Scleromyxedemaは、通常女性患者に見られる特定のタイプの皮膚病です。 硬化性粘液浮腫は、広い領域に現れ、丘疹を伴う丘疹性ムチン腫を特徴とします。 一般的に、形質細胞腫は硬化性浮腫の形で現れます。 この場合、病気は爆発的に自分自身を表現します 皮膚 多くの場合、血液学的現象の前に現れます。
硬化性浮腫とは何ですか？
硬化性粘液水腫は、粘液水腫性苔癬およびArndt-Gottron症候群と同義語で知られています。 後者の名前は、最初に 皮膚 基本的に、硬化性粘液水腫は、特に重症の粘液水腫性苔癬の特殊な形態です。 したがって、特徴的な苔癬様丘疹は、硬化性粘液浮腫の状況で現れます。 加えて 皮膚 患部で肥厚して硬化し、特定の皮膚層にムチンが沈着します。 さらに、皮膚の線維症が著しく増加しています。 硬化性粘液浮腫は通常、IgGまたはIgG1タイプのいずれかが存在するモノクローナルパラプロテイン血症に起因します。
目的
硬化性浮腫の正確な原因は現在不明です。 強膜浮腫の発症の特定のメカニズムのみが調査されています。 まず、形質細胞腫が存在し、線維芽細胞の活性を大幅に増加させます。 結果として、増加したムチンが皮膚に沈着します。 原則として、一部の医師の観点から、粘液水腫性粘液水腫は粘液水腫性苔癬の特殊な変種です。 線維芽細胞は、皮膚に酸性pHのムコ多糖を生成および貯蔵させます。 この過程で、血清中の特別な因子が線維芽細胞を活性化します。 これまでのところ、硬化性粘液浮腫の発症におけるパラプロテイン血症の正確な役割は明らかにされていません。 基本的に、線維芽細胞は、パラプロテイン血症がもはや存在しない場合でも、刺激された状態のままです。 さらに、パラプロテインの割合は、硬化性粘液浮腫の重症度を示すものではありません。
症状、苦情、および兆候
硬化性浮腫は、皮膚病の診断を容易にするXNUMXつの主要な典型的な症状によって特徴付けられます。 たとえば、患者は象の皮膚に似た厚くしわの寄った皮膚に苦しんでいます。 影響を受けた皮膚領域は色素沈着過剰であり、厚皮症と見なされます。 さらに、強膜浮腫に冒された個人は、に似た皮膚の蛍光を示します 強皮症。 さらに、模倣剛性が存在します。 最後に、典型的な丘疹は、影響を受けた個人の皮膚に現れます。これらは互いに接近しており、苔癬様であり、皮膚の自然な色に似ています。 丘疹は多くの場合かゆみを引き起こし、時には一列に並んでいます。 硬化性粘液浮腫では、これらの丘疹は主に 首 と顔。 硬化性浮腫は、生後XNUMX年からXNUMX年の間に大多数の患者に発症します。 ほとんどの場合、強膜浮腫は 首、眉間、腕、手、胴体。 さらに、症状は 内臓。 コロナの動脈だけでなく、 腎臓 対応する合併症が続くように、硬化症。 時々肺は病気に関与しています、 肺線維症 数年後に開発。 食道の運動性の障害も可能です。 多発性神経障害 と関節炎。 まれに、皮膚神経症候群が硬化性浮腫の設定の合併症として発症します。
病気の診断と経過
硬化性浮腫の診断は、適切な専門家によって行われます。 病歴の取得中に、彼または彼女は患者の 病歴 近親者の慢性疾患や同様の苦情の可能性もあります。 硬化性浮腫に苦しんでいる人は、最初の症状の症状と状況を説明します。 最後に、主治医はさまざまな臨床検査法を使用して硬化性粘液浮腫を診断します。 まず、の分析 血 通常使用されます。 次に、専門医は、硬化性粘液浮腫の影響を受けた皮膚の領域から組織サンプルを採取し、検査室での検査を命じます。 皮膚へのムチンの過剰な蓄積を検出することができます。 医師はまた、線維症と劣化を検出します 結合組織 繊維。硬化性粘液浮腫を診断するとき、医師は大規模な実行する必要があります 鑑別診断、病気の症状は他の多くの病気でも同様の組み合わせで発生するためです。 たとえば、医師はドームを除外します 壊死、全身 強皮症、アクロ硬化症、およびレイノーの症状。 外接する普及 強皮症、全身性腎性線維症、および成人性硬化症もまた、硬化性粘液浮腫と区別されるべきである。 最後に、脛骨前粘液腫、 好酸球性筋炎、および他の原因を伴うムチン沈着症も、 鑑別診断.
