In 形質細胞腫 （同義語：ベンスジョーンズ形質細胞腫;ヒューパート病;ケーラーブッゾロ病;悪性形質腫;ケーラー病;多発性形質細胞腫瘍;多発性骨髄腫（MM）;多発性骨髄腫;骨髄腫;骨髄腫症;形質細胞骨髄腫;網状形質細胞症;髄質形質細胞腫; ICD-10C90。0： 形質細胞腫 [多発性骨髄腫]）は、Bの非ホジキンリンパ腫のXNUMXつである悪性（悪性）全身性疾患です。 リンパ球 （B細胞 リンパ腫). プラスモサイトーマ （多発性骨髄腫）は、形質細胞の悪性新生物（新しい形成）およびパラタンパク質（非機能的、（非）完全）の形成に関連しています 抗体）。 多発性骨髄腫はリンパ形質細胞とも呼ばれます リンパ腫。 多発性骨髄腫は定期的に発生します 単クローン性免疫グロブリン血症 未決定の重要性（MGUS）。 これは骨の最も一般的な悪性新生物です（生検の約XNUMX分のXNUMX 骨腫瘍）およびXNUMX番目に一般的な悪性造血疾患（造血系の悪性腫瘍） 慢性リンパ性白血病 （CLL）。 症候性多発性骨髄腫（形質細胞腫）は、改訂されたIMWG基準により、「 骨髄 ≥10％または 生検-骨または髄外の確認された形質細胞腫（「 骨髄「）症状および以下の「骨髄腫を定義するイベント」のXNUMXつ（以下の分類を参照）。 形質細胞腫のサブタイプは「くすぶり型多発性骨髄腫」です。 それは、進行が遅く、骨髄腫に典型的な骨格の変化がないことを特徴としています。 貧血 と腎不全。 骨髄 浸透は<10％でパラプロテイン 濃度 3g / dLで一定です。 症候性多発性骨髄腫は、いわゆるCRAB基準（「高カルシウム血症」、「腎不全"、"貧血「、「骨病変」; 高カルシウム血症、 腎不全、貧血、骨格の変化）。 性比：男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。 発生率のピーク：形質細胞腫の最大発生率は通常45歳以降です。診断時の年齢の中央値は男性で72歳、女性で74歳です。 有病率（発病率）は、白人の米国市民と比較して、アフリカ系アメリカ人の約6倍です。 発生率（新しい症例の頻度）は、年間人口8万人あたり100,000〜20症例です（ドイツ）。 経過と予後：この疾患の典型的な例は、多発性（多くの）骨髄腫（骨髄の腫瘍病巣）の発生です。 疾患の経過は、前癌性（癌性）からゆっくり進行する（進行性）、急速に進行するまで、非常に一貫性がない可能性があります。診断時に、腎障害は症例の50〜XNUMX％に存在します（腎不全/プロセスにつながる腎機能のゆっくりと進行する減少）。 腎不全は主に、糸球体および/または腎尿細管の基底膜に対するモノクローナル軽鎖の毒性作用によるものです。予後は診断時の年齢、一般的な身体的特徴に依存します 条件、併発疾患の存在、および治療措置への反応。 適切な 治療 腫瘍のサイズを縮小したり、腫瘍の成長を遅らせたりすることができます。 合併症には、自発的な骨折（骨折）が含まれる場合があります 骨格 と椎骨。 多くの場合、 免疫システム 影響を受けた人の弱体化。Plasmocytomaはしばしば再発する（再発する）。 再発するたびに、別の再発の可能性が高くなります。 完全寛解（疾患症状の一時的または永続的な寛解）は、従来の方法で可能です 化学療法 わずか約5〜10％のケースで。 の組み合わせ 化学療法 自家 幹細胞移植 (血 幹細胞移植）患者の40％以上で完全寛解をもたらします。重度 腎不全 プラズマサイトーマは通常、今日の観点からは治癒できません。 10年生存率は約20％です。
