ベンスジョーンズタンパク尿は、軽鎖腎毒性パラプロテイン、ベンスジョーンズの存在です タンパク質、尿中。 これらの機能のない軽鎖 タンパク質 の断片を表す 抗体 Bによって生成された リンパ球。 それらの発生の増加は、しばしばBの悪性増殖を示します リンパ球.
ベンスジョーンズタンパク尿とは何ですか？
ベンスジョーンズタンパク尿症では、いわゆるベンスジョーンズ タンパク質 尿中に排泄されます。 ベンスジョーンズタンパク質は、に由来する軽鎖タンパク質を表します 抗体。 それらは特に造血系の癌で形成されます。 したがって、尿中のそれらの存在は、 リンパ球。 ただし、ベンスジョーンズタンパク質の増加は、感染中のリンパ球の良性増殖でも形成される可能性があります。 ベンスジョーンズタンパク質は、1848年に英国の医師ヘンリーベンスジョーンズによって最初に記述されました。 彼はまた、これらのタンパク質の発生と多発性骨髄腫との関連を認識しました。 したがって、ベンスジョーンズタンパク尿は、この病気に明確に特徴的であるとさえ考えられています。 ベンスジョーンズタンパク尿はそれ自体が病気ではなく、 リンパ腫、多発性骨髄腫、ワルデンストレーム病および一過性のリンパ球産生の増加。 ただし、ベンスジョーンズタンパク質自体は腎臓に有毒であり、 つながる 〜へ 腎不全 慢性的に曝露された場合。 腎毒性は、糸球体毛細血管または遠位腎尿細管に沈着物を形成するタンパク質の能力に起因します。 これは長期的な腎障害を引き起こし、 腎不全.
目的
ベンスジョーンズタンパク尿の原因には、多発性骨髄腫、ワルデンストレーム病、さまざまなリンパ腫、一過性の形成の増加が含まれます 免疫グロブリン 感染中、または 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かな（MGUS）。 多発性骨髄腫は 癌 造血系の。 この場合、モノクローナルBリンパ球の形成が増加します。 骨髄。 その結果、モノクローナル 抗体 および軽鎖タンパク質（ 免疫グロブリン）が形成されます。 軽鎖タンパク質またはベンスジョーンズタンパク質は機能せず、尿中に排泄されます。 一方、多発性骨髄腫は均一な病気ではありません。 それは常に、その抑制されていない増殖の結果として、造血系の他の細胞を置き換える単一の変性細胞から始まります。 他のリンパ腫やワルデンストレーム病も つながる ベンスジョーンズタンパク質の形成に。 これらの疾患には、リンパ球の悪性増殖も含まれます。 ワルデンストレーム病は多発性骨髄腫に似ています。 しかし、病気の経過ははるかに遅いです。 ただし、ベンスジョーンズタンパク尿は 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かな（MGUS）。 MGUSは、いくつかのケースで上記の癌の前兆です。 ガンマパシーという用語は、血清タンパク質電気泳動でのベンスジョーンズタンパク質の検出におけるガンマ画分を指します。 ただし、一過性の免疫グロブリン血症は、免疫応答の強化の結果として発生することもあります 感染症.
症状、苦情、および兆候
ベンスジョーンズタンパク尿の主な症状は、尿中の軽鎖タンパク質の存在の増加です。 他の症状は、一部は基礎疾患によって、一部は軽鎖の影響による腎臓へのその後の損傷によって決定されます。 シンプルな場合 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不明確な場合は、他の症状が発生しない可能性もあります。 多発性骨髄腫では、 骨の痛み、骨物質の喪失、 肩の痛み, 背痛, 疲労、パフォーマンスの低下、感染に対する感受性、および 発熱、体重減少、寝汗が発生します。 同様の愁訴は、他のリンパ腫やワルデンストレーム病でも見られます。 ワルデンストレーム病では、何年もの間、症状がまったく現れないことがよくあります。 病気の進行した段階での腎臓への損傷は、治療せずに放置すると、 つながる との尿毒性に 吐き気, 嘔吐、出血傾向、意識障害、 昏睡.
