頭蓋咽頭腫：原因、症状、治療

頭蓋咽頭腫–エルドハイム腫瘍としても知られています–は良性です脳腫瘍。この成長の遅い腫瘍は、主に小児および青年に発生し、脳下垂体（脳下垂体）。頭蓋咽頭腫の診断は、症状が他のさまざまな状態を示している可能性があるため、しばしば困難です。

頭蓋咽頭腫とは何ですか？

の位置を示す概略図脳脳の腫瘍。拡大するにはクリックしてください。頭蓋咽頭腫は成長の遅いです脳腫瘍。腫瘍は良性であり、通常、非常に遅い段階で症状を引き起こします。頭蓋咽頭腫は、脳下垂体、いわゆる下垂体。頭蓋咽頭腫には、アダマンチンと乳頭状の5種類があります。硬性頭蓋咽頭腫は通常、10歳から60歳までの子供に発生します。一方、乳頭型は成人にのみ発生し、ここでは通常75歳からXNUMX歳程度です。 NS 脳下垂体ホルモン産生に責任があります。ホルモン成長、代謝、思春期の発達、体重調節、および体液の調節に影響を与えます。頭蓋咽頭腫は下垂体の領域で成長するので、それはできますつながるそれが進行するにつれて、上記の領域での妨害に。頭蓋咽頭腫は、視神経が原因で視覚障害を伴うことがよくあります神経下垂体の領域で交差し、しばしば影響を受けます。頭蓋咽頭腫は、固形のカプセルに包まれた、液体で満たされたチャンバー状の腫瘍です。液体には高レベルのコレステロール。があるカルシウム固体成分の堆積物。頭蓋咽頭腫は非常にゆっくりと成長し、転移しません。

目的

頭蓋咽頭腫の原因は、脳、より具体的には下垂体（下垂体）の奇形です。下垂体の発達中に下垂体に管が形成されます胎児胎児が成熟するにつれて消える子宮の中で。この管は頭蓋咽頭管としても知られています。管の退行中に残存細胞が残っている場合、結果として病理学的成長が発生する可能性があります。頭蓋咽頭腫は、これらの成長から発症する可能性があります。しかし、なぜ胚管の残存細胞が変化して増殖し始めるのかはまだ明らかではありません。

症状、苦情、および兆候

当初、頭蓋咽頭腫は明確な症状や愁訴を引き起こしません。良性脳腫瘍それが大きくなるまで病気の兆候を引き起こしません。多くの場合、次のような症状頭痛、視力の問題、そして成長遅滞何年も開発しないでください。頭蓋内圧亢進も引き起こす可能性があります痛み発作と神経学的欠損。典型的な脳腫瘍の兆候喉の渇きの増加も含まれます、吐き気および嘔吐、および尿量の増加。胃腸の症状は、主に朝と空のときに発生します胃。でのローカリゼーションのため視神経エリア、視覚障害、視野喪失が発生する可能性があります。下垂体とその近接性と視床下部ホルモン欠乏を促進する可能性があります。これにより、特に子供や青年の成長が大幅に遅れます。第二次性徴の形成も、頭蓋咽頭腫の結果として妨げられる可能性があります。さらに、ホルモン障害は副腎と甲状腺の機能低下を引き起こす可能性があり、その結果、さまざまな身体的愁訴が生じます。重症の場合、糖尿病 insipidusが発生する可能性があります。疲労、激しい喉の渇きとパフォーマンスの低下。のしばしば非常に深刻な影響脳腫瘍多くの患者に生活の質を大きく損ない、心理的な不快感を引き起こす可能性があります。

