羊水帯症候群：原因、症状、治療

羊水帯症候群は、胎児の四肢の収縮に起因する奇形の複合体であり、羊水帯に関連しています。羊水帯は、卵の内層の裂傷から生じます妊娠。絞扼された手足の治療は、奇形の重症度によって異なります。

羊水帯症候群とは何ですか？

羊水靭帯症候群は、胎児の四肢の収縮に起因する奇形の複合体であり、羊水靭帯に関連しています。症状の発現は出生前に推測することができます超音波。羊水靭帯症候群は、出産過程での機械的影響に起因する新生児の奇形を説明するために使用される用語です。この症候群は、筋骨格系の他の先天性奇形症候群のXNUMXつです。の正確な有病率条件不明です。症状の発現は出生直後に発生するか、出生前に推測することができます超音波。他の奇形症候群とは異なり、羊水帯症候群は突然変異などの遺伝的原因によるものではなく、遺伝的根拠も同様にほとんどありません。しかし、一部の母親危険因子症候群の発症に貢献します。たとえば、症状の複合体は、妊婦のいくつかの代謝障害に関連しています。羊水帯はリボンのようなストランドですアミノ酸それ自体は問題ではありません。ただし、場所によっては、胎児振り返ってから。このシナリオでは、胎児が鎖に巻き込まれる可能性があります。結果が減少する可能性があります血絡まった手足に流れます。この症候群は、レーシングリング症候群、子宮内としても知られています切断、自発的な切断、または縮小肢奇形。

目的

のバンドアミノ酸羊膜帯症候群では、羊膜としても知られる卵の最内層での裂傷の一部として発症します。この引き裂きは、のさまざまな段階で発生する可能性があります妊娠そして、まだ未知の原因によるものです。しかし、これまでに文書化された症例に基づいて、羊膜類のストランドの可能性が高いことに関連すると考えられているいくつかの要因が特定されています。これら危険因子たとえば、母親の代謝性疾患などが含まれます。糖尿病糖尿病。どうやら、催奇形性の影響への暴露妊娠羊水帯を促進することもあります。このような影響には、たとえば、X線または特定の薬剤への曝露が含まれます。羊水帯の発生については、遺伝的相関も考慮する必要があるかもしれません。たとえば、いくつかの事例文書は、バンドの形成に対する継承された感受性を示しています。卵管の内層とその結果生じるストランドの引き裂きアミノ酸また、妊娠中の事故の状況での機械的衝撃に関連している可能性があります。

症状、苦情、および兆候

胎児は羊水帯に巻き込まれる可能性があります。靭帯の絡み合いは劣った結果になる可能性があります血さまざまな先天性欠損症を引き起こす流れ。通常、手足のXNUMXつ、つま先、または指絞首刑になります。最も一般的な症状は手に見られます。羊水の絞扼は、症例ごとに異なる症状で現れます。時には最も一般的には、絞扼は指や足の指の融合という意味で合指症を引き起こします。の奇形爪特徴的な症状である可能性もあります。場合によっては、発育阻害が影響を受けた胎児で観察され、主に小さな胎児に現れます骨格。影響を受けた胎児の個々の手足は横方向に異なり、長さが異なる場合があります。さらに、遠位リンパ浮腫時々起こり、リンパの腫れとして現れます。先天性バンド切開または内反足羊水帯症候群を特徴づけることもあります。極端な場合は、胎児が収縮します。通常、くびれは結果として死産。羊水帯症候群は、必ずしもすべての場合に奇形を引き起こすとは限りません。時々、くびれた手足は完全に正常に発達し、症状としてひもだけを示します。

診断とコース

羊水帯症候群は出生前に診断することができます超音波。出生後、狭窄がまだ存在する場合があり、診断が非常に容易になります。羊水帯症候群の出生後の目に見える奇形は、機械的狭窄によるものではなく、遺伝的変異または同様の相関による他の多くの症候群の奇形と鑑別診断する必要があります。罹患した子供の予後は、狭窄の重症度によって異なります。

合併症

羊水帯症候群は先天性先天性欠損症と呼ばれます。それらは、リボンのようなアミノ酸鎖で構成されています。胎児。その過程で、彼らは体の一部をつまんで、奇形を引き起こす可能性があります。最悪の場合、それらは子宮内を引き起こす可能性があります切断。ただし、ほとんどの場合、指と足の指は絞め殺されています。場合によっては、症候群は下顎異形成、口唇裂などの奇形にもつながりますリップ、腹部を開き、背中と遠位を開きますリンパ浮腫。羊水帯症候群は遺伝的原因によるものではありません。しかし、さまざまな代謝性疾患のためにリスク負担グループに属する女性がいます。さらに、X線への曝露、妊娠中の事故、および特定の薬が症状を促進する可能性があります。影響を受けた子供たちは多くの合併症に苦しむ必要があり、多くの場合、生涯を通じて心理的、医学的、理学療法的に追跡されます。羊水の絞扼はすべて異なるため、診断は奇形に基づいています。外科的矯正措置生後わずか数週間で服用します。両親にとって、これは大きな負担です。特に、後年、子供に義肢を提供しなければならない場合はなおさらです。の場合胎児の絞殺で脅かされている、出生前の微小侵襲手術は、母子のその後の合併症を除外するために行われます。また、くびれにもかかわらず、手足は正常に発達し、裂傷のみを示します。

