広い意味での同義語
腎芽細胞腫、腫瘍、癌ウィルムス腫瘍は悪性混合腫瘍であり、横紋筋芽細胞性および異芽細胞性の胚性腺肉腫部分と、腎組織の異なる分化部分で構成され、通常、片方または両方の腎臓で検出可能です。 時々、腫瘍はすでに腹腔の大部分を満たしているかもしれません。 このサイズの腫瘍は依然として外科的に容易に除去される可能性があるため、サイズは必ずしも予後基準ではありません。
さまざまな研究に基づいて、分類、いわゆるSIOP分類（国際小児腫瘍学会）が開発されました。 腫瘍がステージ1の場合、XNUMXつに制限されます 腎臓 カプセルは無傷です。 ステージ2では、腫瘍はすでに 腎臓 カプセルに成長します 脂肪組織 or 血 船、しかしそれでも手術によって完全に除去可能です。
腹膜転移がすでに検出可能であり、重要な臓器の浸潤のために手術が不可能な場合、これはステージ3と呼ばれます。離れるとステージ4に到達します。 転移 ですでに検出可能です 肺, 肝臓、骨または 脳。 二国間 腎臓 その場合、侵入はステージ5と呼ばれます。
ウィルムス腫瘍の原因は、今日でもほとんどわかっていません。 遺伝的つながりしか見つかりませんでした。 遺伝子11p13または11p15に欠陥のある保因者は、特に腎芽腫またはいわゆるWAGR症候群を発症するリスクがあります。
実際のウィルムス腫瘍に加えて、この症候群には欠陥も含まれます アイリス 目の形成（アニリディア）および子供の成長の低下または遅延。 全体として、ウィルムス腫瘍はドイツで年に約70〜100回発生するまれな腫瘍です（0.9 / 100 /年）。
しかし、それは子供に最も一般的な腫瘍であり、全体の6〜8％を占めています 幼年時代 腫瘍。 2〜5歳の子供は特に頻繁に影響を受けます。 10歳を過ぎると、腎芽腫が診断されることはめったにありません。
症例の5％で、腫瘍性の変化が子供の両方の腎臓で観察されます。 男の子は女の子より統計的に頻繁に影響を受けます。 ウィルムス腫瘍の症状はほとんど特異的ではありません。
子供たちはしばしば苦しんでいます 食欲不振, 嘔吐, 腹痛 & 発熱。 まれに、血尿（血尿）が発生します。これは、腫瘍が尿路に侵入したことをすでに意味しているためです。 両親はすでに腹部の膨らみを触診できる可能性があり、それは腫瘍の範囲に対応します。
時々子供たちも苦しんでいます 便秘 または下痢、体重減少、蒼白、尿路感染症または 高血圧。 対象となる治療法は、主に腫瘍または腫瘍の影響を受ける臓器（可能な場合）の外科的切除です。 腫瘍の完全な除去は通常、ステージ1および2でのみ可能です（上記を参照）。
腫瘍がステージ1にある場合は、腫瘍を可能な限り減らすために、手術前に化学療法剤による治療を最初に開始します。 腫瘍と影響を受けた腎臓の外科的切除（腎摘出術）後、いわゆる術後 化学療法 次に、まだ存在していて外科的に除去されていない腫瘍細胞を殺すために実行されます。 ステージ2では、腫瘍の縮小に加えて 化学療法 手術（術前-ネオアジュバント化学療法）および腫瘍と腎臓の除去の前に、並行放射線療法による化学療法が実施されます。
ステージ3および4では、腫瘍の縮小に加えて、手術前の放射線療法が必要になります。 化学療法。 所見が非常に小さくなり、手術も手術可能になったら、腫瘍と腎臓を切除し、化学療法とその後の放射線療法を行います。 腫瘍のサイズを縮小する治療法は、「ダウンステージング」としても知られています。
使用される化学療法剤は通常、ビンクリスチンとアドリアマイシン（おそらくアクチノマイシンDとイホスファミド/シクロホスファミド）です。 化学療法は術後5-10ヶ月間継続されます。 操作は次のステップで行われます：最初に、中央に配置された腹部の切開が行われます。
次に、重要な腎臓を締め出すことにより、腎臓を腎床から分離します。 船。 どれか 転移 検出された可能性のあるものも削除されます。 リンパ メインに沿ったノード 動脈 （大動脈）と 大静脈 この部位に腫瘍が蔓延している証拠がない場合でも、予防的に除去されます。 両方の腎臓が冒されている場合、より大きな所見のある腎臓は完全に除去され、次にもう一方の腎臓が手術されて臓器が保護されます。
腫瘍だけがその局在から取り除かれます。 化学療法の既知の合併症に加えて（脱毛, 吐き気, 嘔吐、倦怠感、粘膜の炎症など）、照射はまた、骨盤の変形、肺線維症および心筋の損傷につながる可能性があります。
手術後の合併症は、いわゆる腫瘍血栓です。 大静脈、これは5％のケースで発生します。 ウィルムス腫瘍の発生メカニズムはほとんどわかっていないため、予防策はわかっていません。 ウィルムス腫瘍（腎芽腫）はまれな腫瘍ですが、子供たちの間で最も一般的な腫瘍です。
これは、さまざまな組織の悪性混合腫瘍ですが、通常、片方または両方の腎臓から発生します。 次のような不特定の苦情に加えて 吐き気, 嘔吐、体重減少、触知可能な腫瘤または血尿は、腎芽腫の診断を患者に思い出させるはずです。 腫瘍の広がりは、いわゆるSIOP分類に従って分類されます。
したがって、ステージ1および2は局所的に制限され、通常は手術可能ですが、ステージ3および4では、腫瘍はすでに体内に広がっており、直接手術することはできません。 医師は、患者に質問するだけでなく、腹部の触診も行う必要があります。 超音波 尿検査、おそらくCTスキャン、およびいわゆる腫瘍の病期分類（腫瘍の広がり）のためのX線。 すべての病期の腫瘍は、最初に化学療法で前治療し、治療後に腫瘍と腎臓を外科的に切除した後に治療する必要があります。
いくつかの段階では、手術の前後に追加の放射線が必要になる場合があります。 さまざまな化学療法物質の投与は、外科的処置後5〜10か月間継続する必要があります。 75％を超えると、ウィルムス腫瘍の治癒率は非常に良好ですが、これは病期によって異なり、100％（病期1）から50-60％（病期3および4）の範囲です。 トピックに続く：ウィルムス腫瘍の予後