診断とコース

頭蓋咽頭腫は診断が難しいため、診断に時間がかかる場合があります。症状に基づいて、さまざまな状態が考えられます。成長の遅れは通常子供に見られ、小児科医が最初の連絡先になります。取った後病歴血とりわけホルモンレベルが測定される分析が実行されます。視覚障害もしばしば存在するので、眼科医さらなる診断を引き継ぎます。神経内科医と協力して、 X線、CTおよび磁気共鳴画像特にMRIの助けを借りて、小さな頭蓋咽頭腫でさえ簡単に検出することができます。頭蓋咽頭腫は良性です脳腫瘍。しかし、それはまたできるので成長する脳内の隣接する領域に、深刻な症状が時間の経過とともに発生する可能性があり、影響を受ける人々の生活の質を低下させるだけでなく、彼らにリスクをもたらします健康。頭蓋咽頭腫の経過は30つの部分で見ることができます。これは、すべての症例のXNUMX％で、手術後に腫瘍が再び形成されるためです。完全に治癒したと見なすことができるのは、XNUMX年以上無再発のままである人だけです。ただし、これには頭蓋咽頭腫が完全に除去されている必要があります。多くの場合–腫瘍が成長した場合視床下部 –知的影響が遅れる可能性があります。

合併症

頭蓋咽頭腫のため、患者はさまざまな障害や愁訴を経験します。ほとんどの場合、特に子供たちはこれらの苦情の影響を受けており、発達障害が子供たちに発生し、したがって、結果として生じる損傷は成人期にも発生する可能性があります。影響を受ける人々は主に頭痛と視覚障害。ザ・頭痛体の他の領域にも広がり、原因となる可能性があります痛みそこにも。子供たちは成長障害に苦しんでおり、頭蓋咽頭腫のために喉の渇きも増しています。このため、頻尿また、発生するため、まれではありませんうつ病または他の苦情。頭蓋咽頭腫は、治療をしなくても体の他の部位に広がる可能性があります。この愁訴の治療は、腫瘍を取り除くことによって行われます。原則として、特別な合併症は発生しません。ただし、影響を受けるものは放射線にも依存しています治療腫瘍が完全に除去されていることを確認します。多くの場合、これは病気の前向きな経過をもたらし、患者の平均余命は頭蓋咽頭腫の影響を受けません。

いつ医者に行くべきですか？

異常な視覚障害やその他の場合脳腫瘍の兆候気づいたら、医師の診察が必要です。片側または両側に激しい頭痛や視野の喪失が発生した場合も、医師に相談する必要があります。失明腫瘍がすでにはるかに進行していることを示します–影響を受けた人はすぐにかかりつけの医師に診てもらう必要があります。早急な説明が必要なその他の警告サインは、性格の変化です。眩暈またはの問題濃度およびメモリ。子供の成長障害や思春期の欠如に気付いた親は、小児科医に電話する必要があります。実際の治療は病院で行われます。処置後、影響を受けた人は、医師による注文された検査を利用し、苦情や異常について医療専門家に通知する必要があります。したがって、頭蓋咽頭腫が疑われる場合は、いかなる場合でも医師の診察を受ける必要があります。適切な連絡先は、かかりつけの医師または神経内科医です。症状の種類と重症度に応じて、さまざまな専門家にも相談する必要があります。

治療と治療

頭蓋咽頭腫の治療における最初の選択肢は手術です。目標は、隣接する脳領域に影響を与えることなく、脳腫瘍を完全に取り除くことです。しかし、全症例の約80％で、良性脳腫瘍を完全に取り除くことは不可能です。通常、頭蓋咽頭腫はすでにこれまでに広がっており、視神経などの領域が神経と視床下部影響も受けます。特に視床下部の領域では、頭蓋咽頭腫の除去は非常に困難であることが判明しています。腫瘍組織と健康な脳の構造を区別することは困難です。頭蓋咽頭腫は再発率が高いため、最初のXNUMX年以内に頭蓋咽頭腫が再発するリスクが高く、別の手術が避けられません。頭蓋咽頭腫が再発の場合に大きく、角のない嚢胞である場合、穿刺十分かもしれません。頭蓋咽頭腫を完全に取り除くことができなかった場合、または穿刺実行された、放射線治療後で実行できます。放射線治療は数週間にわたって行われ、再発性の成長を防ぐことを目的としています。さらに、薬治療頭蓋咽頭腫のために開始されます。ホルモン下垂体で生成される場合、通常は開始する必要がありますホルモン補充療法。もし甲状腺影響を受けている、機能低下はの助けを借りて治療することができますレボチロキシン。さらに、テストステロンエストロゲンとプロゲスチンの準備だけでなく、生殖器の機能低下を治療するために使用されます。頭蓋咽頭腫は他の症状も引き起こす可能性があるため、薬物療法は個々の症例の影響を受けた人に合わせて調整されます。

