パラプロテイン血症は 条件 いわゆるパラプロテインが存在する 血。 特に、特定のモノクローナル免疫グロブリンおよび対応する免疫グロブリン軽鎖は、 血.
パラプロテイン血症とは何ですか？
パラプロテイン血症は、単クローン性免疫グロブリン血症としても知られています。 彼らは、ヒトにおける均一な免疫グロブリンの存在を説明しています 血。 以前は、多発性骨髄腫または他のクローン性リンパ増殖性疾患を伴わなかったパラプロテイン血症は、「良性免疫グロブリン血症」または「良性パラプロテイン血症」と呼ばれていました。 しかし、近年では、用語 '単クローン性免疫グロブリン血症 これらの障害の医師の間で「重要性は不明」が確立されています。 この用語の略語はMGUSであり、多くの場合に使用されます。 MGUSは、個人の尿または血清にモノクローナル免疫グロブリンが長期間存在する疾患として定義されています。 この免疫グロブリンは一定で存在する必要があります 濃度 そして病気は無症候性でなければなりません。 モノクローナル免疫グロブリンは 骨髄。 その産生の原因は、ゆっくりと増殖し、悪性の行動を示さない特定の形質細胞です。 非常に多くの場合、病気は長いフォローアップの後にのみ診断することができます。
目的
パラプロテイン血症は通常、他のさまざまな病気や症状に関連しています。 特定の病気に応じて、パラプロテイン血症の発生の原因も異なります。 一般的な臨床像とその原因のより良い概要を得るために、サブグループが形成されました。 これらのグループはそれぞれ、そのタンパク質を指します 濃度 さまざまな理由で通常値を超えています。 サブグループは一般に、多発性骨髄腫、破骨細胞性多発性骨髄腫、IgG沈着症、およびワルデンストレーム病を指します。 他のサブグループには次のものがあります 単クローン性免疫グロブリン血症 未知の重要性と重鎖疾患の。 これらの疾患のいくつかは、いわゆる非ホジキンリンパ腫に含まれていることに注意する必要があります。
症状、苦情、および兆候
パラプロテイン血症の症状と愁訴は多くの方法で現れ、患者ごとに、そして基礎疾患に応じて異なります。 たとえば、パラプロテイン血症の典型的な特徴は、血液の高粘度です。 の数が増えるため、粘度は通常よりも顕著になります タンパク質 血の中で。 このような高粘度の結果として、他の症状が発生する可能性があります。 これらには、神経障害、アミロイドーシス、および 血液凝固 障害。 また、いわゆる 冷たい 凝集素が同時に検出されることもあります。 同時に、パラプロテイン血症の文脈では、多くの場合、正常の欠乏があります 免疫グロブリン。 これは、影響を受けた個人の感染症に対する感受性の増加を引き起こす可能性があります。 原則として、パラプロテイン血症は、形質細胞の含有量が 骨髄 セルは30パーセントより高いです。 パラプロテイン血症という用語は、形質細胞で構成される腫瘍が組織中に検出された場合にも使用されます 生検.
診断と病気の進行
パラプロテイン血症の診断に関しては、いくつかの選択肢があります。 原則として、検出されたパラプロテイン血症は、この疑いが反駁されるまで、最初はそれぞれ多発性骨髄腫または形質細胞腫と見なされるべきです。 したがって、定量化する必要があります 免疫グロブリン 尿と血清の両方で。 さらに、免疫固定を分析する必要があります。 加えて 血球数 そして、特に、物質 カルシウム & クレアチニン 血清中を検査する必要があります。 X線 検査には脊椎の画像診断が含まれます。 頭蓋骨 と骨盤。 場合によっては、脊椎のMRI検査が必要になります。 の場合 骨髄 生検 実行する必要があるかもしれません。 患者は、存在するパラプロテインやその他のパラメーターを継続的に監視するために、定期的な検査を受ける必要があります。 特に若い患者では、骨髄所見は毎年チェックされることがよくあります。 すべて 痛み 筋骨格系で発生することは、画像技術を使用して調査する必要があります。尿サンプルは、パラプロテイン血症の診断に特に適しています。 これは、過剰なタンパク質レベルがここで簡単に検出できるためです。 すぐに 濃度 特定の タンパク質 尿が24時間あたりXNUMXグラム以上に上昇する場合、パラプロテイン血症が想定されます。
合併症
パラプロテイン血症のため、罹患した個人はさまざまな病状に苦しむ可能性があります。 ただし、通常、血液凝固に障害があるため、血液は非常に粘性があります。 さらに、患者の 免疫システム また、著しく弱くなり、さまざまな感染症や病気にかかりやすくなります。 患者にとっては珍しいことではありません リンパ 結節はパラプロテイン血症で腫れ、影響を受けた人は気分が悪くなり、倦怠感を覚えます。 さらに、最悪の場合、腫瘍が発生する可能性があります。 これが検出されず、治療されない場合、多くの場合、影響を受けた人は死にます。 パラプロテイン血症はで治療することができます 化学療法 または他の 薬物。 ただし、影響を受ける人の生活に非常に悪い影響を与える可能性のあるさまざまな副作用があります。 放射線または 幹細胞移植 パラプロテイン血症を軽減することもできます。 ただし、腫瘍は手術で取り除く必要があります。 これはまた、影響を受けた人の平均余命を短くする可能性があります。 さらに、多くの患者は、次の場合に心理的治療に依存しています うつ病 または他の心理的問題が発生します。
