腎芽細胞腫症は、腎臓に影響を与えるまれな病気です。 腎芽細胞腫症は、 腎臓 からの組織 胚 出生後。 組織はいわゆる後腎芽細胞腫を表し、未成熟です。 それは、患者が悪性変性を発症する可能性を高めます 腎臓 ティッシュ。
腎芽細胞腫症とは何ですか？
基本的に、腎芽腫症は腎芽腫とは別の病気であり、しばしば混乱します。 ただし、この病気は小児患者の腎臓の悪性腫瘍を表しています。 腎芽細胞腫症の後腎性芽細胞腫は、 胎児 間に 妊娠。 ほとんどの場合、胎児組織は尿細管と糸球体を伴う腎実質に変化します。 オートバイオプシーで検出可能な残りの胚組織の部分は、個人の約XNUMXパーセントにすぎません。 芽球の残骸は通常、罹患した乳児の出生後最初のXNUMXか月で劣化します。 完全な退行が起こらない場合、広範囲の損傷と実質の変形 腎臓 発展させる。 さらに、組織はしばしば拡大します。 腎芽細胞腫症は、腎臓の葉への局在に応じてXNUMXつの異なるタイプに分けられます。 したがって、葉内、葉周囲、および汎葉型の腎芽細胞腫症が存在する。 最後のタイプでは、腎臓は比較的短い時間の後に拡大します。
目的
腎芽細胞腫症の病因の正確な原因は現在十分に研究されていないため、その発症の理由についての明確な声明はまだ不可能です。 ただし、病気の発症のメカニズムは部分的に知られています。 胚では、いわゆる後腎性芽細胞腫が腎臓で発生し、時間の経過とともに退行します。 胎児組織の代わりに、尿細管と糸球体を伴う腎実質が健康な人に発症します。 ただし、腎芽細胞腫症では、出生後に後腎性芽細胞腫のごく一部が残ります。 これは、腎臓組織の悪性変性のリスクをもたらします。 乳児における後腎性芽細胞腫の保持の正確な理由は、決定的に決定されていません。
症状、苦情、および兆候
腎芽細胞腫症では、腎臓組織から 胚後腎性芽細胞腫と呼ばれる、出生後も腎臓に残ります。 通常、この胎児組織は完全に退行します。 患者は腎臓の悪性変性のリスクが高くなります。 したがって、腎芽細胞腫症は前癌性である 条件。 ほとんどの場合、腎芽細胞腫症の典型的な変化は両方の腎臓に見られます。 ごくまれに、単一の腎臓が異常の影響を受けます。 患者の約半数では、いわゆる ウィルムス腫瘍 腎芽細胞腫症の結果として発症します。 この腫瘍は、他の検査中に偶然に診断されることがよくあります。 腎芽細胞腫症は、他の多くの疾患や症候群にも関連しています。 D
彼には、例えば、片側肥大、多嚢胞性腎異形成、およびベックウィズ-ヴィーデマン症候群が含まれます。 腎芽細胞腫症はまた、多房性嚢胞性腎腫および無虹彩症に関連して頻繁に発生します。
病気の診断と経過
腎芽細胞腫症の診断は、偶然に起こることが多いです。 多くの場合、腎芽細胞腫症がまだ腎臓の組織の悪性変性を引き起こしていない限り、急性症状はほとんど目立ちません。 腎芽細胞腫症は検出が遅すぎることが多いため、そこには腎芽細胞腫症の危険性があります。 患者の 病歴 とりわけ、腎芽細胞腫症に関連する慢性疾患または先天性症候群に焦点を当てています。 適切な手がかりは、腎芽細胞腫症の医師の診断を容易にします。 患者の臨床検査中に、さまざまな方法が診断結果に貢献します。 腎臓の画像技術は特に重要です。 医師はしばしば超音波検査を行い、腎臓の組織への損傷は部分的に見えます。 これは、周囲の組織領域よりもエコー音への反応が少ないためです。 さらに、CTスキャンは腎芽細胞腫症の診断によく使用され、患者は事前に特別な造影剤を服用します。病変は実質的に造影剤を吸着しないため、損傷した領域を比較的簡単に特定できます。 また、MRI検査も可能です。 医師は 鑑別診断、腎芽細胞腫症を主に腎臓と区別する リンパ腫 混乱の可能性があるため。
合併症
腎芽細胞腫症のため、子供は重度の腎症状に苦しむ可能性があります。 また、患者の平均余命を大幅に短縮する可能性があります。 この場合、患者は腎臓組織のさまざまな悪性変性に苦しんでいます。 最悪の場合、これも つながる 〜へ 腎不全、最終的には死に至る可能性があります。 合併症は通常、腎芽細胞腫症の診断が遅れた場合に発生します。 このため、妊娠中の女性は、その過程での合併症を避けるためにさまざまな検査に依存しています。 腎芽細胞腫症は、早期に診断されれば比較的よく治療することができます。 患者さんやお母さんに特に合併症はありません。 ほとんどの場合、患者はに依存しています 化学療法ただし、これにはさまざまな副作用が伴います。 さらに、影響を受けた人々はまだ出生後の外科的介入に依存しています。 ただし、ほとんどの場合、特に問題はありません。 退化は取り除くことができます。 しかし 癌 体の他の部位に広がる可能性があるため、子供たちも定期的な検査に依存しています。
いつ医者に行くべきですか？