展望と予後

頭蓋咽頭腫の患者の予後は、この脳腫瘍が早期に発見された場合にのみ比較的良好です。手術中に完全に取り除くことができれば、長期的な生存の可能性が高まります。しかし、再発率は高いです。これは、頭蓋咽頭腫の現実的な予後が難しいことを示唆しています。見通しは小さく、非常にコンパクトで、したがって簡単に取り外し可能な頭蓋咽頭腫にのみ適しています。頭蓋咽頭腫の患者の大多数では、80％以上が必要ですホルモン補充療法彼らの残りの人生のために。頭蓋咽頭腫の手術が成功した後、放射線療法が行われることがよくあります。このように治療された患者の70から80パーセントの予後は、彼らが次のXNUMX年生き残るということです。放射線療法は、治療を必要とするホルモン欠乏症を引き起こす可能性があります。頭蓋咽頭腫の手術と完全な除去は、視力の喪失を改善することはできません。メモリそれはすでに起こっています。それらは永久的な損傷を表しています。の中に太り過ぎ頭蓋咽頭腫の患者では、予後はそれほど良くありません。頭蓋咽頭腫の患者の約30％は太り過ぎまたは肥満。これらの個人の場合、次のような体重関連の後遺症のリスク糖尿病糖尿病または心血管疾患が増加します。生涯にわたる医学的フォローアップの下で、頭蓋咽頭腫の手術と照射に成功した人々は、再発のない生活を続けることができます。

防止

現在まで、有効な既知のものはありません措置頭蓋咽頭腫を予防するため。正確な原因は不明であるため、一般的な行動のみ措置病気の一般的なリスクを減らすために取ることができ、癌。健康に加えてダイエット、定期的な運動をする必要があります。さらに、ニコチン, アルコールおよび薬物避けるべきです。特に子供の場合は、不必要にならないように注意する必要があります X線試験。これは、放射線が発生する可能性があるためです癌後で、良性頭蓋咽頭腫を除外しません。

ファローアップ

ほとんどの場合、頭蓋咽頭腫の人が利用できる特別なアフターケアの選択肢はほとんどありません。この場合、さらなる合併症や症状の悪化を防ぐために、早期診断が非常に重要です。原則として、頭蓋咽頭腫は自然に治癒することはできないため、罹患した人は病気の最初の症状と兆候について医師に相談する必要があります。原則として、頭蓋咽頭腫は腫瘍を取り除くために外科的介入を必要とします。そのような手術の後、影響を受けた人はどんな場合でも休息して彼の体の世話をするべきです。体に不必要な負担をかけないように、運動やその他のストレスの多い活動はやめるべきです。多くの場合、さまざまな薬を服用する必要があり、患者は常にそれらが定期的かつ正しい投与量で服用されていることを確認する必要があります。友人や家族による患者のサポートもこの病気では非常に重要であり、うつ病または他の心理的な動揺。おそらく、この病気のために、影響を受けた人の平均余命は短くなります。

これはあなたが自分でできることです

頭蓋咽頭腫の患者は、生活の質を制限するさまざまなびまん性の症状に苦しんでいます。つながる彼らについての不確実性に健康状態。たとえば、頭痛や喉の渇きの増加は頭蓋咽頭腫の典型です。結果として頻尿患者の日常生活や家の外での活動を制限することがあります。頭蓋咽頭腫の場合の最も重要な自助策は、非特異的な症状にもかかわらず、すぐに医師に連絡することです。診断が確定すると、治療を行う医療チームが治療を開始します。通常、患者は病院に行き、脳腫瘍を可能な限り完全に取り除くことを目的として手術を受けます。この間、小児患者のパフォーマンスは厳しく制限されます。この間、学校に通うことも不可能であるため、影響を受けた人々は通常、学校でのキャリアに遅れをとっています。距離学習教師やクラスメートのサポートがこれを部分的に防いでいます。除去が成功した後、患者は自分自身を促進します健康必要な医学的フォローアップ訪問に行くことによって。これは、頭蓋咽頭腫は再発率が高く、迅速な対応が必要なためです。患者は高値を控えるストレス自分の利益のために手術後のスポーツ。