治療と治療
基本的には、 治療 それぞれの症状の内、パラプロテイン血症の最前線にあります。 担当スペシャリストが治療法を決定します 措置 個々のケースに応じて。 目標は、タンパク質の病理学的増加の原因を取り除くことです。 この目的のために、さまざまな治療オプションが利用可能です。 これらには、例えば、 化学療法、ビスフォスフォネート治療または免疫調節。 放射線 治療, 幹細胞移植 外科的処置も可能です。 これには、タンパク質産生腫瘍の外科的除去が含まれます。 病気の予後はさまざまな基準によって異なります。 たとえば、パラプロテインの量が継続的に増加すると、これは予後を悪化させます。 まれに、罹患した患者がワルデンストレーム病を発症します。ホジキンリンパ腫、またはアミロイドーシス。
展望と予後
パラプロテイン血症の予後は、基礎疾患の発症に大きく依存しています。 ほとんどの患者は、最終的に慢性疾患と診断されます つながる 血液凝固の変化に。 基礎疾患は治癒できないことが多いため、パラプロテイン血症の発症のさらなる見通しは好ましくありません。 むしろ、影響を受けた個人は、急性の誘発を避けるために生涯にわたる薬物治療を必要とします 健康 条件。 また、二次的な病気が予想されます。 パラプロテイン血症の患者は、しばしば感染症にかかりやすくなります。 生物は全体として弱体化し、もはや適切に反応することができません 病原体 いつものように。 非常に不利な発達の場合、患者は腫瘍を発達させます。 その結果、平均余命に脅威が及ぶ可能性があり、日常生活に対応する能力が著しく制限されています。 癌 治療 既存の症状からの解放を達成するために必要です。 すべての努力にもかかわらず、ほとんどの患者で腫瘍性疾患は早死に終わります。 予後を立てるときは、感情的な理由で心理的な後遺症が発生する可能性があることも考慮に入れる必要があります ストレス の一般的な状態によって引き起こされる 健康。 これらも つながる 全体的に困難なさらなる開発になり、非常に長引く可能性があります。 ほとんどの場合、これは物理的な劣化にもつながります 健康.
防止
具体的な 措置 パラプロテイン血症の予防のための医学研究の現状によると知られていない。 このため、病気のわずかな症状や兆候については、適切な専門家に相談する必要があります。 これは、診断が早ければ早いほど、パラプロテイン血症の予後が良好になる場合があるためです。
ファローアップ
パラプロテイン血症のほとんどの場合、 措置 理想的には、影響を受ける人が他の合併症や苦情が発生しないように、影響を受ける人は早い段階で医師に相談する必要があります。 医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 ほとんどの患者は腫瘍の除去に依存しています。 手術後、安静を観察する必要があります。 身体に不必要な負担をかけないように、努力やストレスの多い身体活動は控えるべきです。 同様に、さらなる腫瘍を迅速に検出して除去するために、医師による定期的な検査と検査も実施する必要があります。 まれではありませんが、自分の家族の心理的サポートも非常に重要です。それにより、特に愛情深く集中的な会話は、病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。 パラプロテイン血症のさらなる経過は診断の時期に強く依存するため、一般的な予測は通常不可能です。 おそらく、この病気はまた、影響を受けた人の平均余命を制限します。
自分でできること
この診断では、患者を徹底的に検査して、パラプロテイン血症の根底にあるものを特定する必要があります。 この根底にある 条件 腫瘍である可能性があり、それに応じて治療する必要があります。 病気のさらなる経過で予定されているフォローアップ検査も観察されるべきであり、追加の身体的苦情は真剣に受け止められるべきです。 パラプロテイン血症に苦しむ患者は通常、倦怠感と倦怠感を感じます。 さらに、感染症への感受性が高まります。 これらの不満を最小限に抑えるには、適切なライフスタイルが役立ちます。 このライフスタイルは、さまざまな要素で構成されています。 XNUMXつは ダイエット、新鮮な食材で構成され、豊富である必要があります ビタミン と繊維。 既存の余分な体重は穏やかに減らす必要があります。 毒素を体外に排出するために、水分をたくさん飲むこともお勧めします。 まだミネラル 水, ティー 薄いジュースのスプリッツァーはここで効果的であることが証明されています。 最近の研究によると、健康な ダイエット また、すべてにプラスの影響を与えます うつ病 それが存在する可能性があります。 パラプロテイン血症は非常にストレスの多い診断であるため、追加の治療的補助療法が必要となる場合があります。 パラプロテイン血症の患者は、定期的な睡眠と覚醒のリズムからも恩恵を受けます。 彼らは避けるべきです アルコール & ニコチン 代わりに定期的な運動をします。 ここでは、森の中を長く散歩したり、新鮮な空気の中で自転車に乗ったりすることが効果的であることが証明されています。
