膀胱外反症:原因、症状、治療

膀胱 新生児の外反は通常、緊急治療を必要とします。 成功した治療ステップにもかかわらず、症状は生涯続く可能性があります。

膀胱外反症とは何ですか?

膀胱 外反は、比較的まれな先天性奇形です。 膀胱 外反は、新生児の約10,000〜50,000人にXNUMX人に発生します。 原則として、男の子は女の子よりも奇形の影響を受けることが多いです。 膀胱外反症の主な目に見える症状には、体の外側に向かって開いている膀胱が含まれます。 膀胱外反症の影響を受けた人では、膀胱の粘膜が 皮膚 前腹壁の。 女の子と男の子の両方で、膀胱外反症は通常、 尿道。 に加えて 尿道 膀胱、外性器(性器)、骨盤もほとんどの場合、発達障害の影響を受けます。 泌尿器科(とりわけ尿路を扱う専門医)では、膀胱外反症は重篤な欠陥と見なされます。

目的

膀胱外反症の症状は通常、罹患した下腹壁の発達障害によって引き起こされます 胎児。 この開発不良の一環として、例えば、 腹筋 または 骨格 骨盤の障害があります。 その結果、腹壁に破裂(穿孔)が発生し、膀胱が外部に漏れ出します。 膀胱外反症の影響を受けた膀胱からの頻繁な一貫した尿の滴りは、通常、膀胱の付着の欠如によって引き起こされます。 (膀胱と膀胱の間の接合部 尿道)および膀胱の括約筋。 この愛着の欠如は、胚発生障害の結果でもあります。 膀胱外反の原因自体はまだほとんどわかっていませんが、環境的要因と遺伝的要因の両方がおそらく役割を果たしています。

症状、苦情、および兆候

膀胱の外反は、膀胱が外側から見えることによって主に目立ちます。 ほとんどの場合、分割尿道の一部も露出しています。 これにより、尿が漏れ、時には感染症になります。 膀胱の奇形は、明確な外部徴候と言及された症状に基づいて迅速に診断することができ、通常は直接治療することができます。 これが早い段階で行われた場合、それ以上の症状は発生しません。 治療しないと、膀胱外反症は他の多くの症状を引き起こす可能性があります。 これらには以下が含まれます 尿失禁、膀胱および生殖器の感染症、および慢性 痛み 奇形の領域で。 一部の患者では、尿が逆流し、それが原因となる可能性があります 腎臓 ダメージ。 このような収縮は、最初は圧力の増加によって現れます 痛み & 尿閉。 それが進むにつれて、 痙攣 & 発熱 発生する可能性があります。 膀胱外反症も性機能を損なう可能性があります。 これは、例えば、効力障害、さらには 勃起不全。 未治療の膀胱外反症の過程で、心理的愁訴を発症するリスクがあります。 次のような問題 うつ病 または社会不安はしばしば発生します 幼年時代 そして、影響を受けた人とその親戚の両方にかなりの負担をかけます。

診断とコース

膀胱外反症の疑いのある診断は、出生前(出生前)の検査の助けを借りて、早ければ発生することがあります 超音波。 そのような疑惑は、例えば、膀胱の充填が不十分であるという膀胱の繰り返しの発見に基づいている。 胎児。 出生前診断がない場合、膀胱外反症は通常、特徴的な症状に基づいて出生時に検出されます。 膀胱外反の個々の経過は、とりわけ、治療の成功によって影響を受けます 措置 それが起こります。 発達障害の専門的な治療が怠られた場合、影響を受けた個人はその後、次のような合併症に苦しむ可能性があります 尿失禁 (尿閉の制御の欠如)、 還流 尿の 腎臓、頻繁に 炎症 泌尿器および生殖器の、または性機能障害。 ただし、治療に成功した患者でも、対応する後遺症が発生する場合があります。

合併症

新生児の膀胱外反症は泌尿器科の緊急事態を表します。最初の外科的再建の前に経過する時間が長いほど、後の合併症のリスクが高くなります。 前腹壁の欠陥のために、膀胱外反症は つながる 病原性微生物の感染に。 最悪の場合、 敗血症 ( 中毒)出生直後。 予防 抗生物質 したがって、人生の最初の日から必須です。 尿失禁の外科的回復は、膀胱外反症のさらなる治療の主な焦点です。 場合 失禁 十分に治療されていない、慢性 皮膚 刺激が生じる可能性があります。 これらはしばしばカンジダアルビカンスや他の真菌による重感染を引き起こします。 手術が成功したとしても、長期的な結果には性機能障害、再発が含まれる可能性があります 炎症 泌尿生殖器領域で、そして尿が腎臓に逆流します。 定期的な検査は、代謝性疾患の早期診断を確実にし、癌腫の発症を検出するのに役立ちます。 膣との解剖学的関係のために 子宮、膀胱外反症で生まれた女性は妊娠する可能性が高くなります。 恥骨結合の緩み(腹直筋離開)と変化による 骨盤底 筋肉、リスクがあります 子宮脱。 以前の手術の結果を危険にさらすことを避けるために、医師は 帝王切開 (選択的帝王切開)すべての場合。

いつ医者に診てもらえますか?

