骨腫瘍

骨腫瘍（同義語：骨がん; 骨格腫瘍; 良性骨腫瘍; 原発性骨腫瘍; 二次骨腫瘍; 良性線維性組織球腫; 軟骨芽細胞腫; コッドマン腫瘍; 線維形成性骨線維腫; 内軟骨腫; 線維性骨異形成症; Jaffe-Lichtenstein; 骨血管腫; 非骨化性線維腫; NOF; 骨化性骨線維腫; 骨線維腫; 骨芽細胞腫; 骨軟骨腫; 軟骨性外骨腫; 類骨骨腫; 破骨細胞腫; 巨大細胞腫瘍; 骨腫; 軟骨肉腫; ユーイング肉腫; 悪性線維性組織球腫（MFH）; 骨性線維肉腫; 骨肉腫; 形質細胞腫; 髄質形質細胞腫; 多発性骨髄腫; ケーラー病; ICD-10-GMD16。 9：骨および関節の良性腫瘍軟骨; ICD-10-GM C41.-：骨および関節の悪性新生物軟骨他の不特定の場所の）には、骨の良性（良性）および悪性（悪性）新生物（新生物）の両方が含まれます。骨腫瘍は、以下のすべての組織から発生する可能性があります作る骨、すなわち、骨細胞（骨細胞）および軟骨細胞（軟骨細胞）またはそれらの前駆体骨芽細胞および軟骨芽細胞、骨髄 & 結合組織、そしてから船 & 神経。骨腫瘍は、原発性腫瘍と続発性腫瘍に分けることができます。原発腫瘍は通常、特定の経過をたどり、特定の年齢範囲（「頻度のピーク」を参照）および特徴的な局在（「症状-苦情」を参照）に割り当てることができます。それらは、最も集中的な縦方向の成長の部位（後上皮/関節領域）でより頻繁に発生します。これは、思春期に骨腫瘍がより頻繁に発生する理由を説明しています。彼ら成長する浸潤性（侵入/変位）、解剖学的境界層を横切る。二次骨腫瘍も成長する浸潤性ですが、通常は境界を越えません。二次性悪性腫瘍は転移気管支（原発腫瘍）のような他の腫瘍（原発腫瘍）の肺）、胸、前立腺、および甲状腺癌原発性骨腫瘍よりも一般的です。通常、骨腫瘍はその尊厳（腫瘍の生物学的挙動、つまり良性（良性）か悪性（悪性）か）に応じて分類されます。良性（良性）骨腫瘍は、悪性（悪性）よりも一般的です。骨腫瘍の名前の末尾は、それが良性腫瘍か悪性腫瘍かをすでに示しています。ここで、-omまたは-chondroma、–骨腫 -芽細胞腫は良性新生物を表し、悪性骨腫瘍は-肉腫で終わります。さらに、半悪性の骨腫瘍があります。これらは長い間良心的に振る舞いますが、悪性の振る舞いをする可能性があります成長する局所的に攻撃的で浸透性。

良性（良性）骨腫瘍。
- 良性線維性組織球腫 – ICD-10-GM D21.9：結合組織およびその他の軟部組織の他の良性新生物、詳細不明
- 軟骨芽細胞腫（コッドマン腫瘍）– ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性新生物、詳細不明
- 骨の類腱形成線維腫– ICD-10-GM D21.9：結合組織およびその他の軟部組織の他の良性新生物、詳細不明
- 内軟骨腫 – ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性腫瘍、詳細不明
- 線維性骨異形成症（Jaffe-Lichtenstein）– ICD-10-GM M85.0：その他の変更点骨密度および構造：線維性骨異形成症（単発性）。
- 骨血管腫 – ICD-10-GM D18.00：血管腫、不特定の場所。
- 非骨化性線維腫（NOF;「腫瘍様病変」;腫瘍様空間）– ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性新生物、詳細不明。
- 骨化性骨線維腫（同義語：骨線維腫）（半悪性）– ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性新生物、詳細不明
