治療標的
- 予後の改善。
- 治癒 治療 存在しません。
治療の推奨事項
- 基礎疾患の治療
- 肺循環の圧力の低下:
- 心不全/心不全 (NYHA) の程度に応じた初期治療: エンドセリン受容体拮抗薬 (以下を参照)、PDE-5 阻害剤 (以下を参照)、プロスタサイクリン類似体 (以下を参照)。 注意:
- 治療は専門のセンターで行うべきです
- 単剤療法を開始する必要があります。 改善がない場合、組み合わせ 治療 (エンドセリン受容体アンタゴニスト + プロスタノイド/エンドセリン受容体アンタゴニスト + PDE-5 阻害剤/プロスタサイクリン類似体 + PDE-5 阻害剤)。
- 血管反応性試験でレスポンダーの場合、 カルシウム 拮抗薬が高い 線量 WHO 機能クラス I-III で。
- フォローアップ スピロエルゴメトリー (呼吸ガスの測定、安静時および安静時) ストレス、心臓および肺のパフォーマンスに関する記述が可能になるように)、6 分の歩行距離。
- 右の場合 ハート 代償不全(心不全、心臓のポンプ能力が不十分な場合) 右心室) 必要に応じて、集中的に 治療 吸入/静脈内プロスタサイクリン類似体。
- 主な治療法: カルシウム プライマリーのみのアンタゴニスト 肺高血圧症/肺高血圧症 (右でテスト ハート カテーテル挿入 (最大 15% の応答者); 高用量のみによる肺圧の低下)、プロスタサイクリン類似体。 エンドセリン受容体拮抗薬 (肺 高血圧 NYHA II、III); ホスホジエステラーゼ阻害剤 (肺高血圧症 NYHA II、III)。
- 肺高血圧症の補助的(「支持的」)療法には、次のようなものがあります。
- 心不全/心不全 (NYHA) の程度に応じた初期治療: エンドセリン受容体拮抗薬 (以下を参照)、PDE-5 阻害剤 (以下を参照)、プロスタサイクリン類似体 (以下を参照)。 注意:
- 肺 移植 (LUTX; 最後の治療オプション) 保存的治療オプションが失敗した場合。
初期治療
ニハⅡ | ニーハⅢ | ニハ IV | 推薦のグレード |
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IA |
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IB | |
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IIaC | |
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いいえ |
NYHA分類 – 以下を参照 心不全 (心不全)/分類。