気管支拡張症:原因

病因(病気の発症)

で繰り返される重度の気管支感染症 幼年時代、肺炎など( 感染症)、 つながる 気管支の構造の改造に。 気管支拡張症 また、異物や気管支腫瘍などによる気管支樹の狭窄(閉塞)から始まることもよくあります。 最終的に、ほとんどのトリガーは、繊毛虫の呼吸器の破壊をもたらします 上皮 したがって、気管支の粘液線毛クリアランスの崩壊(気管支のセルフクリーニング)。 繊毛虫 上皮 咽頭(喉)に向かって協調して動く運動性運動毛で構成されています。 それらは、気道に入った気管支粘液や異物、そして微生物を気道から運び出します。 炎症過程の一部として、炎症細胞は気管支の周囲の実質(「組織」)に浸潤します 上皮。 組織が破壊され、嚢状、紡錘形、または円筒形の拡張の形で膨らみが発生します。 これは「粘液線毛クリアランス」(気管支のセルフクリーニングメカニズム)を乱し、感染性病原体の理想的な繁殖地である分泌物の保持(気管支内の分泌物の保持)をもたらします。 さらに、気管支粘液は、拡張のためにさらに不十分に排出される可能性があります。 悪循環(circulus vitiosus)が発生します。

病因(原因)

生物学的原因

  • 先天性(先天性)欠損症
    • 解剖学的:
      • マルファン症候群 –常染色体優性遺伝または散発的に発生する可能性のある遺伝性疾患(新しい突然変異として)。 全身 結合組織 最も注目すべき障害 高身長、蜘蛛の肢、およびの過伸展性 関節; これらの患者の75%は 動脈瘤 (動脈壁の病理学的(異常な)膨らみ)。
      • 脊柱側弯症 (S字型の背骨)。
      • 気管気管支肥大–気管と大きな気管支の拡張。
    • 粘液線毛クリアランスの障害に関連する他の先天性障害:
      • 無ガンマグロブリン血症–Xリンク 免疫不全 その中でB リンパ球 遺伝的欠陥のために完全に形成することはできません。 これにより、ENT領域および肺の感染症に対する感受性が高まります。
      • アルファ1アンチトリプシン欠乏症– 肝臓 細胞は、欠陥のある、または不十分な量の酵素を形成します。 アルファ1アンチトリプシン欠乏症はリスクの増加と関連しています 慢性閉塞性肺疾患 (COPD)大人で。
      • 欠陥のあるENaCタンパク質–欠陥のある上皮性ナトリウムチャネルをもたらすENaC遺伝子の突然変異。 過活動ナトリウムチャネルが発生し、呼吸粘膜(気管支粘膜)での塩水ホメオスタシス(ホメオスタシス=バランス)の崩壊につながります
      • 高IgE症候群(HIES)–高血清IGE(> 2,000 IU / ml)、再発性ブドウ球菌性皮膚膿瘍、および気瘤の形成を伴う再発性肺炎(肺炎)のトライアドによって臨床的に特徴づけられる原発性免疫不全症(組織内の空気の異常な蓄積)
      • カルタゲナー症候群–先天性疾患; 内臓逆位のトライアド(臓器の鏡像)、 気管支拡張症 (同義語:気管支拡張症;気管支の拡張)および形成不全(非形成) 副鼻腔; 内臓逆位のない疾患は原発性線毛と呼ばれます ジスキネジア (PCD)。
      • 原発性線毛 ジスキネジア (PCD)(非CFの最も一般的な原因 気管支拡張症 (原因ではありません 嚢胞性線維症))–繊毛(繊毛)の動きが妨げられ、分泌物のクリアランスが減少し、感染症にかかりやすくなります。
      • 選択的IgA欠損症–最も一般的な遺伝的 免疫不全; 主に慢性的な再発性(再発性)感染症につながる 気道.
      • 変数 免疫不全 症候群(「一般的な可変免疫不全症」(CVID))–免疫グロブリン合成、特に免疫グロブリンGが不均衡に低く、特に細菌感染症の感染症に対する感受性が高まる先天性免疫不全症。 気道 および胃腸管(胃腸管)。
      • 嚢胞性線維症 (CF)(同義語:嚢胞性線維症)。

疾患関連の原因–後天性気管支拡張症。

  • アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)–肺の混合アレルギー性疾患(タイプIおよびタイプIII) アレルギー)管状真菌属アスペルギルスのカビによって引き起こされます。
  • 気管支ぜんそく
  • 慢性閉塞性肺疾患(COPD)
  • 炎症性腸疾患: セリアック病 (グルテン誘発性腸疾患)– 慢性疾患 粘膜 小腸 (小腸 粘膜)、これは穀物タンパク質に対する過敏症に基づいています グルテン.
  • びまん性汎細気管支炎–細気管支の慢性進行性(進行性)炎症。
  • 黄色爪症候群(「黄色爪症候群」)–黄色がかった変色 ; 例:慢性 気管支炎、気管支拡張症(同義語:気管支拡張症)、 胸水, 副鼻腔炎 (副鼻腔炎)。
  • 線維症(病理学的増加 結合組織)–放射線線維症、 肺線維症、結核後の線維症。
  • 免疫学的欠陥(二次)。
    • 化学療法
    • 免疫抑制療法
    • 腫瘍
  • 次の理由による気道の閉塞(狭窄):
    • 良性(良性)腫瘍
    • 拡大したリンパ節
  • 感染後–主に発展途上国で役割を果たします(最も一般的な原因)。 先進国では、抗生物質の使用と予防接種プログラムにより、病気の発生率が低下しています。
  • リウマチ 関節炎 –炎症性多系統性疾患、通常は次の形で現れます 滑膜炎 (滑膜の炎症)。
  • 脊柱側弯症 (S字型の脊椎)–脊椎が横に曲がり、同時に椎骨が回転しますが、完全に真っ直ぐにすることはできません。
  • 全身の エリテマトーデス (SLE)–全身性疾患に影響を与える 皮膚 & 結合組織 、につながります 血管炎 (血管の炎症)などの多くの臓器の ハート、腎臓または .
  • 気管気管支アミロイドーシス(肺アミロイドーシスの最も一般的な形態/アミロイドの沈着(分解抵抗性) タンパク質))。
  • ヤング症候群–慢性気管支炎、副鼻腔炎(副鼻腔の炎症)および無精子症(精液に精子がないこと)を特徴とします。 おそらく常染色体劣性遺伝

その他の原因