- 骨芽細胞腫（同義語：巨大な類骨骨腫）– ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性腫瘍、詳細不明
- 骨軟骨腫（同義語：軟骨性外骨腫;軟骨腫）– ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性新生物、詳細不明
- 類骨骨腫 – ICD-10-GM D16.9：骨および関節軟骨の良性腫瘍、詳細不明
- 骨腫– ICD-10-GM D16.-：骨および関節軟骨の良性腫瘍。
- 巨大細胞腫瘍（破骨細胞腫）（良性）– ICD-10-GM D48.0：他の不特定の場所での不確実または未知の行動の新生物：骨および関節軟骨
悪性（悪性）骨腫瘍。
- 軟骨肉腫（一次、二次）– ICD-10-GM C41.9：骨および関節軟骨の悪性新生物は特定されていない
- ユーイング肉腫 – ICD-10-GM C41.9：骨および関節軟骨の悪性新生物は特定されていない
- 悪性線維性組織球腫（MFH）– ICD-10-GM C49.9：他の結合組織および他の軟部組織の悪性新生物、詳細不明
- 骨性線維肉腫– ICD-10-GM C49.9：他の結合組織および他の軟部組織の悪性新生物、詳細不明
- 骨肉腫 – ICD-10-GM C41.9：特に明記されていない骨および関節軟骨の悪性新生物
- プラスモサイトーマ（同義語：髄質形質細胞腫;多発性骨髄腫、ケーラー病）– ICD-10-GM C90.0：特に明記されていない骨および関節軟骨の悪性新生物

骨腫瘍はまれです腫瘍性疾患、しかし、子供と青年で最も一般的な腫瘍疾患の一つです。性別比率軟骨芽細胞腫：男児/男性は女児/女性のXNUMX倍以上影響を受ける可能性があります。軟骨肉腫：男性は女性よりも影響を受ける可能性が高いです。内軟骨腫：青年期の男性/男性と青年期の女性/女性は等しく影響を受けます。ユーイング肉腫：男児/男児から女児/女性は1.2-1.5：1。血管腫：男性から女性は2：1。悪性線維性組織球腫（MFH）：男性は女性の約XNUMX倍の割合で罹患しています。非骨化性線維腫（NOF）：男の子/男性から女の子/女性は2：1です。骨芽細胞腫：男の子/男性から女の子/女性は2：1です。骨軟骨腫：男の子/男性から女の子/女性は1.8：1です。類骨骨腫：男の子/男性は女の子/女性よりも一般的に影響を受けます。骨腫：男性から女性へは2：1です。骨肉腫：男の子/男性は女の子/女性よりも一般的に影響を受けます。プラスモサイトーマ：男性は女性よりも一般的に影響を受けます巨大細胞腫瘍（破骨細胞腫）：女性は男性よりもわずかに一般的に影響を受けます二次性悪性骨腫瘍（転移）：男性と女性は等しく影響を受けます。頻度のピーク軟骨肉腫は主に10歳から20歳の間に発生します（生後80年で約2％）軟骨肉腫は主に30歳から60歳の間に発生します。内軟骨腫は主に15歳の間に発生しますユーイング肉腫は主に5歳から25歳の間に発生します40歳。血管腫は主に60〜20歳で発生します。悪性線維性組織球腫（MFH）は主に70〜10歳で発生します。非骨性線維腫（NOF）は主に20歳から10歳の間に発生します。骨芽細胞腫は主に35歳から10歳の間に発生します。骨軟骨腫は主に35歳からXNUMX歳の間に発生します。類骨骨腫主に10歳から20歳の間に発生します。まれに30歳以降に発生します。骨肉腫は主に30歳から50歳の間に発生します。骨肉腫は主に10歳から20歳の間に発生します。発生率の40番目のピークはプラスマサイトーマは主に60歳以降に発生します巨大細胞腫瘍（骨肉腫）は主に50歳から20歳の間に発生します二次性悪性骨腫瘍（転移）主に40歳以降に発生します。骨軟骨腫は最も一般的な良性です骨腫瘍。良性骨腫瘍の約50％、全骨腫瘍の12％を占めます。内軟骨腫はXNUMX番目に一般的な良性腫瘍です。