ヒンマン症候群:原因、症状、治療

ヒンマン症候群は、患者が排尿する原因となる排尿障害です 膀胱 健康な人よりもはるかに少ない頻度です。 原因は、初期の神経発達障害または行動障害に基づいて排尿筋括約筋運動障害を学習したと考えられています。 治療は、排尿行動の正常化に焦点を当てています。

ヒンマン症候群とは何ですか?

  膀胱 骨盤下部の拡張可能な中空器官に対応します。 その主な機能は尿を蓄えることです。 と一緒に 尿道 膀胱 下部尿路を形成し、排尿に積極的な役割を果たします。 医師は排尿を排尿と呼びます。 健康な人の場合、排尿は関連していません 痛み または他の不快感。 ながら 排尿衝動 は非自発的であり、膀胱を空にすることは自発的に影響を受ける可能性があります。 医学界では、排尿を自発的に制御できなくなった場合、排尿障害または膀胱排出障害が常に言及されます。 痛みなどの苦情もあります

また、排尿障害を特徴づけます。 医師は、さまざまなタイプの排尿障害を区別します。 ヒンマン症候群は、膀胱排出障害の特殊な形態です。 専門家の間では、この症状の複合体は非神経原性としてよく知られています 神経因性膀胱 (NNNB)。 同様に、英語では怠惰な膀胱症候群またはまれな排尿症候群と呼ばれます。 関連する徴候複合体の最初の記述は、1974年にフランク・ヒンマンによって行われました。 主な症状は、病的な膀胱肥大を伴う異常にまれな膀胱排尿であると考えられています。

目的

ヒンマン症候群は主に子供に影響を及ぼします。 まさに「非神経因性」という用語 神経因性膀胱」は、 神経系-独立した因果関係。 ヒンマン症候群はと同様の臨床的特徴を示しますが 神経因性膀胱、ヒンマン症候群の症状の原因は、膀胱または括約筋への運動感覚神経供給の障害によるものではありません。 神経学的問題の代わりに、ヒンマン症候群は学習した排尿筋括約筋運動障害(DSD)に基づいています。 この膀胱機能障害では、排尿に関与する構造の相互作用が妨げられます。 その結果、排尿時に膀胱出口が閉塞します。 排尿に関与する排尿筋は、少量の尿でも収縮し、活発な排尿以外で失われる尿の量が少なくなります。 この形の 失禁 残尿が減少します ボリューム。 したがって、排尿筋-括約筋運動障害のある患者は、健康な人よりも活発な排尿を経験する可能性がはるかに低い。 影響を受けた個人は、まれな排尿頻度で大きな膀胱容量を示します。 科学者たちは、ヒンマン症候群の患者が排尿筋-排尿筋運動障害を学んだと仮定しています 幼年時代、これは行動障害または中枢の経路の成熟遅延の結果であると考えられています 神経系.

症状、苦情、および兆候

ヒンマン症候群の患者は、仲間と比較して膀胱を空にする頻度がはるかに少ないです。 膀胱を空にした後、多くの場合、残留尿が膀胱に残ります。 これにより、リスクが恒久的に増加します 炎症 影響を受けた人々のための下部尿路構造の。 ない限り 炎症、患者は通常経験しません 痛み 排尿中。 それにもかかわらず、影響を受けた人の中には、膀胱領域に持続的な圧迫感があると報告している人もいます。 原因となる排尿筋-括約筋運動障害のため、軽度 失禁 孤立したケースで発生する可能性があります。 ヒンマン症候群が慢性に関連している場合 膀胱炎 or 尿路感染、排尿障害やアルグリアなどの典型的な症状が見られます。 これは痛いです 燃えます 排尿時の感覚。 の意味での頻尿 頻尿 膀胱の意味での少量の尿または膀胱テネスムス 痙攣 同伴することもできます 膀胱炎。 極端な場合、患者は血尿を観察します。 尿中の混合物。 影響を受けた人々の一部はまた強いに苦しんでいます 排尿衝動 尿の喪失を伴う(切迫性尿失禁)そして永続的な不平を言う 腹痛.

病気の診断と経過

ヒンマン症候群の臨床像は神経因性膀胱のそれと似ています。 したがって、診断の最初のステップは、症状の神経因性の原因を除外することです。 神経学的検査にもかかわらず神経因性変化が触知できない場合、ヒンマン症候群の診断は明らかです。診断を確認するために、医師は尿流動態検査を行い、病理学的に高い膀胱容量の疑いを確認します。 超音波 検査は診断の焦点を形成します。

合併症

ヒンマン症候群のため、ほとんどの場合、患者は膀胱が空になるのが非常に限られています。 これはできます つながる 身体的だけでなく、深刻な心理的不快感にも影響を及ぼし、影響を受ける人の生活の質に非常に悪い影響を及ぼします。 さらに、空にした後、膀胱内に尿の残留物が多くあります。 この残留物は、腎臓、膀胱、尿路に影響を与える可能性のあるさまざまな炎症や感染症のリスクを高めます。 重度の場合は珍しいことではありません 痛み 発生することが。 これらは安静時の痛みの形で発生する可能性がありますが、排尿時に直接発生することもあります。 影響を受ける人は頻繁に苦しむことはありません うつ病 結果として他の心理的苦情があり、この痛みを避けるために意図的に水分を少なく消費します。 これはにつながります 脱水 したがって、非常に不健康に 条件 患者の体のために。 治療がなければ、ヒンマン症候群は平均余命を縮めます。 治療は薬の助けを借りて行われ、 行動療法 通常はしません つながる 特定の合併症に。 早期治療により、行動に影響を与える可能性があります 幼年時代、成人期の症状を予防します。

いつ医者に診てもらえますか?

