マドラス運動ニューロン疾患：原因、症状、治療

運動ニューロン疾患マドラスは、罹患した患者の著しい四肢脱力を本質的に特徴とする障害です。この病気は通常、思春期の段階で始まります。手足の萎縮が進行し、様々な麻痺神経脳また発生します。さらに、個人は感覚神経に苦しんでいます難聴.

マドラス運動ニューロン疾患とは何ですか？

運動ニューロン疾患マドラスは、医療専門家の間で、この疾患の英語の用語に由来する略語MMNDによって呼ばれることがよくあります。病気の典型は、萎縮を示す弱い四肢です。さらに、影響を受けた患者は頭蓋の麻痺（医学用語不全麻痺）を示します神経下の地域で。マドラスの特徴運動ニューロン病気も感覚神経です難聴。原則として、運動ニューロン病気マドラスは比較的まれに発生します。以前の経験的データは、この病気が女性よりも男性患者でわずかに一般的であることを示唆しています。

目的

現在まで、マドラス運動ニューロン病気は、その病因について確固たる結論を引き出すために十分に研究されていません。しかし、原則として、ほとんどの研究者は、この病気には遺伝的要素があることに同意しています。多くの医師は、のDNAの異常を想定していますミトコンドリア病気の発症に責任があります。しかし、炎症過程も潜在的な原因として議論されています。さらに、特定の環境要因マドラス運動ニューロン疾患の発症に寄与する可能性があります。運動ニューロン疾患マドラスに関する研究研究の欠如は、この疾患の有病率が低いことにも関係しています。運動ニューロン疾患マドラスの正確な有病率はまだ研究されていません。しかし、これまでに約200例の病気が報告されています。患者の大多数はインド南部出身です。イタリアとタイでも孤立した症例が発生しています。ほとんどの場合、病気は患者が15歳に達する前に始まります。マドラス運動ニューロン疾患は、女性よりも男性にわずかに多く見られます。一部の患者では、両親は血族です。

症状、苦情、および兆候

運動ニューロン疾患のマドラスの人々は窮地に立たされています物理的な萎縮を伴う弱い四肢。脱力感は主に腕と脚の筋肉に影響を与えます。球麻痺だけでなく、顔の筋肉また、通常、障害の影響を受けます。さらに、罹患した個人は、いわゆるピラミッド型の兆候を示します。マドラス運動ニューロン疾患の別の典型的な症状は、麻痺です。神経脳。関与するのは主に神経7、9、12です。基本的に運動ニューロン疾患のマドラスのすべての人が苦しんでいます難聴。病気の人の中には、視神経萎縮.

病気の診断と経過

運動ニューロン疾患の診断マドラスは、疾患の臨床症状に基づいて行われ、医療専門家によって行われます。患者の主訴は、治療を行っている医師の運動ニューロン疾患マドラスの疑いをすでに立証している可能性があります。多くの場合、運動ニューロン疾患であるマドラスリアルの診断は、その希少性のために比較的未知であるため、長期間にわたって行われます。患者の面接の後、専門家は特に人の手足を見て視覚検査を行います。マドラス運動ニューロン疾患の存在に関する典型的な不満と決定的な兆候は、四肢の良性萎縮と感覚神経性感音難聴の組み合わせです。これらの苦情は、最初に視覚検査と聴覚検査によって検出されます。ザ・条件画像診断法により、他の形態の運動ニューロン疾患と区別することもできます。筋電図通常、慢性的な除神経プロセスの証拠を明らかにします。症状は他の病気でも発生するため、医師は常に徹底的に行う必要があります鑑別診断。たとえば、進行性筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症 & 脊髄性筋萎縮症さらに、医師は現在の疾患をブラウン-ビアレット-ヴァンレレ症候群、脊髄小脳失調症、およびポリオ後進行性筋萎縮症と区別します。

合併症

運動ニューロン疾患の結果として、影響を受けた個人は、全身で発生する可能性のある重度の麻痺および感性の障害に苦しんでいます。これらの麻痺は患者の日常生活を著しく制限し、その結果、生活の質が大幅に低下します。多くの場合、運動ニューロン疾患のために日常生活の通常の活動を行うことができなくなり、患者は日常生活の中で他の人々の助けに依存するようになります。同様に、動きには厳しい制限があるかもしれません。顔の筋肉も麻痺の影響を受け、患者が食べ物や液体を摂取するのを困難にする可能性があります。さらに、運動ニューロン疾患は難聴につながるため、最悪の場合、影響を受けた人は完全に難聴になります。特に若者は難聴に苦しみ、重度になりますうつ病結果として、その他の心理的症状。患者の両親や親戚が運動ニューロン疾患に冒され、心理的な不快感や動揺に苦しむことも珍しくありません。運動ニューロン疾患の治療は通常、すべての症状を制限するわけではない治療法によって行われます。この病気により、患者の平均余命はかなり短くなります。ただし、治療自体の間に特定の合併症は発生しません。

