Parry-Romberg症候群は、人口の有病率が非常に低い状態で発生する疾患です。 病気の一部として、影響を受けた個人は、通常、顔の半分に影響を与える進行性萎縮を発症します。 萎縮は長期間にわたって継続的に発症します。
パリーロンベルグ症候群とは何ですか？
Parry-Romberg症候群は、医学界では片側顔面萎縮または進行性顔面半球萎縮としても知られています。 それは非常にまれにしか発生しない病気であり、その正確な引き金は十分に研究されていません。 Parry-Romberg症候群では、罹患した個人はそれぞれ、顔の半分に見られる萎縮または半萎縮を患っています。 この病気の名前は、パリー・ロンベルグ症候群を最初に科学的に説明したXNUMX人の医師に由来しています。 彼らはケイレブ・パリーとモーリッツ・ロンバーグでした。 Parry-Romberg症候群の正確な発生率はまだ研究されていません。 しかし、患者の以前の観察は、パリー-ロンベルグ症候群がほとんどの場合女性患者に影響を与えることを示しています。 彼らはしばしば比較的若い年齢を持っています。 この病気の症例の約XNUMX分のXNUMXは、生後XNUMX年をまだ終えていない女性に見られます。
目的
現在、パリー-ロンベルグ症候群の正確な原因に関する医学研究は利用できません。 病気の病因に関する知識の欠如もその希少性によるものです。 しかし、推測は、 神経 顔の片側の萎縮の根底にあります。 この病変は減少します 血 顔のそれぞれの半分に供給します。 その結果、顔面組織の萎縮または半萎縮は、 酸素 と栄養素。 さらに、パリー-ロンベルグ症候群の他の潜在的な原因が議論されています。 たとえば、一部の研究者は特定の 細菌ボレリアなどは、パリーロンベルグ症候群の発症に関与しています。 加えて、 自己免疫疾患 病気の原因として考えられています。 パリーロンベルグ症候群に苦しむ多くの人では、顔の片側の萎縮は一定期間後に自然に止まります。 さらに、遺伝的特徴または外傷性イベントがパリー-ロンベルグ症候群の発症の原因である可能性についても説明します。 いわゆる抗核抗体の存在 抗体患者の50％以上に存在する、は、体自身の防御システムの関与について語っています。 さらに、リウマチマーカーは症例の約30パーセントで患者に確認されています。
症状、苦情、および兆候
Parry-Romberg症候群の症状は非常に特徴的であり、すぐに病気を示します。 パリーロンベルグ症候群では、典型的な萎縮は常に顔の半分に影響を及ぼします。 さらに、影響を受けた個人の唇は通常歪んでしまいます。 患者はまた三叉神経に苦しんでいます 神経痛、に関連付けられています 痛み 顔の影響を受けた半分の感覚。 影響を受けた個人はしばしば体重を減らし、円形を示します 脱毛。 これは、パリー-ロンベルグ症候群の初期段階で最も明白です。 影響を受ける個人は通常、比較的若い女性です。 顔の萎縮は進行性であり、一部またはすべての組織に影響を及ぼします。 萎縮の発症時に、患部は色素沈着過剰を発症することがあります。 色素脱失も可能です。 筋肉、骨、軟骨および脂肪組織も萎縮の影響を受けることがよくあります。 さらに、場合によっては、患者の手足もパリーロンベルグ症候群の症状の影響を受けます。 さらに、パリー-ロンベルグ症候群に苦しむ患者の一部は、限局性てんかんに苦しんでおり、 片頭痛 攻撃。 時々、 髪 の影響を受けた領域に 皮膚 落ちる。
病気の診断と経過
Parry-Romberg症候群を診断するとき、医師は最初に 病歴 影響を受けた人と。 影響を受けた顔の半分の目視検査に加えて、画像技術が主な焦点となります。 ザ・ MRIまたはCT技術を使用して検査されます。さらに、影響を受けたの生検 皮膚 エリアが使用されます。 組織サンプルは実験室で組織学的に評価され、パリー-ロンベルグ症候群の診断に貢献します。
合併症
Parry-Romberg症候群が原因で、影響を受けた個人は深刻な顔の不快感、または通常は顔の半分に苦しんでいます。 これには、さらに大幅な増加が含まれる場合があります 痛み 顔のその半分の感覚。 影響を受けた人々はまた、劣等感や自尊心の低下に苦しみ、もはや美しく感じられなくなります。 脱毛 発生し、患者の生活の質をさらに低下させます。 同様に、パリー-ロンベルグ症候群は色素沈着過剰を引き起こし、影響を受けた個人の審美性に同様に悪影響を与える可能性があります。 ほとんどの患者はまた重度に苦しんでいます 頭痛 と片頭痛。 てんかん発作も発生する可能性があり、重度のけいれんを引き起こし、 痛み。 審美的な不快感のために、ほとんどの患者は心理的な不快感にも苦しんでいます うつ病。 助けを借りて 抗生物質 または他の薬、パリー-ロンベルグ症候群の症状は十分に制限される可能性があります。 治療中にさらなる合併症は発生しません。 症状はまた、紫外線の助けを借りて比較的よく治療することができます。 影響を受けた人の平均余命は、パリー-ロンベルグ症候群の影響を受けません。
いつ医者に診てもらえますか？
顔の半分に典型的な萎縮が見られる場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 筋肉など、パリーロンベルグ症候群に典型的な他の症状がある場合は、 軟骨、または骨の変化、医学的アドバイスはすぐに求められなければなりません。 Parry-Romberg症候群は、ボレリア、外傷、および自己免疫の発生に関連して発生します。 記載されている症状がこれらの状態に関連して発生する場合は、適切な医師に通知するのが最善です。 Parry-Romberg症候群は、皮膚科医または内科医によって診断されます。 治療は外科的および薬用です。 患者は入院患者として扱われなければならず、また最初の後に医師に相談しなければなりません 治療 さらなる再建および塑性外科手術について議論するために完了しました。 片頭痛, てんかん およびその他の付随する症状は、個々の症状を担当する神経科医、インターニスト、およびその他の専門家によって治療されます。 重度の外的変形もかなりの心理的負担を表す可能性があるため、心理的治療もお勧めします。 影響を受けた子供の親は、この目的のために子供の心理学者に相談する必要があります。