骨腫瘍（良性骨腫瘍の約10％）巨大細胞腫瘍はすべての骨腫瘍の5％を占めます。類骨骨腫は全骨腫瘍の4％を占め、比較的一般的です。骨芽細胞腫は全骨腫瘍の1％を占めます。骨芽細胞腫はまれな骨腫瘍です（全骨腫瘍の0.4％）。悪性骨腫瘍は成人の全腫瘍の1％を占めます。骨肉腫は最も一般的な原発性悪性骨腫瘍（40％）であり、軟骨肉腫（20％）およびユーイング肉腫（8％）がそれに続きます。骨肉腫の発生率（新規症例の頻度）は、年間2万人の住民あたり3〜1,000,000症例です（小児におけるユーイング肉腫の発生率は、年間3人の住民あたり1,000,000例であり、青年（15〜25歳）では、年間2.4万人の住民あたり1,000,000例（ドイツ）です。骨肉腫（の巨大細胞腫瘍）の発生率骨）は約です。年間9人の住民あたり1,000,000つの疾患（ドイツ）。四肢および後腹膜型（後腹膜=後腹膜の後ろに位置する空間）の悪性線維性組織球腫の発生率。腹膜背骨に向かって）は、年間8.8万人の住民あたり1,000,000の病気であり、皮膚/皮膚のMFHでは年間0.5万人の住民あたり1,000,000未満です（ドイツ）。経過と予後は、骨腫瘍の種類、場所、範囲、および病期によって異なります。良性（良性）腫瘍では、最初は待機して観察することが可能です（「経過観察」戦略）。たとえば、類骨骨腫は自然に消失します（治療）ケースの30％で。体幹の近くに局在する内軟骨腫は、変性して悪性（悪性）になる可能性があります。一般的に、良性骨腫瘍の患者さんの予後は非常に良好です。悪性（悪性）骨腫瘍の場合、「腫瘍が早期に発見されるほど、治癒の可能性が高くなります」。骨肉腫は通常、骨格の他の領域に急速に広がり、早期に（特に肺に）転移を形成します。軟骨肉腫は1つの分化度に分けることができ、2度の腫瘍はゆっくりと成長し、転移しません。 3度の軟骨肉腫はすでにかなり悪性度が高く、転移が形成された場合の生存の可能性は低くなります。 XNUMX度の軟骨肉腫は急速に成長し、急速に広がります。ユーイング肉腫も転移します。この場合、肺と残りの骨格、骨髄、そしてめったに地域リンパノードが影響を受けます。したがって、悪性腫瘍は外科的に切除する必要があります。必要に応じて、ネオアジュバント化学療法（NACT;手術前の化学療法）または放射線治療（放射線治療）腫瘍を縮小し、存在する可能性のある転移（娘腫瘍）を殺すために投与されます。骨腫瘍の除去後、化学療法状況によっては、再度必要になる場合があります（=補助化学療法）。幹に関連する内軟骨腫は再発する傾向があります（疾患の再発）。巨大細胞腫瘍（破骨細胞腫）は、完全に切除（外科的に切除）されたとしても、再発のリスクが高い（15〜50％）と関連しています。 10年。悪性線維性組織球腫再発する傾向があります（病気の再発）。局所再発率は19〜31％の範囲です。骨肉腫およびユーイング肉腫の5年生存率は50〜70％の範囲です。診断時に肉腫がすでに拡がっている場合は生存率が低下します（約40％）。5度軟骨肉腫の1年生存率は90％です。 10年後、患者の半分から10分の2はまだ生きています。 40度軟骨肉腫の60年生存率は約3〜15％の範囲であり、35度軟骨肉腫の患者の5年生存率はXNUMX％〜約XNUMX％です。悪性線維性組織球腫 58-77％です。後腹膜腫瘍の5年生存率は15〜20％です。低悪性度の悪性線維性組織球腫の10年生存率は90％、中悪性度の悪性線維性組織球腫の60年生存率は20％、高悪性度の悪性線維性組織球腫の5年生存率は60％です。すべての悪性骨腫瘍の20年生存率は一般に約XNUMX％です。骨転移（骨転移）の予後は一般的に不良です。診断後の平均生存期間はXNUMX〜XNUMXヶ月です。原発腫瘍が気管支癌である場合、予後は最悪です（肺癌）そして前の腫瘍が乳がんであった場合に最適（乳癌).