ポルフィリン症：症状、苦情、兆候

次の症状と苦情は、ポルフィリン症を示している可能性があります。

主な症状－急性ポルフィリン症［急性間欠性ポルフィリン症（AIP）、遺伝性ポルフィリン症（HCP）、ドスポルフィリン症、異型ポルフィリン症（PV）］

  • コリッキーな腹痛
  • 吐き気、嘔吐
  • 便秘（便秘）
  • 神経障害 – 筋力低下（四肢から始まる）、不全麻痺（不全麻痺）、麻痺（完全麻痺）、感覚障害（感覚障害）、てんかん発作（痙攣）
  • 精神科の苦情 – 気分のむら, 譫妄 （混乱状態）、 精神病.
  • 尿は、空気に長時間さらされた後（患者のXNUMX分のXNUMXで）赤/赤褐色に変わります（下着の暗い汚れはこれを示しています）–攻撃中に見られます。
  • 光不耐性反応 [PV、HCP]

関連する症状

  • 発熱
  • 高血圧（高血圧）
  • 頻脈 （心拍が速すぎる：> 100拍/分）。
  • 落ち着きのなさ

発作の前には、次のような症状が伴うことがよくあります。 不眠症, 疲労 & 便秘 （便秘）。 エピソードは数時間から数日かけて発症し、数週間続くことがあります。

主な症状 – 皮膚 ポルフィリン症 [骨髄性プロトポルシ ポルフィリン症 (EPP)、遺伝性コプロポルフィリン症 (HCP)、先天性赤血球形成性ポルフィリン症 (CEP)、晩発性皮膚ポルフィリン症 (PCT)、異型性ポルフィリン症 (PV)]。

  • ひどい、痛い 感光性 皮膚 → 組織の死滅、瘢痕化、外観の損傷などの皮膚および組織の損傷 (唇の喪失、 鼻、耳介、 指 部品など）[CEP、HEP]。
  • 皮膚のブリスタリング
  • 痛み 太陽への暴露によって引き起こされ、それに対して麻薬だけが助けになります。
  • の茶色の着色 皮膚 （ポルフィリンが保存されているため）。
  • Erythrodontia – ポルフィリンの歯への取り込みと 骨格 [CEP]。
  • 脂肪肝（脂肪肝）または 肝硬変 肝臓でのポルフィリンの貯蔵による。
  • 赤血球生成で ポルフィリン症 （EPP）、病気の初期段階では、最初は目に見える変化はありません 皮膚 日光にさらされても、 痛み が感じられます。 12～24時間後にのみ、赤み、はれ、 火傷 表示されます。

「ドラキュラの症候学」の理由:

  • Erythrodontia（“血 歯」; ポルフィリンの貯蔵による多かれ少なかれ赤みがかった変色）。
  • Photo明（昼間の寝床）
  • 貧血 （ヘム欠乏による蒼白・赤みの欠如 血 顔料）。

次の理由による「狼男の症候学」:

  • 多毛症 (アンドロゲン非依存性の増加した体と 顔の毛; ここで：光線過敏症の治癒後の顔の毛の増加–額、頬、目の周り–）。
  • Erythrodontia (「血液の歯」)
  • 鼻および/または指がない

次のトライアドが存在する場合、急性ポルフィリン症を考慮する必要があります。