顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎(MPA)(同義語:mPAN; ICD-10-GM M31.7顕微鏡的多発血管炎)は壊死性(組織死)です 血管炎 (血管の炎症)小さい(「微視的」) 、より大きな船も影響を受ける可能性がありますが。 の炎症 免疫反応的にトリガーされます。

顕微鏡的多発血管炎はANCA関連のグループに属しています 血管炎 (AAV)。 ANCAは抗好中球細胞質の略です 抗体。 ANCA関連 血管炎 全身性疾患です。つまり、ほとんどすべての臓器系に影響を与える可能性があります。 顕微鏡的多発血管炎は密接に関連しています 多発血管性肉芽腫症 (旧 ウェゲナー肉芽腫症)。 主な識別基準は 肉芽腫 (結節 形成)、これは顕微鏡的多発血管炎では見られません。 腎臓と肺の病気の症状は、顕微鏡的多発血管炎の典型です。

この病気は非常にまれです。

顕微鏡的多発血管炎の発生率(新規症例の頻度)は、年間人口4万人あたり約1,000,000症例です。

経過と予後:免疫抑制剤の使用 治療 近年、影響を受けた個人の平均余命が大幅に改善されました。 と グルココルチコイド & シクロホスファミド、90%の症例で長期寛解(疾患症状の消失)を達成することができます。再発が頻繁であるため、患者を注意深く監視する必要があります。 危険因子 再発には、糖質コルチコイドの早期中止が含まれます 治療 合計が少なくなる シクロホスファミド 線量/治療期間.