いつ医者に行くべきですか？

ほとんどの場合、羊水帯症候群の愁訴と症状は、出生直後または出生前にさえ検出されます。この場合、影響を受けた人はさまざまな奇形や奇形に苦しんでいます。このため、通常、羊水帯症候群を診断するために医師の診察を受ける必要はありません。しかし、影響を受ける人々は、成人期のさらなる苦情や合併症を防ぎ、影響を受ける人の生活を楽にするために、定期的なチェックと検査に依存しています。その後、個々の苦情の処理は、それぞれの専門家によって実行されます。原則として、羊水帯症候群は小児科医または一般開業医によって診断されます。まれではありませんが、影響を受けた人自身だけでなく、両親や親戚も心理的治療に依存しています。これは、理学療法に加えて実行する必要があります。つながる成人期の心理的苦情に。原則として、羊水帯症候群の症状が再発し、日常生活が困難になる場合は、医師に相談する必要があります。しかしながら、切断この症候群には通常、患肢の切除が必要です。

治療と治療

羊水帯症候群の治療は症例ごとに異なります。胎児が靭帯に巻き込まれない限り、観察で十分です。出生前の超音波検査で重度の狭窄が見られる場合は、その場所によっては、胎児を解放するために出生前の介入が必要になる場合があります。特に、子供の生命を危険にさらす頭部の狭窄の場合はそうです。このような介入は出生前手術とも呼ばれ、かなり若い分野の手術です。出生後、先天性欠損症を治療するためにさまざまな治療オプションが利用可能です。たとえば、シンダクチルは、乳児の動きに深刻な影響を与える場合、外科的に分離することができます。ただし、融合した指やつま先の分離、およびクラブフィートなどの変形の矯正は、手術のリスクが患者の利益を超えない場合にのみ行われます。必要に応じて、次のような支援機器の使用も行うことができます。補綴フィッティング。義肢のフィッティングは、理学療法および心理学的な監督の下で行われます。まれに、出生後に絞扼した手足の切断が必要になります。そのような切断の文脈でさえ、両親は通常、心理療法.

展望と予後

この症候群のために、ほとんどの影響を受けた個人は通常、さまざまな奇形や奇形に苦しんでいます。そもそも、血循環体内で、これは生物全体にとって不健康です。影響を受けるのは主に患者の手であり、つながる日常生活における制限された動きやその他の制限に。さらに、変形はまた発生することができます爪。羊水帯症候群では、手足自体の長さが異なる場合があります。これはできますつながる特に子供たちのいじめやいじめに、したがって患者の生活の質を著しく制限します。さらに、ほとんどの影響を受けた個人はまた、いわゆる内反足。ただし、これらの合併症はすべての場合に発生する必要はないため、場合によっては、症候群にもかかわらず子供が正常に発育します。治療は、外科的介入の助けを借りて、またはさまざまな治療法を通じて行うことができ、症状を比較的よく制限することができます。特に合併症はありません。また、ほとんどの場合、患者の平均余命は症候群によって低下しません。

防止

いくつかの予防措置それらの有効性は物議を醸していますが、羊水帯症候群に利用できます。たとえば、妊娠中の母親は減らす必要があります危険因子など X線妊娠中の曝露または薬物使用。

フォローアップケア

羊水帯症候群では、フォローアップケアの選択肢は通常非常に限られています。この症候群は先天性です条件それは奇形で起こります。しかし、これらは症候的にのみ治療することができ、因果的に治療することはできないため、完全な治癒さえも起こり得ません。ほとんどの場合、羊水帯症候群の症状は、個々の奇形や症状を緩和することを目的とした手術によって治療されます。手術後、患部は休息して体のケアをしなければなりません。体に不必要な負担をかけないように、運動やその他の激しい活動は避けてください。さらに、理学療法羊水帯症候群によって引き起こされる不快感を完全に軽減し、体の動きを回復するためにも必要な場合があります。治療をスピードアップし、不快感を軽減するために、患者の自宅でいくつかの運動を行うことができます。羊水帯症候群が心理的不快感を引き起こすことは珍しいことではないので、うつ病、友人や家族と話すことは非常に役に立ちます。ただし、情報交換につながる可能性があるため、他の羊水帯症候群の患者との接触も求めることができます。

自分でできること

羊水帯症候群の患者は、影響を受けた人ごとに異なって現れる体と手足の狭窄に苦しんでいます。子宮内で狭窄が発生するため、患者はすでに先天性欠損症に対応して生まれています。したがって、適切な開始を行うのは最初は親です治療乳児のためにそして奇形に従って彼または彼女の世話をします。ほとんどの場合、新生児の患者は、出生前の狭窄に起因する奇形を矯正することを目的として、すでに乳児の年齢で最初の外科的介入を受けます。両親は必要な入院中に赤ちゃんに同行し、入院後は医師の指示に従って自宅で子供の世話をします。手術に加えて、整形外科用インソールは、内反足。さらに、多くの冒された患者は、変形した手足にもかかわらず十分な運動技能を訓練するために理学療法治療を受けます。一部の患者にとっては、条件生涯にわたる美容上の傷を表しており、外科的矯正の選択肢がない場合、心理的な負担を生み出します。例えば、美的ではないと感じられるくびれは、一部の被災者に劣等感をもたらすため、心理学者との相談が緊急に必要とされます。部分的には、衣服の選択によって欠陥を隠すことができます。