シェーンライン-ヘノッホ紫斑病

シェーンライン-ヘノッホ紫斑病(PSH)(同義語:急性乳児出血性浮腫;アレルギー性紫斑病;アレルギー性 血管炎; アナフィラキシー様紫斑病; 関節炎 シェーンライン-ヘノッホ紫斑病; 関節炎の紫斑; シェーンライン-ヘノッホ紫斑病の関節症; 自己免疫 血管炎; 細菌性紫斑; 壊疽性紫斑; 消費凝固障害のない壊疽性紫斑; 紫斑; Schoenlein-Henoch紫斑病の糸球体疾患; 糸球体腎炎 シェーンライン-ヘノッホ紫斑病; 出血性非血小板減少性紫斑病; ヘノッホシェーンライン病; ヘノッホシェーンライン症候群; ヘノッホシェーンライン紫斑病; 脳紫斑; 特発性非血小板減少性紫斑病; IgA 血管炎; 免疫複合体血管炎; 免疫血管反応; 免疫血管炎; 感染性紫斑; 毛細血管 出血性中毒症; 白血球形成性血管炎; 悪性紫斑; シェーンライン-ヘノッホ病; シェーンライン-ヘノッホ病; 壊死性血管炎; 肝紫斑; 肝紫斑病; 腹部紫斑病; 紫斑アレルギー; Purpura anaphylactoides; 内臓症状を伴う紫斑; 神経性食欲不振症; Purpura rheumatica; 紫斑症候性; リウマチ性紫斑病; シェーンライン-ヘノッホ病; シェーンライン-ヘノッホ症候群; シェーンライン-ヘノッホ紫斑病; Seidlmayerコカード紫斑病; 有毒な紫斑; アレルギー性血管炎; 血管性紫斑; ICD-10D69。 0:Purpura anaphylactoides)は、免疫学的に媒介される毛細血管および毛細血管前後の血管炎(血管炎症)です。 。 IgA1免疫複合体(免疫複合体=アレルゲン+抗体)の沈着が発生します。 両方とも表面的 皮膚 (浅指屈筋)およびより深い 皮膚 血管(vasculitits allergica profunda)が影響を受ける可能性があります。 多系統性疾患として、シェーンライン-ヘノッホ紫斑病は優先的に影響を及ぼします 皮膚, 関節、腸、および腎臓。

シェーンライン-ヘノッホ紫斑病は、 血管炎 (血管の炎症)そしてここでは非ANCA関連/免疫複合体の小血管炎に。 それはますますIgA血管炎(IgAV)と呼ばれています。

原因によると、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は一次型と二次型に分けられます。 主な形態は、多くの場合、感染によって引き起こされます。 薬物。 二次形態は別の病気によって引き起こされます。 症例の約50%で、シェーンライン-ヘノッホ紫斑病の原因は特定できません(特発性シェーンライン-ヘノッホ紫斑病)。

性比:男児は女児よりもわずかに頻繁に影響を受けます。

周波数ピーク:シェーンライン-ヘノッホ紫斑病の周波数ピークは、ほぼ独占的に 幼年時代。 特に就学前の子供はこの病気の影響を受けます。 Schönlein-Henoch紫斑病は、幼児と学齢期の子供に最もよく見られる血管炎です。

発生率(新規症例の頻度)は、年間人口15万人あたり約25〜100,000症例です。

経過と予後:原発性シェーンライン-ヘノッホ紫斑病は急性ですが、二次性形態は慢性で再発します。 関節炎 (の炎症 関節)。 の発生 糸球体腎炎 (腎臓の糸球体(腎小体)の炎症)も可能です。 数年後、 慢性腎不全 発展する可能性があるので、長期的に モニタリング 病気のが必要です。 さらに、特に成人では、シェーンライン-ヘノッホ紫斑病は、寛解(疾患症状の消失)が達成された後に再発(再発)する可能性があります。子供では、通常、疾患は自然に(自然に)治癒し、結果はありません。 成人では、合併症がより一般的またはより重篤であり、予後を悪化させます。