巣状分節性硬化性糸球体腎炎

巣状分節硬化 糸球体腎炎 (FSSGN)(同義語:限局性糸球体炎;限局性腎炎; ICD-10-GM N05.1:不特定腎炎症候群:限局性および分節性糸球体病変)、硬化症(組織の硬化)および糸球体の領域に沈着物(腎フィルターレット)。

糸球体腎炎 さまざまな要因によって引き起こされる、腎臓の糸球体(腎小体)の炎症です。 ターミナルのXNUMX番目に多い原因です 腎不全 (腎臓 交換が必要な故障 治療 形で 透析 or 腎臓 移植) ドイツでは、全事件の 15% を占めています。

糸球体腎炎の次の主な形態が区別されます。

  • 微小変化群 糸球体腎炎 (MCGN) (糸球体微小病変) – の最も一般的な原因 ネフローゼ症候群 in 幼年時代.
  • 巣状分節性硬化性糸球体腎炎 (FSSGN) – 関連 ネフローゼ症候群 約 15% の場合。
  • 膜性糸球体腎炎(MGN)–成人のネフローゼ症候群の最も一般的な原因。 すべての糸球体腎炎の20-30%を占めます。 一次または二次の可能性があります(他の病気に起因する)
  • 膜増殖性糸球体腎炎 (MPGN)–関連 ネフローゼ症候群 50%です。
  • メサンギウムIgA糸球体腎炎 –最大35%のケースで最も一般的な形式。
  • 急速進行性糸球体腎炎(RPGN)–患者の2〜7%に発生します。 病気はいくつかの原因となるグループに分類されます

巣状分節性硬化性糸球体腎炎は、原発性または続発性( ヘロイン 虐待(ヘロイン虐待)、HIV、 肥満、 その他)。 約 30% の場合、それは遺伝性 (一次性) です。

成人では、巣状分節性硬化性糸球体腎炎がネフローゼ症候群の約15%の原因です(黒人の場合は約50%) 皮膚)。 ネフローゼ症候群は、タンパク尿 (尿中のタンパクの喪失) を特徴とし、低タンパク血症 (尿中のタンパクが少なすぎる) を引き起こします。 )、ならびに高リポタンパク血症(脂質代謝障害)および浮腫( 保持)。

性比:男性は女性よりも一般的に影響を受けます。

頻度のピーク: この疾患は、主に 50 歳未満の個人に発生します。

経過と予後: 寛解なし (疾患症状の一時的 (一過性) または永続的な寛解)、患者の 60% が末期 腎不全 (腎臓 失敗)10年後。 対照的に、完全寛解 (病気の症状の永続的な寛解) では、わずか 10% です。