治療と治療
Parry-Romberg症候群は原因となる可能性がありません 治療、それを引き起こす正確な要因はまだほとんど不明であるため。 萎縮が終わると、ほとんどの患者は美容を望んでいます 治療。 今日、この分野では大きな進歩が見られました。 顔の対称性が可能な限り回復されるように、顔の病気の半分の外科的再建が考慮されます。 基本的に、パリー-ロンベルグ症候群はその過程で自己制限的です。 萎縮は通常、XNUMX年からXNUMX年の期間にわたって進行します。 この段階では、病気を止めることも治癒することもできません。 しかし、個々のケースでは、さまざまな治療アプローチで成功を収めています。 これらには、例えば、コルチコステロイドおよび他のものが含まれる 免疫抑制薬。 確かな 抗生物質 など セフトリアキソン また、パリー-ロンベルグ症候群の経過にプラスの影響を与える可能性があります。 さらに、既存のライムボレリア症を早期に診断することは非常に役立ちます。 さらに、UV-A光線による治療は、パリー-ロンベルグ症候群にプラスの影響を及ぼします。
展望と予後
Parry-Romberg症候群は、主にXNUMX歳未満の女性に影響を及ぼします。理由は不明です。 今日まで、真に成功した治療法はありません。 しかし、病気は数年後に突然止まるかもしれません。 しかし、これは治療法を意味するものではありません。 この点で、予後は条件付きでのみ陽性です。 少なくとも、傷ついた顔の半分は、外観を損なう病気が止まった後、外科的に修復することができます。 Parry-Romberg症候群は、最初の数年間に進行します。 病気の通常の経過は約XNUMX〜XNUMX年かかります。影響を受けた人々の後遺症を緩和するために、医師はさまざまな治療の試みで多かれ少なかれ良い成功を収めてきました。 たとえば、他の選択肢がない場合、パリー-ロンベルグ症候群は急性期にコルチコステロイド、免疫抑制剤、または
抗生物質。 後者は特に次の場合に使用されます ライム病 トリガーとして存在するか、疑われる。 UV-A放射線による治療も成功しているように見えることがあります。 Parry-Romberg症候群が活動的でなくなった場合、外科的再建的または形成外科的 措置 顔への目に見える損傷の程度に応じて、が使用されます。 たとえば、有茎で無料の使用 脂肪組織 整形手術が可能です。 これにより、少なくとも視覚的に、顔の萎縮した半分を元に戻すことができます。 一部の医師は自家脂肪吸引も使用しています-注射 または異物注射、いわゆるヒドロキシアパチド 顆粒。 これらの目標 措置 影響を受けた人の傷ついた顔を再び見やすくすることです。
防止
病気の病因が十分に研究されていないため、パリー-ロンベルグ症候群の予防は不可能です。
ファローアップ
ほとんどの場合、パリー-ロンベルグ症候群の影響を受けた人は、アフターケアのための特別で直接的な選択肢がないため、この病気の主な焦点は、病気の早期発見とその後の治療です。 病気が医師によって早期に発見され治療されるほど、通常、病気の進行は良くなります。 したがって、影響を受けた人は、症状のさらなる悪化を防ぐために、最初の症状と兆候についてすでに医師に相談する必要があります。 ほとんどの患者は、この病気のためにさまざまな薬を服用することに依存しています。 症状を永続的に、そして何よりも正しく緩和するために、薬が正しく服用され、また正しい投与量であることを確認することが常に重要です。 不確実性や質問がある場合は、最初に医師に相談する必要があります。 さらに、定期的なチェックと検査 皮膚 皮膚の損傷を早期に発見できるようにするためにも非常に重要です。 原則として、パリー-ロンベルグ症候群は、影響を受けた人の平均余命を短縮しません。 さらに 措置 または、影響を受けた人がアフターケアの可能性を利用できないため、これらもほとんど必要ありません。
自分でできること
Parry-Romberg症候群に苦しむ人々は医療援助を必要としています。 の重大度に応じて 条件、個々の症状は独立して軽減することができます。 の場合には 片頭痛 限局性てんかんだけでなく、スペアリングも役立ちます。 患者も自分の ダイエット 片頭痛発作またはてんかん発作のリスクを減らすため。 実証済みの方法はケトジェニックです ダイエット と ローフードダイエット。 の場合 脱毛、の変更 ダイエット 役に立つかもしれません。 これは、ヘアピースを着用するか、ナチュラルを使用することを伴うことができます 髪 修復家。 奇形や組織損傷によっても現れる重度に顕著なパリーロンベルグ症候群の場合、適度な運動は自助の一部です。 患者は、医師と理学療法士と一緒に適切な治療概念を考案する必要があります。 治療が個々の苦情に密接に向けられているほど、迅速な回復の可能性が高くなります。 症候群はすべての対策にもかかわらず長期間持続する可能性があるため、治療的対策も有用です。 苦しんでいる人は、例えば、 話す 他の患者に話し合うか、 条件 友達や親戚と。 かかりつけの医師は、適切な連絡先を提供することができます 話す 治療。
