治療標的
治療の推奨事項
初期療法と維持療法は区別されます。
- 初期 治療、すなわちキレート剤による処理（これらは金属と錯体を形成します;第一選択; 治療), 亜鉛 塩* –ここでの目的は、体をネガティブにすることです 銅 .
- メンテナンス 治療 すなわち、キレート剤による治療による治療、 亜鉛 塩* –バランスの取れた銅の確立 /通常の銅の恒常性。
- 「さらなる治療」も参照してください。
* 亜鉛 主に無症候性の患者や維持療法に使用されます。
平均余命を制限しないように、治療はできるだけ早く開始する必要があります。 これは、まだ症状が出ていない人や、明らかな病気の治療を早期に開始した人では短縮されません。
治療は生涯継続しなければなりません。
その他の治療法
| 有効成分グループ | 有効成分 | 用量 | 特別な機能 |
| 酸化防止剤 | ビタミンE | 200〜400 IU / d | 補助療法研究なし |
- 作用機序抗酸化剤：細胞保護。
- 副作用：関連なし
緊急治療
劇症肝不全
- 肝移植（LTx）までの待機期間を埋めるために、アルブミンを使用して過度に上昇した銅レベルを下げようとします。 腹膜透析、交換輸血、血液濾過はその後すぐに実施する必要があります
対症療法
対症療法の選択肢は、症状が2年以上続く場合に使用されます。
とりわけ、以下のエージェントのグループを使用することができます。
- 抗うつ薬
- 抗精神病薬
- ボツリヌス毒素
- クロナゼパム
- L-ドーパ
- ティアプライド
- ビタミンB6