いつ医者に行くべきですか？

マドラス運動ニューロン疾患は深刻です条件それは迅速に診断され、治療されなければなりません。腕や脚の脱力感、顔面神経の麻痺、またはその他の典型的な兆候に気付いた人は、[[[かかりつけの医師]]]に相談するのが最善です。持続性難聴との症状視神経萎縮他の原因によるものではないものも、迅速に評価する必要があります。プライマリケア医は、専門知識に応じて、最初の暫定的な診断を行うか、少なくとも明らかなトリガーを除外できる場合があります。マドラス運動ニューロン疾患の実際の診断は、医療専門家によってのみ行うことができます。病気の希少性のため、専門クリニックでのさらなる検査遺伝病通常は必要です。症状の増加に気づいたり、突然重度の麻痺に苦しんだりした患者は、救急医に連絡する必要があります。症状に応じて、治療は神経科医、眼科医、耳科医、整形外科医、理学療法士によって提供されます。マドラス運動ニューロン疾患も患者の精神にかなりの負担をかけるため、ほとんどの場合、心理学者も治療に関与しています。

治療と治療

運動ニューロン疾患マドラスは、因果的に治療も治療もできません。ただし、症状を治療すると、患者の生活の質が向上します。理想的には、さまざまな専門分野の医療専門家が学際的な方法で協力して、運動ニューロン疾患のマドラスに冒された個人を治療します。たとえば、理学療法士、心理学者、神経科医は不可欠です。難聴は通常、適切な聴力で軽減されますエイズ。特に、理学療法患者にとっては、手足の弱った筋肉を強化する上で重要な役割を果たします。基本的に、マドラス運動ニューロン疾患は長期間にわたって進行性に発症します。しかし、それは基本的に良性または良性の病気です。影響を受けた個人の大多数は、マドラス運動ニューロン疾患の最初の症状が現れてから30年以上生きています。これは、運動ニューロン疾患のマドラスが罹患した患者の平均余命に悪影響を及ぼさないことを示しています。彼らの限界を考慮して、患者はすることができますつながる主に普通の生活。

展望と予後

マドラス運動ニューロン疾患の見通しはまちまちであると考えられています。科学者たちは、この病気が遺伝的原因に起因しているのではないかと疑っています。その結果、これまでのところ治療法は見つかっていません。研究が将来マドラス運動ニューロン疾患の治療法をどの程度開発するかはまだ分からない。ヨーロッパで発生する可能性は非常に低いです。典型的な症状はこれまで主にインド南部で見られました。これまでに記録された患者数は全世界でわずか200例でした。主な問題は、マドラス運動ニューロン疾患が常にさらに進行し、生活の質が低下することであると思われます。しかし、現在の研究状況によれば、平均余命は損なわれていません。患者は、生涯にわたる症状の増加に備える必要があります。これらは、適切な治療法によってある程度最小限に抑えることができます。エイズ。ただし、マドラス運動ニューロン疾患は存在し続けます。影響を受けた人は、神経科医や理学療法士による治療を頻繁に受けなければなりません。通常、難聴が発生し、補聴器で補うことができます。症状が若い年齢で発生する場合、患者はしばしば心理的な問題に苦しんでいます。人生で経験した制限は、次の過程で治療することができます心理療法.

防止

マドラス運動ニューロン疾患の原因に関する十分な知識がまだ利用できないため、マドラス運動ニューロン疾患の標的予防は実用的ではありません。現在、研究者は病因のさまざまな潜在的要因について議論しています。しかし、開発の原因についての合意も、調査研究からの有効な結果もありません。

これがあなたが自分でできることです

から条件難聴に関連している場合、影響を受ける人は日常生活、特に交通やその他の危険な状況で注意する必要があります。十分に聞くことができないため、生命を脅かす出来事が発生する可能性があります。対人関係に過度の負担をかけないために、すぐ近くの人々は症状について十分に知らされるべきです。チームスポーツを行うときは、逆境について仲間に知らせることが不可欠です。遺伝的状態はつながる顔の視覚的な変化に。これはしばしば心理的および感情的な問題を引き起こします。心理療法の助けを求めるべきかどうかを検討する必要があります。さらに、自信を強化し、安定させる必要があります。日常生活の課題に対処するためには、メンタルが必要です力。自助グループでは、影響を受けた人は他の患者と接触する可能性があります。経験が交換され、自助のための相互援助が行われる可能性があります。他の患者とのコミュニケーションは、多くの場合、病気の日常的な取り扱いにおける解決戦略を開発するのに役立ちます。近年では、緩和と精神的な技術は削減に非常に効果的であることが証明されていますストレス。これらはいつでも自分の責任で実行することができます。ヨガ or 瞑想すべての関心のある人に実装のさまざまな可能性を提供します。彼らは精神的な力を安定させます。