Mikulicz 症候群は、一般的または全身性疾患の症状であり、次のような疾患の設定で特に一般的です。 結核, 梅毒、ホッゲンの リンパ腫, サルコイドーシス. 患者の耳下腺と涙腺は、自己免疫学的過程と考えられている中で腫れます。 症候群の治療は通常、原因に対応する 治療 原因となる基礎疾患について。
ミクリッツ病とは？
耳下腺は対になって最大の腺を形成します。 唾液腺 人体で。 漿液腺は、ウイルス性疾患などのさまざまな病気の影響を受ける可能性があり、高齢になると、 腫瘍性疾患. ミクリッツ症候群は、耳下腺の反応のような腫れです。 ほとんどの場合、腫れは涙腺の腫れに関連しています。 ミクリッツ症候群は通常、原疾患の症状であり、それ自体が原疾患であるとは考えにくい. さまざまな病気が腺の腫れの原因となる可能性があります。 ミクリッツ症候群という名前は、病理学的に最初に説明したヨハン・フライヘル・フォン・ミクリチ・ラデツキに由来しています。 条件 dacryo-sialo-adenopathia atrophicans、Mikulicz-Sjögren 症候群、および Mikulicz-Radecki 症候群という用語は同義語として使用されています。
目的
ミクリッツ症候群の原因は、包括的な一般的または全身性疾患です。 全身性疾患は器官系全体に影響を与えるため、体の単一の領域に限定されません。 症候性ミクリッツ症候群を伴う全身性疾患は、主に慢性リンパ球性疾患です。 白血病, ホジキンリンパ腫, 非ホジキンリンパ腫. 時には、耳下腺と涙腺の反応性腫脹も、以下の状況で発生します。 サルコイドーシス. それほど一般的ではありませんが、腫れは以下によって引き起こされます。 結核, 甲状腺機能亢進症、または誘惑。 腫れを引き起こす具体的なプロセスはまだわかっていません。 推測によると、自己免疫プロセスの結果として、腺は言及された病気の文脈で腫れます。 ミクリッツ病に似ているから シェーグレン症候群、一部の研究者は、XNUMX つの病気の背後にある同一の根拠を疑っています。
症状、苦情、および兆候
ミクリッツ症候群は、多かれ少なかれ耳下腺の重度の腫脹を特徴とし、場合によっては、耳下腺が全体的に肥大化します。 耳下腺は体の中で最大の腺であるため、腫れは通常、さまざまな付随症状を引き起こします。 たとえば、付随する症状には突然の極度の乾燥が含まれる場合があります。 口 嚥下困難と 虫歯. さらに、涙腺が同時に腫れることもよくあります。 涙の生成が減少することがあります。 体の他の腺の腫れも考えられます。 ありません 痛み. 原則として、腫れは圧力に敏感ではなく、単に硬化します。 個々の症状は必ずしも長期間持続する必要はありませんが、定期的に消えたり再発したりすることもあります。 個々のケースでは、基礎疾患に応じて、他の多くの付随する症状が存在する可能性があります。
病気の診断と経過
ミクリッツ症候群は通常、罹患した腺からの組織採取によって診断されます。 ほとんどの場合、医師はまず触診と超音波検査を行い、腫れの他の原因の可能性を判断します。 ほとんどの場合、患者は腺腫脹が発生するずっと前に全身性疾患と診断されています。 そのような場合、医師はすでに症候群の最初の疑いを持っています 病歴。 しかし、 鑑別診断 などの病気を除外する必要があります おたふく風邪 またはHeerfordt症候群。 腫瘍も、通常は組織学的に除外する必要があります。 Mikulicz 症候群の患者の予後は、腺腫脹の主な原因によって異なります。 この症候群は悪性がんによって引き起こされることが多いため、診断のタイミングと疾患の病期は治癒の見通しにおいて重要な役割を果たします。
合併症
Mikulicz 症候群の結果として、罹患者は非常に乾燥した状態に苦しんでいます。 口. この愁訴は、主に非常に突然、予期せずに発生します。 嚥下困難、そのため、通常、患者は通常、食品や液体を摂取することができなくなります。 これはできます つながる 〜へ 脱水 または他の欠乏症の症状は、患者の健康に非常に悪い影響を及ぼします。 健康. さらに、患者が苦しむことは珍しいことではありません。 虫歯、あるかもしれません 痛み 歯やその他の口腔内の不快感も同様です。 一般に、ミクリッツ病は患者の生活の質を著しく低下させます。 ただし、ミクリッツ症候群のその後の経過は、原因となる基礎疾患とその重症度に大きく依存します。 病気が癌性である場合、それは体の他の領域にも広がる可能性があります。 化学療法 その後、治療に使用されます。 つながる さまざまな副作用に。 同様に、罹患者の命を救うためには、さまざまな移植が必要です。 多くの場合、患者の平均余命は、ミクリッツ症候群を引き起こす基礎疾患によって短縮されます。
いつ医者に診てもらえますか？
ミクリッツ症候群は先天性疾患であるため、特定の症状や訴えが発生した場合は、必ず医師の診察を受ける必要があります。 自己治癒することはなく、場合によっては症状が悪化します。 一般に、ミクリッツ病は体に不快感を伴うことが特徴です。 口、乾燥したように見えます。 多くの患者も苦しんでいます 嚥下困難 したがって、食べ物や液体の摂取に問題があります。 ほとんどの場合、これらの苦情も つながる 〜へ 体重不足 または様々な欠乏症状。 これらの症状が発生した場合は、必ず医師の診察が必要です。 さらに、体の腺が腫れることもあり、ミクリッツ症候群を示しています。 症状の表現は、時間の経過とともに変化する場合があります。 まず、Mikulicz 症候群は、一般開業医が検出および診断できます。 ただし、さらなる治療には、症状の完全かつ持続的な緩和を提供するためにさまざまな専門家が必要です。