診断とコース
ベンスジョーンズタンパク尿は、SDS-ポリアクリルアミドゲル勾配電気泳動（SDS-PAGE）や 免疫電気泳動これらの方法の助けを借りて、軽鎖タンパク質の定性的な決定のみが可能です。 定量的には、ベンスジョーンズタンパク質はネフェロメトリーによって決定することができます。 比濁法では、 濃度 沈殿した粒子の量は、不透明な液体を含むキュベットに光を通すことによって測定されます。
合併症
ベンスジョーンズタンパク尿は、主に多発性骨髄腫または形質細胞腫の状況で発生します。 この腫瘍性疾患では、骨の重度の衰弱があり、骨がより衰弱しやすくなります 骨折 と破片。 特に、椎体も影響を受け、重要な神経路が危険にさらされる可能性があります。 病気の結果として、体はもはや防御に責任がある十分な重要な抗体を生成しません 病原体。 これにより、体は感染症にかかりやすくなり、致命的となることさえあります。 腫瘍も成長するにつれて 骨髄 エリア、これは置き換えられ、重要な欠陥があるかもしれません 血 のような細胞 血小板 （血小板）、凝固の原因です。 これは延長します 出血時間 影響を受けた個人で。 治療 使用される化学療法剤は癌性細胞と健康な細胞を区別できず、したがって両方に損傷を与えるため、深刻な合併症を引き起こす可能性もあります。 ベンスジョーンズタンパク質の非常に高い排泄の結果として、 腎臓 失敗（腎不全） 起こるかもしれない。 ザ・ 腎臓 もはやその機能を果たすことができず、腎臓から排泄される物質が高濃度で体内に残るため、 血 中毒が発生する可能性があります（尿毒症）。 これは、 昏睡 そして最終的には患者の死に至る。 貧血 結果として 腎臓 失敗もかなり考えられます。 ホルモン 腎臓によって生成されます 血 フォーメーションが欠落しています。
いつ医者に診てもらえますか？
ほとんどの場合、ベンスジョーンズタンパク尿の症状と愁訴は特に特徴的ではないため、病気を直接示すものではありません。 このため、この病気の症状が長期間続く場合は、医師に相談する必要があります。 特に永続的な場合 骨の痛み or 背痛、医師に相談する必要があります。 疲労 パフォーマンスの低下もベンスジョーンズタンパク尿を示している可能性があるため、医師の診察を受ける必要があります。 ほとんどの影響を受けた個人はまた苦しみ続けます 発熱 病気の結果としての突然の体重減少。 さまざまな感染症や炎症に対する感受性の増加も、おそらく病気を診断するために医療専門家によって調査されなければなりません。 通常、ベンスジョーンズタンパク尿については一般開業医に相談することができます。 この人は病気を診断することができます。 さらなる治療は他の専門家によって提供されます。 病気が早期に診断されるほど、罹患した人の平均余命は長くなります。
治療と治療
ベンスジョーンズタンパク尿の治療は、主に基礎疾患に依存します。 場合によっては、 治療 まったく必要です。 これは、重要性が不確かな単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）などの場合に当てはまります。 MGUSも病気として定義されていません。 多くの場合、 濃度 この場合に形成される軽鎖タンパク質の割合は非常に低いため、それ以上の障害は発生しません。 ただし、MGUSが存在する場合は、定期的な健康診断を実施する必要があります。 重要性が不明なすべての単クローン性免疫グロブリン血症の約XNUMX％で、多発性骨髄腫または他のリンパ腫が発症する可能性があります。 多発性骨髄腫は緩和的に治療されます 化学療法 さまざまな化学療法剤を使用します。 治療薬 治療 の助けを借りて可能です 骨髄 移植。 ただし、この病気のすべての形態がに適しているわけではありません 幹細胞移植 骨髄から。 骨吸収は、 管理 ビスフォスフォネート感染症はすぐに治療する必要があります 抗生物質 そして、必要に応じて、 管理 of 免疫グロブリン。 重度の腎障害の場合、定期的に 透析 必要です。 ワルデンストレーム病は薬で治療されます。 通常、病気の経過を遅らせるのは緩和治療です。 薬物療法は、多くの場合、生存期間を数十年も延長することを可能にします。
展望と予後
ベンスジョーンズタンパク尿の予後は不良です。多くの場合、患者さんの 免疫システム すでにひどく弱体化しています。 この病気は、既存の腫瘍性疾患の後遺症として発症します。 の治療 癌 同時に、ベンスジョーンズタンパク尿との戦いにも影響を及ぼします。 それにもかかわらず、治療は生物にとって非常に費用がかかり、多くの合併症を伴う。 多くの場合、患者の残りの天然資源は治療を開始するのに十分ではありません。 それにもかかわらず、医療は現在、状態を改善する唯一の方法です 健康。 別の方法や体の自己治癒力では、回復は起こりません。 患者の死の脅威があります。 この生物は、病気の発症時にすでに非常に低い防御機能を持っています。 現在のところ、抗体はもはや十分な程度まで独立して産生されていない 癌。 ほとんどの場合、基礎疾患とベンスジョーンズタンパク尿を治療するために骨髄移植を行う必要があります。 この治療が成功した場合、患者の回復の可能性が高まります。 それにもかかわらず、死亡率は非常に高いままです。 さらに、腫瘍疾患は再発またはさらに進行する可能性があります 転移 体内に形成された可能性があります。 多くの場合、永続的で修復不可能な腎臓の損傷が発生します。
防止
ベンスジョーンズタンパク尿の予防について具体的な推奨はできません。 環境要因 電離放射線、除草剤との接触、または対応する遺伝的素因などが考慮されます 危険因子 多発性骨髄腫の場合。 しかし、一般的に、健康的なライフスタイルは癌のリスクを減らすことができます。 MGUSが存在する場合は、定期健康診断を実施する必要があります。
これがあなたが自分でできることです
ベンスジョーンズタンパク尿は必ずしも治療を必要としません。 治療は、根底にある単クローン性免疫グロブリン血症の緩和に焦点を当てています。 それにもかかわらず、補助的 措置 便利です。 患者は最初に服用する必要があります 措置 腎臓の活動を促進する。 これらには、水分の大量摂取だけでなく、健康的でバランスの取れたものが含まれます ダイエット. アルコール, カフェイン 腎臓に負担をかける他の物質は避けるべきです。 重度の経過の場合、治癒的治療が適応となる。 医師と相談して、例えば、開始することが賢明かもしれません 緩和療法。 これには、たとえば休憩が含まれます。 原因となる病気の後期には、専門のクリニックやナーシングホームに滞在する必要があるかもしれません。 ベンスジョーンズタンパク尿はしばしば放射線または 化学療法、再発または既存の症状の激化でさえ、新たな治療によって完全に排除することはできません。 ただし、医師は代替治療の選択肢を検討する場合があります。 たとえば、場合によっては、放射線療法を腫瘍の外科的切除に置き換えることができます。 患者は担当医に連絡し、さらなる手順について彼または彼女と話し合う必要があります。