通常、膀胱外反症は 超音波 中の検査 妊娠 または出生直後。 奇形はすぐに治療する必要があります。そうしないと、子供が死亡する可能性があります。 手術後、通常、さらなる外科的処置と医師の診察が必要です。 両親は、合併症に迅速に対応するために、かかりつけの医師または小児泌尿器科医に定期的に相談する必要があります。 次の場合は、さらに健康診断が必要です。 失禁 感染症やその他の苦情を引き起こします。 精神的な不満がある場合は、影響を受けた子供も医師の診察を受ける必要があります。 多くの場合、生活の質はさらなる外科手術によって改善することができます 措置 および美容的介入。 これに伴い、医師は影響を受けた人をセラピストまたは自助グループに紹介します。 詳細 措置 服用する必要があるのは、膀胱外反の重症度と身体的および心理的影響によって異なります。 早期のカウンセリングセッションは、理想的には患者がまだ妊娠している間に、治療を最適化し、合併症を可能な限り防ぐことができます。

治療と治療

膀胱外反症の有望な治療法は通常、外科的手段によって行われます。 この点で、膀胱外反症は泌尿器科の緊急事態と見なされます。 国際的なガイドラインによると、罹患した子供の腹壁の安定化を伴う膀胱の閉鎖は、最初に出生後24〜72時間以内に外科的に行われなければなりません。 原則として、その後、膀胱外反症に苦しむ子供のその後の数年間にさらなる手術が行われます。 このような介入の目標には、例えば、膀胱機能(尿失禁)に対する自発的な制御の回復および健康の維持が含まれます。 腎臓 関数。 生殖器は通常膀胱外反症の影響も受けるため、他の可能な介入も対応する臓器の回復を目的としています。 これらの修復措置は、機能レベルと美容レベルの両方で行うことができます。 ほとんどの場合、膀胱外反症の影響を受けた人は、最終的には生涯にわたる定期的な検査が必要になります。 これらの検査の主な目的は、膀胱外反症の可能性のある二次疾患を早期に発見することです。 これらの二次的疾患には、例えば、代謝障害または下腹部の粘膜上での癌腫(悪性組織新生物)の形成が含まれる。

展望と予後

膀胱外反症からの回復の見通しは、疾患の重症度、治療の開始、および患者の一般的な状況によって異なります。 健康。 他の障害や病気が存在しない場合、新生児は通常、生後20日以内に外科的介入を受けます。 この手順では、膀胱の奇形を可能な限り矯正します。症状を治癒または緩和するのに十分なXNUMX回の矯正手術が行われるのはごく少数の患者だけです。 ほとんどの場合、成長と開発のプロセスの過程でさらなる操作が続きます。 これらでは、自発的な膀胱制御のための物理的条件を作成する試みがなされています。 生殖器は膀胱外反症でも損傷を受けることが多いため、これらも生後XNUMX年から成人期にかけて矯正治療を受けます。 各操作には、通常のリスクと副作用が伴います。 その結果、患者は生後XNUMX年間に複数の重度のストレスにさらされ、そこから回復する必要があります。 より安定した 健康 そしてより強い 免疫システム つまり、個々の操作がより良く、より速く回復することができます。 患者が矯正を受けない場合、彼は彼の人生の残りの間、排尿の問題と性的機能不全に苦しむでしょう。 介入が最適な結果で行われる場合、症状からの解放を可能な限り達成することができます。

防止

医学は膀胱外反症の発症の原因についてほとんど知識がないので、病気を防ぐことはほとんどできません。 ただし、膀胱外反症に関連する症状、合併症、および後遺症の可能性の発現は、早期の一貫した治療ステップによってプラスの影響を受ける可能性があります。 論理的には、女性は完全に控えるべきです 喫煙, アルコール & 薬物 間に 妊娠 子供の奇形を避けるために。

アフターケア

膀胱外反症が外科的に矯正された後、いくつかのアフターケア措置が適用されます。 まず、合併症をタイムリーに検出して治療できるように、患者は回復室で数時間過ごす必要があります。 医師は定期的にチェックします 圧力と脈拍、そしてまた縫合糸が最適に治癒していることを確認します。 この段階で異常が発生しなければ、患者は退院することができます。 ただし、最初は、影響を受けた人は服用するための医学的推奨事項が含まれています 鎮痛剤 & 鎮静剤。 膀胱外反はすることができます つながる 手術後しばらくの間合併症になりますが、これは医師が明らかにする必要があります。 たとえば、次のような場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 炎症、手術痕の領域のかゆみまたは出血。 さらに、手術を行う医師と合意したフォローアップの予定を維持する必要があります。 十分に飲むなどの一般的な対策(特にミネラル とお茶)、避けて アルコール & ニコチン、およびの領域で強い日光を避ける 傷跡 不可欠です。 新鮮な縫合糸では、シャワーもXNUMX〜XNUMX日間避ける必要があります。 合併症が発生しなければ、それ以上のフォローアップケアは必要ありません。 ただし、膀胱外反症の患者は他の症状に苦しむことが多いため、泌尿器科医を定期的に訪問することをお勧めします。

自分でできること

膀胱外反症の出生から存在する膀胱の奇形は、医学的介入によってのみ治療することができるため、直接的な自助措置は適用できません。 ただし、患者とその法定後見人は、主に外科的介入に適応した行動によって治療をサポートします。 通常、新生児は、奇形を矯正するために生後XNUMX日以内に手術を受けます。 一定の医療 モニタリング 新生児はこのプロセスに不可欠であり、両親は一般的に専門家やクリニックスタッフの指示に従います。 膀胱外反症の患者が成人期に達するまで、多くの場合、さらなる外科的介入が必要です。 これらの手術の目標は、尿失禁を提供し、必要に応じて生殖器官を再構築することです。 失禁に関して、患者はの成功を支持します 治療   理学療法、下部の適切な筋肉部分を強化します 腹部。 そのような運動は家で行うことができます。 尿失禁が与えられない限り、患者はしばしばおむつに依存しています。 適切なモデルは目立たないため、外部からはほとんど目立たず、通常の日常生活で影響を受ける人々の邪魔をできるだけしません。 したがって、膀胱外反症にもかかわらず、患者は社会生活に参加し、によって引き起こされる制限を最小限に抑えることができます 失禁.