骨髄異形成症候群（MDS）（同義語：骨髄異形成; ICD-10-GM D 46.9：骨髄異形成症候群、詳細不明）は、 骨髄 （幹細胞疾患）。 この症候群は造血障害に関連しています（血 形成）、すなわち、造血および末梢血球減少症（血中の細胞数の減少）に質的および量的な変化があります。 異形成（奇形） 骨髄 & 血 芽球の割合が増加した細胞（前駆体または若い、まだ最終的に分化していない細胞）が見つかります。 の幹細胞から 骨髄, 赤血球 （赤 血 セル）、 白血球 (白血球 顆粒球として分類され、 単球, リンパ球）および血小板（血液 血小板）分化と成熟を通じて健康な個人に発達します。 原因によると、骨髄異形成症候群は以下の形態に分類することができます：
- 原発性骨髄異形成症候群（> 90％）。
- 識別可能な原因なし
- 続発性骨髄異形成症候群（<10％）。
- 治療関連する骨髄異形成症候群。
- ベンゼンや特定の溶剤などの有毒（有毒）物質への長期暴露（10〜20年）によって引き起こされます。特に影響を受けるのは、ガソリンスタンドの労働者、画家、ニス職人、および空港の労働者（灯油）です。
性比：女性は男性よりもわずかに影響を受けません。 頻度のピーク：発症年齢の中央値は75歳です。 骨髄異形成症候群は、高齢者（ドイツ）で最も一般的な悪性（悪性）骨髄疾患の4つです。 発生率（新規症例の頻度）は、年間5万人の住民あたり約100,000-80症例です。 50歳以上の人々のグループでは、発生率は年間100,000万人の住民あたりXNUMXを超える病気です。 経過と予後：経過と予後は、骨髄異形成症候群の種類と重症度によって異なります。 病気が進行するにつれて、ますます多くの未熟な血球が生成されます。 したがって、次のような予後的に不利な形式への移行 急性骨髄性白血病 （AML）または慢性骨髄単球性白血病（CMML）が可能です。 患者の約70％は、出血、AMLの結果、または感染症で死亡しています。 したがって、影響を受ける人々が彼らを強化することは特に重要です 免疫システム 健康を通して ダイエット、身体活動、十分な休息または睡眠、および精神的トレーニング。 これ、そしてとりわけ適切な治療法は、生存を延長することができます。 治癒の見通しはによってのみ与えられます 幹細胞移植。 予後は血球減少症の程度に依存し、以下のパラメーターによって悪化します。
- 延髄（延髄に影響を与える）の発破率> 5％。
- 複雑な染色体異常（逸脱）の存在。
- 高架乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）
- より高い年齢
- 併存疾患（併存疾患）
- 患者の全身状態の低下
輸血の要件も予後の推定に含まれています。 XNUMXつの検証済みの予後システムを使用して、全生存期間と進行（進行）のリスクを推定します。 急性骨髄性白血病 （AML）：「InternationalPrognostic Scoring System（IPPS）」および「InternationalPrognostic Scoring System-Revised（IPSS-R）」。 「骨髄異形成症候群（MDS）/その後の疾患/予測因子」を参照してください。