合併症
硬化性粘液浮腫が治療されない場合、通常、その経過中に追加の合併症が発生します。 皮膚病変 膿瘍や丘疹などはこの病気の典型であり、 痛み かゆみと去ることができます 傷跡 誤ってまたは遅すぎる場合。 病気がに広がる場合 ハート & 腎臓 動脈、腎不全などの重篤な合併症、 心不整脈 発展することができます。 目立つので 皮膚の変化 通常、顔に発生し、 首、患者はしばしばこれを美的欠陥として認識します。 社会不安や劣等感などの精神的苦痛が発生する可能性があり、それが合併症に関連しています。 硬化性浮腫の後期の結果として、 肺線維症 個々のケースで見られます。 食道の障害、末梢の障害 神経系、およびの摩耗および裂傷の病気 関節 また発生する可能性があります。 まれに、皮膚神経症候群が皮膚症の結果として発症します。 合併症は、放射線の過程でも発生する可能性があります 治療。 典型的な放射線に加えて 二日酔い、に関連付けられています 頭痛, 吐き気 & 嘔吐、遺伝物質の変化や組織の変性などの晩期障害も発生する可能性があります。 小児では、孤立した症例で成長障害が発生する可能性があります。
いつ医者に診てもらえますか？
強膜浮腫は通常、常に治療が必要です。 それは皮膚の深刻な病気であり、いずれにせよ医師による検査と治療が必要です。 したがって、病気のさらなる拡大を防ぐために、早期診断も非常に重要です。 丘疹や膿疱が現れたときに硬化性粘液浮腫の場合は医師に相談する必要があります。 これらは全身に現れる可能性があり、自然に消えることはありません。 さらに、皮膚の強いかゆみは硬化性粘液浮腫を示しており、それが自然に消えない場合は医師の診察を受ける必要があります。 多くの場合、影響を受けた人の腎臓と肺も硬化性粘液浮腫に苦しんでいるため、これらの臓器に重度の不快感が生じる可能性があります。 この場合も、この病気では自己治癒が起こらないため、さらなる合併症を防ぐために医師に相談する必要があります。 硬化性浮腫の場合は、まず一般開業医または皮膚科医に相談する必要があります。 この病気は比較的よく治療できるので、それ以上の合併症は起こりません。
治療と治療
措置 硬化性粘液浮腫の治療の成功の可能性は、主に皮膚病の重症度と 治療 存在する形質細胞腫の。 硬化性粘液浮腫の原因となる治療法は現在利用できません。 症状は、レチノイドと放射線によって軽減される可能性があります 治療 PUVA光線で。
防止
強膜浮腫を効果的に予防する方法はまだ正確にはわかっていません。 この目的のために、皮膚病の原因はまだ十分に研究されていません。 したがって、硬化性粘液浮腫の患者は、皮膚病の典型的な主な症状を経験した場合、たとえば、皮膚病の晩期障害を防ぐために、すぐに医師の診察を受けることが特に重要です。 内臓.
アフターケア
強膜浮腫の治療後、アフターケアフェーズが始まります。 これがどのように進行するかは、皮膚の問題の種類と重症度によって異なります。 現在まで、効果的な予防策は知られていません。 このため、患者は自分の肌を監視し、異常に気付いた場合はすぐに医師の診察を受けることが非常に重要になります。 短期間の反応は、病気のより悪い結果を防ぐことができます。 治療後、皮膚の外観が再び異常を示した場合、影響を受けた人は自分の皮膚を再調整することができます スキンケア製品。 医者はこれで彼らを喜んで助けます。 クリーム & 化粧品、再発のリスクが減少します。 日常生活の中で、意識的に減らすことが可能です ストレス 肌に。 を含む製品 アルコール または攻撃的な物質は皮膚表面を刺激する可能性があります。 代わりに、主治医または薬剤師によってさえ推奨される天然ベースの製品を使用することができます。 皮膚を保護することに加えて、心理的安定性も役割を果たします。 皮膚の炎症は自信を弱め、生活の質に悪影響を与える可能性があります。 自助コースへの参加は、この文脈で非常に役立ち、劣等感を打ち消します。 患者が彼らと合意したら 条件、彼らが不快な状況に対処し、リラックスしたままでいるのは簡単です。
これがあなたが自分でできることです
硬化性浮腫の場合、自助の選択肢は非常に限られています。 病気の原因はまだ完全には解明されていないため、十分な治療法や支援的アプローチを特定することはまだできていません。 したがって、皮膚の外観の最初の不規則性については、すでに医師の協力を求めることが重要です。 加えて クリーム & スキンケア製品 使用する場合は主治医と調整する必要があります。 追加を避けるために ストレス または皮膚の炎症、香り 化粧品 使用しないでください。 また、次のことを確認することも重要です。 スキンケア製品 含まない アルコール または他の攻撃的な成分。 肌のニーズに合わせて特別に作られた化粧品の使用をお勧めします。 心理的な安定性は、病気に対処する上で重要です。 したがって、自信を持ってサポートする必要があり、病気へのオープンなアプローチが推奨されます。 このアプローチは、日常生活での視線や質問などの不快な状況を防ぐのに役立ちます。 衣服の着用やアクセサリーの使用は、皮膚の大部分が保護されるように設計することができます。 さらに、着用する衣服も肌のニーズに合わせて調整する必要があります。 したがって、着用する前に、製造された衣類の組成を確認する必要があります。
