フォンウィルブランド因子は、 血 凝固。 凝固因子の欠乏は、止められない出血を引き起こします。
フォンウィルブランド因子とは何ですか？
フォンウィルブランドファクターは、フィンランドの内科医エリックアドルフフォンウィルブランドにちなんで名付けられました。 彼はスウェーデンの論文Hereditätpseudohemofiliで遺伝の臨床像を説明しました 血 凝固障害。 これは後に彼のフォンウィルブランド症候群にちなんで名付けられました。 短縮するタンパク質の欠乏が発見されたのは1950年代になってからでした 出血時間 フォンウィルブランド症候群の原因でした。 その後、このタンパク質はフォンウィルブランド因子と名付けられました。 フォンウィルブランド因子は、 止血。 その直接的な効果はセルラーに限定されていますが 止血、血漿凝固も影響を受けます。 フォンウィルブランド因子が不足している場合、 止血 障害があります。 フォンウィルブランド病、しばしば呼ばれる ウィルブランド-ユルゲンス症候群、は最も一般的な継承です 血友病 世界的に。 800万人のうち推定100000人が影響を受けています。 ただし、重大な症状があるのはXNUMXパーセントだけです。
機能、効果、および役割
フォンウィルブランド因子はのキャリアタンパク質です 血 凝固第VIII因子。 凝固第VIII因子は、抗血友病グロブリンAです。第VIII因子とともに、フォンウィルブランド因子は血液中を循環します。 複合体を形成することにより、凝固因子はタンパク質分解、すなわち タンパク質。 体内では、フォンウィルブランド因子がフォンウィルブランド受容体に結合する可能性があります。 糖タンパク質Ib / IBからなるこの受容体は、血液の表面にあります 血小板 （血小板）。 フォンウィルブランドファクターは、 タンパク質 いわゆる内皮下マトリックスの。 内皮下マトリックスは、内層の最上層の半分のすぐ下にあります。 血管。 したがって、怪我の場合、フォンウィルブランド因子は タンパク質 または 血小板。 したがって、それは接着タンパク質として機能し、 血小板 と怪我。 したがって、フォンウィルブランド因子は一次止血を活性化します。 血小板は、損傷した血管壁の繊維に付着し、創傷の上に薄いメッシュを形成します。 その後、血小板は走化性によってさらに血小板を引き付けるさまざまな物質を放出します。 同時に、これらの物質は影響を受ける 血管 収縮し、より少ない血液が逃げることを可能にします。 活性化された血小板は凝集してプラグを形成し、一時的に創傷を閉じます。 この初期止血のプロセスは、細胞性または一次止血と呼ばれます。
形成、発生、特性、および最適値
フォンウィルブランド因子は、巨核球と血液の内壁の内皮細胞によって産生されます 船。 巨核球は主に 骨髄。 それらは血小板の前駆細胞です。 血小板は巨核球のスタブです。 それらはα-にフォンウィルブランド因子を含んでいます顆粒。 フォンウィルブランド因子系は、第VIII因子の値とともにさまざまな値で血中で測定されます。 したがって、vWF：Agという用語は、システムの高分子および多量体部分を指します。 この割合は、実際のフォンウィルブランド因子として理解できます。 さらに、たとえば、vWFアクティビティを決定することができます。 個々の構成要素の区別は、フォンウィルブランド因子システムの一部が損なわれている病気の診断において役割を果たします。 基準値は標準の70〜150％です。 値は血液型によって異なります。 プラズマ 濃度 5リットルあたり10〜XNUMXマイクログラムである必要があります。
疾患および障害
フォンウィルブランド因子のレベルの上昇は、 炎症。 この因子は、いわゆる急性期タンパク質です。 これらのタンパク質は局在します 炎症、それが広がるのを防ぎ、体の防御システムの修復を助けます。 血中のフォンウィルブランド因子は、リウマチ性疾患でも上昇する可能性があります。 自己免疫疾患 & 癌。 さらに、「避妊薬」を服用することで価値を高めることができます。 値の減少は、Vonの存在を示しています ウィルブランド-ユルゲンス症候群。この一般的な障害 血液凝固 出血する傾向の増加に関連付けられています。 したがって、フォン ウィルブランド-ユルゲンス症候群 出血性素因に属します。 ほとんどの場合、この病気の原因はフォンウィルブランド因子系の遺伝性障害です。 病気はさまざまな種類に分けることができます。 タイプ1には、量的要因の不足があります。 影響を受けた人々の80パーセントはこのグループに属しています。 それらは通常、かなり軽度の症状を示します。 ただし、特に手術後、長期にわたる出血が発生する可能性があります。 女性では、 月経 衝突による怪我の場合、血腫が増加し、大きな血腫が形成されます。 タイプ2では、十分なフォンウィルブランド因子が存在しますが、完全には機能していません。 したがって、これは定性的な欠陥です。 タイプ3は最もまれな形式です。 ただし、タイプ3の患者も最も重症の経過を示します。 フォンウィルブランド因子は、タイプ3には完全に存在しないか、5％未満に減少します。 増加した 出血傾向 頻繁に発生します 鼻血 （鼻血）、広範囲の「あざ」、軽度の手術後も出血が長引く、月経出血の増加、関節出血（関節内出血）。 フォンウィルブランド-ユルゲンス症候群のほとんどの患者では、永続的 治療 必須ではありません。 ただし、患者は避けるべきです 薬物 含む アセチルサリチル酸。 これらはさらに血小板機能を阻害します。 血管収縮性 点鼻薬 頻繁に使用できます 鼻血。 増加した 月経 で治療することができます ホルモン避妊薬 より高いプロゲスチン含有量で。 タイプ3では、これらは 措置 十分ではありません。 ここでは、ほとんどの場合、要因がトラウマの代わりになります。 XNUMX〜XNUMX日間隔での予防的置換も可能です。