排尿後に残尿が膀胱に繰り返し残る場合は、ヒンマン症候群が根本的な原因である可能性があります。 症状が長期間続くか、急速に悪化する場合は、医師の診察が必要です。 膀胱領域の圧迫感など、他の症状が発生した場合は、 失禁 または痛みを伴う 燃えます 排尿時の感覚については、かかりつけの医師または泌尿器科医に相談する必要があります。 ヒンマン症候群は主に乳幼児に発症します。 親はすべきです 話す 上記の症状のいずれかが発生した場合、または子供が特定の原因によるものではない他の症状に苦しんでいる場合は、すぐに小児科医に連絡してください。 薬中 治療、定期的 モニタリング 担当医による必要があります。 合併症が発生した場合は、医療専門家に通知する必要があります。 の場合には 尿閉 激しい痛みがある場合は、救急車を呼ぶのが最善です。そうしないと、子供はすぐに病院に運ばれるはずです。 疑わしい場合は、最初に救急医療サービスに連絡してください。

治療と治療

健康な人は平均してXNUMX〜XNUMX時間ごとに膀胱を空にします。 これは、摂取する水分量にもよりますが、平均してXNUMX日にXNUMX回以上、XNUMX回以下の水分補給を意味します。ヒンマン症候群の患者では、平均排尿回数は上記の値よりも大幅に少なくなります。 原因となる排尿筋括約筋運動障害は明らかに学習障害であるため、 治療 自発的な行動適応にあります。 最初の治療目標は、XNUMX〜XNUMX時間ごとに患者を排尿させることです。 定期的な排尿努力は、徐々に患者の日常行動の一部にならなければなりません。 特に最初は、膀胱を何度も空にすることは避けてください。 さらに、付随する膀胱感染症を防ぐために、個々の排尿プロセス中に残留尿が体内に残ることはほとんどありません。 最近の研究によると、バイオフィードバックセッションはまた、 治療 ヒンマン症候群の患者の。 影響を受けた人々の多くは頻繁に苦しんでいます 炎症 尿路の。 この付随する症状を伴う患者は、感染予防を受けます。 薬理学的観点から、アルファ受容体遮断薬などの薬剤による追加治療が検討される場合があります。

展望と予後

ヒンマン症候群は慢性的に発生することが多く、影響を受けた人々の日常生活におけるさまざまな制限に関連しています。 したがって、 尿失禁、膀胱および尿路の領域で痛み、および感覚障害が発生する可能性があります。 早期治療を行っても、通常は晩期障害が残り、腎臓、膀胱、尿路の領域でさまざまな炎症や感染症が生涯にわたって繰り返し発生します。持続的な痛みと通常は付随するため 尿失禁, うつ病、劣等感やその他の心理的苦情も発生する可能性があります。 したがって、ヒンマン症候群の予後はかなり悪いです。 早期に診断された場合のみ 幼年時代 早期の行動訓練によって前向きなコースを可能にすることができます。 両親が子供を小児科医によって綿密に治療されている場合、症状のない生活の見通しが与えられます。 付随 機能障害 膀胱の奇形だけでなく、再び予後を悪化させます。 ヒンマン症候群では、症状の重症度が異なるため、明確な予後を示すことはできません。 平均余命は基本的に 条件。 しかし、顕著な病気の場合、影響を受けた人々の生活の質は大きく損なわれます。

防止

ヒンマン症候群は、学習した行動障害に根ざしています。 子供の頃でさえ、正常な排尿行動に焦点を当てることは、後の人生のために複雑な症状を防ぐための重要なステップになる可能性があります。

ファローアップ

ヒンマン症候群は遺伝性であるため 条件、完全に治すことはできません。 したがって、 措置 ほとんどの場合、アフターケアの選択肢は非常に限られています。 影響を受けた人は、主に迅速かつ早期の診断と治療に依存しているため、それ以上の合併症は発生しません。 この場合、自己回復は発生しません。 ほとんどの場合、ヒンマン症候群は治療の助けを借りて治療されます。 特に親戚、友人、そして両親もこの病気について知らされ、正しく理解しなければなりません。 多くの場合、特に子供にとっては、心理的治療も必要です。 いじめやからかいがないように、親は影響を受けた子供たちに病気を適切に説明する必要があります。 定期検査 内臓 臓器への損傷を防ぐために、ヒンマン症候群でも非常に重要です。 一般的に、家族からの愛情のこもったケアとサポートも、この病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 影響を受けた人の平均余命は、この症候群によって減少しません。

これはあなたが自分でできることです

ヒンマン症候群の治療は、膀胱が空になる頻度を促進することを目的としています。 これは主に、目覚まし時計や家族の助けなどの定期的なリマインダーによって実現されます。 医師はまた、感染とその結果生じる合併症を避けるために、影響を受けた人に厳格な親密な衛生状態を推奨します。 バイオフィードバックセッションは、特定のエクササイズによって自宅でサポートすることができます。 正確にどれ 措置 ここで問題になるのは、個々の苦情によって異なりますので、常に担当医と相談して解決する必要があります。 心理的治療は、医学的治療を伴うのに役立つ場合があります。 これは、影響を受けた人がヒンマン症候群に非常に苦しんでいて、心理的な不満がすでに発生している場合に特に当てはまります。 行動療法 治療をサポートし、長期的には古い行動パターンへの再発を防ぐのに役立ちます。 前述の場合 措置 個別に調整された薬物治療に固執し、組み合わせることで、ヒンマン症候群は通常うまく治療することができます。 それでも、合併症を早期に発見するために、かかりつけの医師または泌尿器科医を定期的に訪問することが示されています。