治療と治療
ミクリッツ症候群の患者の治療は、通常、症状ではなく、腫れの実際の原因に焦点を当てます。 CLL では、従来の 化学療法 & 抗体療法 通常は失敗します。 このために、 骨髄 移植 or 幹細胞移植 原則として治癒をもたらすことができる、通常行われます。 原因の場合 結核 治療 のXNUMXつの組み合わせで構成されています リファンピシン, イソニアジド, ピラジンアミド & エタンブトール. この場合、治療は少なくとも半年続きます。 小児および成人の結核の軽度の症例では、XNUMX 剤併用の代わりに XNUMX 剤併用が使用されます。 ミクリッツ病が原因の場合 サルコイドーシス、根底にある病気を治すために利用できる原因療法はありません。 このような場合、患者の症状は対症的にのみ治療されます。 たとえば、少なすぎる場合 涙液 & 唾液 が生成されると、補液が使用されます。 治療. 唾液 涙の代用品は、通常、腺の乾燥と関連する二次症状を防ぐことができます。 などの原因の場合ですが 白血病 または結核では、全身性疾患の原因療法が治療の焦点であり、通常、これらの原因の原因療法ステップに加えて、ミクリッツ病の対症療法も行われます。 基本的には、原因となる全身性疾患が治るとすぐに腫れは退縮します。 '
展望と予後
Mikulicz 症候群の予後は、 健康 障害。 この病気では自然回復は望めません。 むしろ、医学的な助けを求めなければ、深刻な病気の進行が起こる可能性があります。 腺の腫れを抑えることができれば、 管理 薬を服用することで、短期間で症状から解放されます。 もしも 癌 が存在する場合、さらなる進展は基礎疾患の段階に強く依存します。 ほとんどの場合、 癌 治療を開始する必要があります。 化学療法 この治療法には、多くの合併症や副作用が伴います。 予後を決定する際には、この状況を考慮に入れる必要があります。 もしも 骨髄 移植 必要に応じて、さまざまな障害や二次疾患が発生することもあります。 手順が可能な限り最良の状態で進められれば、患者は症状を永久に緩和する可能性が高くなります。 基礎疾患が慢性化している場合、回復の見込みは非常に低くなります。 医師と医師は、症状を最小限に抑え、既存の症状の強度を減らすことに集中します。 健康 障害。 既存の異常の場合に可能な限り迅速に対応できるようにするには、長期的な治療が必要です。 また、内科的治療を行わない慢性的な基礎疾患があると、症状が悪化する可能性があります。
防止
今日まで、ミクリッツ病は限られた範囲でしか予防できません。 体系的なむくみを防ぐには、同じ予防 措置 原因となる全身性疾患に適用 慢性リンパ球性 白血病, ホジキンリンパ腫, 非ホジキンリンパ腫、サルコイドーシス、 梅毒、および結核。 上記の全身性疾患との関連で、どのプロセスが腺の腫れを引き起こすかについては、まだ議論の余地があります。 関係はまだほとんど明らかになっていないため、一次疾患の予防がミクリッツ症候群の唯一の予防策と考えられてきました。
ファローアップ
ミクリッツ症候群は、治療しない場合や治療開始が非常に遅い場合、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。 この点に関して、早期の発見とその後の治療は、通常、病気のさらなる経過に非常に良い影響を与え、その過程で、症状のさらなる悪化を防ぐこともできます。 ほとんどの場合、この症候群は、罹患者の体の腺の大幅な拡大につながります。 これは深刻な 嚥下困難 また、非常に 口渇. 症状は自然に消えず、影響を受けた人の生活の質に非常に悪影響を及ぼします。 場合によっては、腺に腫れが生じることがあります。 ミクリッツ病が発症するのは珍しいことではありません。 虫歯、食べ物や液体を摂取すると不快感を引き起こす可能性があります。 症状が長期間続く場合は、 うつ病 または他の心理的混乱が発生することもあります。 ただし、この病気は通常、よく治療できるため、通常、罹患者の平均余命が短くなることはありません。
自分でできること
Mikulicz 症候群の多くの場合、自助は不可能です。 いずれにせよ、影響を受ける人々は、根底にある病気を診断し、闘うための治療に依存しています。 多くの罹患者は化学療法に依存しており、この療法の副作用に苦しんでいるため、友人や知人の助けとサポートがここで助けになり、病気の前向きな経過につながる可能性があります。 同様に、影響を受けた人は、治療中に過度に力を入れたり、体の休息と回復を提供したりするべきではありません。 ミクリッツ病もしばしば カリエス、歯は特に保護する必要があります。 罹患者は、合併症を避けるために、歯科医による定期的な検査を受ける必要があります。 重度の嚥下困難にもかかわらず、患者は十分な食物と水分を摂取するように注意する必要があります。 脱水 or 体重不足 そして欠乏症状。 通常、唾液の分泌量の低下は薬の助けを借りて治療できます。 しかし、疾患のその後の経過は基礎疾患に大きく依存するため、一般に経過と治療の選択肢を予測することは不可能です。
