輸送を確実にするために 酸素、のメンテナンス 免疫システム、および合理的な血液凝固。
目的
この病気の XNUMX 例中 XNUMX 例では、骨髄異形成症候群の発症の直接的な原因はありません。 残りは、放射線の結果または 化学療法で使用されるような 癌 いわゆる二次性骨髄異形成症候群の患者、または有害で通常は有毒な異物への暴露 ベンゼンにある ガソリン、 例えば。 また、たばこの煙などを頻繁に消費する物品が疑われ、 髪 染料、殺虫剤または アルコール 骨髄異形成症候群の発症にも寄与する可能性があります。 ただし、この仮説はまだ持続的に証明されていません。 一方、骨髄異形成症候群の遺伝的素因や、人から人への病気の伝染は完全に排除されています。
症状、苦情、および兆候
罹患者の約半数は無症状で、偶然発見される病気です。 症状のある患者では、 貧血 が特に顕著です。 赤血球の形成が妨げられると、これは 酸素. 影響を受けた人々は疲労感やだるさを感じ、そのパフォーマンスと 濃度 レベルが大幅に低下します。 力を入れなければならないとき、彼らはすぐに息を切らしてしまいます。 彼らは息切れや動 andationsを経験します (頻脈). 目まい また発生する可能性があります。 ザ・ 皮膚 色が著しく薄い。 ただし、の形成 白血球 損なわれる可能性もあります。 これは、防御力の低下と、これによって引き起こされる感染症の再発に現れます。 発熱. 場合によっては、病気は数を減らします 血小板. これらは血液凝固の原因であるため、怪我は通常よりも出血し、長く続きます。 からの出血 歯肉 一般的です。 点状出血 形成することもできます。 これらは、小さなピンポイント出血です。 皮膚。 別の症状は 脾臓 拡大。 なぜなら 脾臓 行方不明のためにもっと働かなければならない 血小板、増加します ボリュームを選択します。 肝臓 拡大することもあり、これは腹部の右上側の圧迫感で顕著です。
診断とコース
骨髄異形成症候群の発症の初期徴候は、 貧血 (貧血) 血液中の赤血球が十分に分配されない状態 酸素 息切れ、蒼白、 疲労, 眩暈, 頭痛、増加 ハート レート、および耳鳴り。 不足のため 白血球、特定の治療によっても制御できない感染症の発生率が増加する可能性もあります。 抗生物質. さらに、十分な血小板が不足している結果として、例えば小さな切り傷や外科的処置の場合に、止めるのが難しく、非常に深刻な出血がしばしば観察されることがあります。 頻繁なあざや、尿や便に血が混じることも、骨髄異形成症候群の最初の徴候である可能性があります。疑いがある場合は、通常、詳細な血液検査が行われ、偏差や異常がないか血液値が分析されます。 また、サンプルの 骨髄 股関節から採取され、約60%の症例で起こる染色体変化を調べます。 骨髄異形成症候群は、白血病ほど迅速かつ壊滅的な影響を身体に及ぼしませんが、 治療 そうしないと、肺や腸などの感染症、または骨髄異形成症候群から発症した急性白血病によって、生命を脅かす状況が生じる可能性があります。
合併症
何よりもまず厳しい 貧血 この症候群の結果として発生します。 これは通常、患者の健康に非常に悪影響を及ぼします。 健康 条件、およびその過程で平均余命を大幅に短縮することもできます。 貧血により、罹患者は非常に疲れていて疲れているように見え、生活に積極的に参加できなくなります。 弱さも発生し、患者の対処能力 ストレス も減少します。 罹患者はもはや集中できず、非常に青白く見えます。 さらに、シンドロームはレースにつながります ハート & 眩暈. 血行が悪いから 循環、影響を受ける人々はまた、耳鳴りに苦しんでおり、 頭痛. 生活の質が著しく低下し、患者はしばしばイライラします。 小さくても 傷 または切り傷は重度の出血を引き起こし、血が尿中に現れることもあります。 原則として、症候群の完全な治癒は、 移植 幹細胞の。 さらに、罹患者は、症状で死亡しないように定期的な輸血に依存しています。 重症の場合、 化学療法 も必要ですが、これは つながる さまざまな副作用に。 症候群を治療しないと、罹患者の平均余命が大幅に短縮されます。
いつ医者に診てもらえますか？
疲労、急速な疲労と睡眠の必要性の増加は、既存の不規則性の身体からの兆候です。 症状が長期間にわたって持続するか、より激しくなる場合は、医師の診察が必要です。 の妨害 濃度、注意または メモリ 調べて明らかにする必要があります。 パフォーマンスのレベルが低下し、その結果、日常の要求を満たすことができなくなった場合は、医師に相談する必要があります。 通常の回復力が不足している場合、 皮膚 または内的な弱さ、医師の診察が必要です。 の妨害があった場合 ハート リズム、動、めまいまたは歩行の不安定さは、医師の診察を受けることをお勧めします。 体温の上昇、全身のだるさ、または病気の感覚は、医師に提示する必要があります。 これらは、行動を必要とする身体からの警告信号です。 の自然出血 歯肉、皮膚の外観の変化、および追跡できないあざは障害の兆候です 健康. 上半身のむくみや全身のむくみに気づいたら 機能障害 発症すると、彼または彼女は医療援助を必要とします。 上半身の感覚障害、接触に対する過敏症、または圧力の影響は、生物の不規則性を示しています。 これらの苦情の場合は、できるだけ早く医師に相談して、症状を軽減するための治療計画を立てる必要があります。 さらに、重篤で急性の病気を除外する必要があります。
