フォンヒッペルリンダウ症候群の治療
フォンヒッペルリンダウ症候群の原因は、XNUMX番染色体の突然変異です。 因果療法は現在不可能です。 したがって、対症療法の選択肢だけが残っています。
ここでは、血管奇形のサイズと局在が決定的です。 網膜の領域の小さな腫瘍はレーザーで治療されます。 これは、患者の視力が大部分保存されることが多い最も成功した治療法のXNUMXつです。
より大きな血管腫の場合、 凍結療法 たとえば、が使用されます。 ここで腫瘍は凍結しています。 放射線療法 また、例えば近接照射療法の文脈で使用されます。
この手順では、囲まれた放射線源が血管腫のすぐ近くに配置されます。 の奇形 内臓 上の嚢胞など 肝臓, 腎臓 膵臓は、そのサイズが原因で不快感を引き起こす場合にのみ、外科的に対処する必要があります。 の腫瘍性変化 膵臓 or 腎臓 外科的に除去する必要があります。 それでも腫瘍が小さい場合は、臓器を温存するために手術を行うことが多いため、定期的な検査が不可欠です。
フォンヒッペルリンダウ症候群の平均余命
フォンヒッペルリンダウ症候群は、特に網膜にさまざまな良性および悪性の奇形を伴う遺伝性疾患です。 小脳, 腎臓 & 副腎。 患者の予後は、腫瘍の大きさと位置によって異なります。 これらはすべての患者で等しく発音されるわけではありません。
腎細胞がんは最も一般的な死因です。 の血管奇形 脳 また、患者の死につながる可能性があります。 平均寿命は約50年です。
しかし、一貫した検査により、腫瘍は早期に発見され、治療されていると言わなければなりません。 これにより、平均余命が大幅に改善されます。
