ウィルソン病

銅貯蔵病（ウィルソン病）：病歴

病歴 (病歴) は、ウィルソン病 (銅貯蔵病) の診断において重要な要素となります。 家族歴 あなたの家族に遺伝性の病気はありますか? 社会的既往歴 現在の病歴/全身性病歴 (身体的および心理的訴え)。 腹痛に苦しんでいますか？ 「はい」の場合、いつからですか? …の増加に気づきましたか? 銅貯蔵病（ウィルソン病）：病歴

銅貯蔵病（ウィルソン病）：合併症

以下は、ウィルソン病 (銅貯蔵病) が関与する可能性のある最も重要な病気または合併症です: 目および目の付属器官 (H00 ～ H59)。 半盲（昼盲）。 カイザー・フライシャー角膜リング – 角膜と強膜の境界にある環状の銅の沈着。 神経症状のある患者の約 90% に発生します ヒマワリ白内障 – … 銅貯蔵病（ウィルソン病）：合併症

銅貯蔵病（ウィルソン病）：検査

包括的な臨床検査は、さらなる診断ステップを選択するための基礎となります。一般的な身体検査 - 血圧、脈拍、体重、身長など。 検査（視診） 皮膚、粘膜、強膜（白目の部分）［黄疸*］。 心臓と肺の聴診（聞く）。 腹部（腹部）の検査 腹部の打診（叩く） [腹水（腹水）：… 銅貯蔵病（ウィルソン病）：検査

銅貯蔵病（ウィルソン病）：診断テスト

病歴、身体検査、および必須の検査パラメータの結果に応じて、鑑別診断を明確にするためのオプションの医療機器診断。 腹部超音波検査 (腹部臓器の超音波検査) – 基本診断 [脂肪肝?、線維性リモデリング?、肝硬変?] 心電図 (ECG; 心筋の電気活動の記録)。 …のコンピュータ断層撮影 銅貯蔵病（ウィルソン病）：診断テスト

銅貯蔵病（ウィルソン病）：症状、苦情、兆候

以下の症状および愁訴は、ウィルソン病 (銅貯蔵病) を示している可能性があります。 この病気は最初は特徴的ではなく始まり、銅の貯蔵能力を超えた後に初めて潜行的に発症します。 患者は、疲労、食欲不振（食欲不振）、パフォーマンスの低下、倦怠感、または非特異的な腹痛の先行段階を訴えます。 主な症状 胃腸/肝臓の症状。 腹水（腹水） 腹痛、… 銅貯蔵病（ウィルソン病）：症状、苦情、兆候

銅貯蔵病（ウィルソン病）：原因

病因 (病気の発症) ウィルソン病では、銅イオンの輸送タンパク質 (ATP 7B) の機能障害があります。 これにより、セルロプラスミン合成が障害され、銅の排泄が減少します。 代償として、銅は肝臓内のメタロチオネインに結合し、その後肝細胞の死滅を引き起こします。 銅貯蔵病（ウィルソン病）：原因

銅貯蔵病（ウィルソン病）：検査と診断

一次臨床検査パラメータ - 必須の臨床検査。 全血球計算 [貧血（貧血）; 白血球減少症（正常と比較して血液中の白血球数の減少）; 血小板減少症（正常と比較して血液中の血小板（血小板）数の減少）] 炎症パラメータ – CRP（C反応性タンパク質）。 肝臓パラメーター – アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT、GPT)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST、GOT) など 銅貯蔵病（ウィルソン病）：検査と診断

銅貯蔵病（ウィルソン病）：薬物療法

治療目標は銅の解毒（銅の解毒）です。 バランスの取れた銅バランス 推奨される治療法 初期療法と維持療法は区別されます。 初期療法、つまりキレート剤（金属と錯体を形成します。第一選択の療法）、亜鉛塩*による治療 – ここでの目的は、身体を正常な状態にすることです。マイナスの銅残高。 維持療法、つまり治療… 銅貯蔵病（ウィルソン病）：薬物療法