治療と治療
骨髄異形成症候群は、成功することによってのみ最終的に完全に治癒することができます 幹細胞移植. 他のすべての治療法は、病気の症状を緩和するためのものです。 たとえば、赤血球の不足は定期的な輸血によって、血小板の不足は血小板濃縮物によって克服することができます。 感染症を予防するために、予防接種を行います。 影響を与える & 肺炎球菌 が与えられ、予防的治療も行われます。 抗生物質. 徹底した個人衛生と、この病気の保菌者との接触を避けることも推奨されます。 病気がすでにかなり進行している場合、 化学療法 骨髄や血液中の急速に増殖する細胞を排除するために投与されることが多く、一時的に 血球数 これらの方法は患者によって大きく異なり、常に治療を担当する医師と個別に話し合って計画する必要があります。 このため、2003 年から MDS レジストリ デュッセルドルフが存在し、疾患の経過をより個別に、より正確に分類し、これに基づいて、骨髄異形成症候群と闘う個別の治療法を開発できるようにすることを目指しています。
展望と予後
骨髄異形成症候群の予後は、患者によって異なります。 病気の種類や程度にもよります。 MDSの間に、形成される未熟な血液細胞の量が増加します。 したがって、症候群が別の形態に変化するリスクがあり、その予後はさらに好ましくありません。 これは慢性骨髄単球性白血病 (CMML) または 急性骨髄性白血病 (AML)。 全体として、MDS の予後はかなり好ましくないと考えられています。 したがって、複雑な染色体変化や血液中の顕著な芽球含有量、および高い崩壊値などの要因は、マイナスの影響を及ぼします。 同じことが以前の病気の場合にも当てはまります。 健康 またはそれ以上の年齢。 それぞれのリスクグループに応じて、経過と平均余命に違いがあります。 たとえば、ハイリスク MDS の平均余命は XNUMX か月です。 しかし、幹細胞なら 治療 実行することができ、治癒の見通しさえあります。 したがって、この手順は MDS を治す唯一のチャンスと考えられています。 病気のリスクが低い場合、患者の平均余命は最大 68 か月です。 すべての MDS 患者の最大 70% が、出血、感染、またはその結果として死亡します。 急性骨髄性白血病. 予後をより良好にするためには、 免疫システム. この目的のために、患者は十分な休息と健康な体を必要とします。 ダイエット、およびスポーツ活動。
防止
ここ数十年の多大な努力により、骨髄異形成症候群の治療はより効果的かつ効率的になり、多くの罹患者が治癒または生存の可能性を大幅に高めています。
ファローアップ
ほとんどの場合、ごく少数または限られた 措置 この症候群に罹患している人々は、直接のアフターケアを利用できます。 何よりもまず、それ以上の合併症や苦情が発生しないように、医師に早期に連絡する必要があります。 独立した治癒は起こり得ません。 早期診断は常に病気の進行に非常に良い影響を与えるため、罹患者は理想的には病気の最初の症状と兆候で医師の診察を受けるべきです。 この病気に罹患している人は、合併症が発生しないように、さまざまな感染症や炎症から特によく保護する必要があります。 同時に、自分の家族や親戚のサポートとケアは非常に重要であり、この病気の今後の経過に良い影響を与えます。 ここでは、心理的なサポートが予防に役立ちます。 うつ病 およびその他の心理的混乱。 しかし、多くの場合、この病気は罹患者の平均余命を縮めます。
自分でできること
影響を受ける人々にとって、何よりもまず、彼らが苦しんでいる病気の種類と利用可能な治療オプションを明確にすることが重要です。 化学療法によって治療を行う場合、これは体にとって非常に大きな負担となります。 この間、生物は栄養素の必要性が高まります。これは、次の変化によって部分的にカバーできます。 ダイエット. これで十分でない場合は、サポート 治療 微量栄養素の使用は、個々のニーズに合わせて医師と協力して実行する必要があります。 の可能性がある場合 幹細胞移植 がテーブル上にある場合、影響を受けた人は友人、家族、同僚と一緒に寄付イベントを開始することができます。このイベントでは、骨髄ドナー登録への登録が特に求められます。 新たに登録された方の中で、あなたに相応しい寄付者がいない場合でも、被災された方々にとっては、念願の寄付となる可能性があります。 定期的な輸血は、病気の副作用をできるだけ低く抑えるための一般的な治療法です。 ただし、これは必然的に過剰な 鉄 生体内。 臓器や組織の損傷を避けるために、これは薬で体から取り除く必要があります。 タブレット 副作用が発生した場合でも、この目的に必要な摂取は慎重に行う必要があります。 鉄 生物への永続的な損傷がすでに発生するまで、症状を引き起こしません。