腎芽細胞腫症は、通常偶然に診断されるまれな疾患です。 次のような症状がある場合は医学的評価が必要です 腎臓の痛み または再発 発熱 気づかれています。 腎芽細胞腫症が実際に根底にある場合は、腎臓組織が悪性に変性する前に診断する必要があります。 このため、深刻なことを示すすべての苦情 条件 かかりつけの医師、および必要に応じて腎臓内科医が明確にする必要があります。 そうしないと、かなりの合併症が発生する可能性があり、最悪の場合は つながる 死ぬまで。 自分自身が腎臓病に苦しんでいる親は、遺伝子検査を実施する必要があります。 病気の原因が不明であるため、特定の診断はできませんが、いずれにせよ、さまざまな警告の兆候を調査する必要があります。 警告の兆候が言及されている場合、腎臓病または腎芽細胞腫症にさえ苦しんでいる個人はすぐに医者に診てもらう必要があります。 変性やその他の合併症が発生した場合に迅速な行動を取ることができるように、病気を注意深く監視する必要があります。 かかりつけの医師や腎臓内科医に加えて、神経科医だけでなくさまざまな内科医が責任を負う場合があります。
治療と治療
既存の腎芽細胞腫症は患者を腎臓の悪性変性のリスクが高いため、定期的な検査は非常に重要です。 迅速で的を絞った提供を提供するために、個々の試験の予約の間隔は比較的短いです 治療 起こりうる退化のために。 さらに、アクティブの可能性があります 治療 腎芽細胞腫症の。 いわゆるウェッジ切除と 化学療法 考慮することが出来る。 患者は通常、腎臓から損傷した組織を外科的に取り除くために適切な外科的処置を受けます。 これにより、腎芽細胞腫症が起こるリスクが部分的に減少します つながる 腎臓の悪性変性に。
展望と予後
治療せずに放置すると、腎芽細胞腫症は好ましくない病気の経過をたどります。 影響を受けた個人は悪性のリスクが高くなります 癌。 腎芽細胞腫症は、腫瘍疾患の前兆として分類されます。 したがって、医療が適時に開始されない場合、影響を受けた個人は早死のリスクがあります。 したがって、診断時の疾患の病期は、予後を発展させる上で特に重要です。 病気が診断され治療されるのが遅いほど、それ以上の経過は不利になります。 難しさは病気の検出にあります。 日常生活に支障をきたすことはほとんどないため、長期間検出されないことがよくあります。 多くの患者では、偶発的所見により組織の変化が検出されます。 したがって、回復の見通しは、患者の好みの予防にも依存します。したがって、定期的な検査は、 健康 変化する。 これらの場合、可能な限り最速の介入が可能であり、さらなるコースでの完全な回復に貢献することができます。 悪性組織の成長がすでに発生している場合、影響を受けた人は外科的介入と同様に必要です 癌 治療。 そうしないと、一般的な平均余命が大幅に短くなります。 ここでのさらなる発展は、一般に大きく依存しています 健康 影響を受けた人の。
防止
腎芽細胞腫症を予防することはまだ不可能です。 病気の発症の基本は、子宮内の胎児ですでに形成されています。 このため、影響を与えることはほとんど不可能です。 また、腎芽細胞腫症の原因は現在のところ不明であるため、さらなる研究が必要です。
ファローアップ
腎芽細胞腫症のほとんどの場合、ごくわずかで、通常は限られています 措置 直接アフターケアのが患者に利用可能です。 このため、影響を受けた人は、さらなる合併症や、最悪の場合、影響を受けた人の死亡を避けるために、非常に早い段階で医師に連絡する必要があります。 早期診断は通常、病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 影響を受ける人々のほとんどは、腎臓腫瘍を早期に発見して取り除くために、医師による定期的な検査と検査に依存しています。 腫瘍の除去に成功した後の検査も非常に重要です。これにより、さらなる腫瘍を早期に検出できるようになります。 治療中、腎芽細胞腫症の影響を受けた人の多くは、自分の家族や親戚の助けにも依存しています。 心理的サポートも防ぐことができます うつ病 およびその他の心理的混乱。 腎芽細胞腫症の他の患者との接触も非常に有用です。これは、影響を受ける人の生活の質を向上させることができる情報の交換につながるからです。 多くの場合、この病気は影響を受けた人の平均余命を制限します。
自分でできること
として 慢性疾患、腎芽細胞腫症はしばしば患者とその愛する人を臨床像に集中させます。 多くの患者は無力で病気に翻弄されていると感じています。 しかし、患者とその親族にとって、避けられない、または避けられないものとして病気を経験しないことが重要です。 したがって、病気の進行を遅らせるために、影響を受けた人とその親戚は彼ら自身で積極的な役割を果たすべきです。 病気の早期発見のためのスクリーニングプログラムの使用と腎臓内科医への定期的な訪問は当然のことです。 ただし、患者とその親戚も臨床像に精通し、自分自身に情報を提供する必要があります。 これにより、 危険因子 自己責任のある行動を促進します。 これには、一方では定期的なものが含まれます 血 患者自身が実施する圧力チェック。 患者とその親戚の積極的な協力のもう一つの重要な要素は、適応と切り替えです。 乳糖 & グルテンフリー ダイエット。 自分自身をアクティブにし、病気の経過を遅らせることは、次の分野のようなスポーツのオファーを利用することも意味します リハビリテーションスポーツ。 慢性疾患は、患者とその親族にかなりの負担をかけます。 多くの場合、オンラインまたはサイトでセルフヘルプグループのサポートを受けることは大きな安心を意味します。 必要に応じて、郡内の心理社会的カウンセリングセンターも支援できます。
