ハイド症候群は、後天性狭窄を説明します 大動脈弁 胃腸管の血管形成異常に関連しています。 著名な コロン 上行結腸（上行結腸）および盲腸（付録）。 彼らは 胃腸出血、につながります 貧血 （貧血）。
ハイド症候群とは何ですか？
この 条件 1958年にこの症候群を最初に説明した発見者である米国内科医のエドワードC.ハイドにちなんで名付けられました。 ハート 弁はこの後天性狭窄を引き起こします 大動脈弁。 のせん断力（流速） 血 狭くなったエリアの小川 ハート バルブはフォンウィルブランド因子を破壊します。 この因子は、糖タンパク質の医学用語であり、 止血。 血小板の付着と血小板の活性化を開始します（一次 血 凝固）および第VIII因子（血液凝固の成分としての抗血友病グロブリンA）をタンパク質分解（タンパク質分解）から保護します。 この障害者 血 凝固の原因 ウィルブランド-ユルゲンス症候群 次のステップでは、広範囲の血腫、怪我や外科的処置後の過度の出血の傾向を引き起こす可能性があり、増加しました 出血傾向、月経出血の長期化および増加（月経過多）、および関節出血（関節内出血）。 この 条件 血管医学、バイザー医学、老年医学、心臓外科の分野に属しています。
目的
簡単に説明すると、取得されます 大動脈弁 上行からの出血と組み合わされた狭窄 コロン 奇形の血液によって引き起こされる 船 （血管異形成症）。 大動脈弁の石灰化または変性とからの出血によって引き起こされるこれらのXNUMXつの臨床像の間の関係 コロン、まだ医学的に決定的に明らかにされていません。 大動脈弁狭窄症 左心室になります 肥大 （組織の拡大 心筋 左心室）。 発作様呼吸困難（息切れ）、失神（循環虚脱）、および 狭心症 狭心症（胸 きつさ、胸部 痛み、冠状動脈の主要な症状 動脈 病気）が発生します。 胃腸管（胃腸）の出血は、潜在的（隠れている）または排便に伴う目に見える（血便）場合があります。 の血管異形成の存在下で 胃、下血（異常に黒い色の血）と 吐血 発生することがあります。
症状、苦情、および兆候
繰り返し、ハイド以外の他の医師は、この症候群の原因が決定的に決定されていないため、臨床所見の重要性とこれらの複雑な病態メカニズムの正確な病歴を指摘しています。 1958年のハイドとその後の数十年の彼の同僚は、彼らが患者を治療していると繰り返し指摘しました 大動脈弁狭窄症 同時に大規模に苦しんでいた人 胃腸出血。 医師は、胃腸血管異形成症（血管奇形）がこれらの出血の原因であり、大動脈弁置換術後には発生しなくなったことを発見したとき、さらに一歩進んだ。 1980年代後半、XNUMXつの医学研究グループは、フォンウィルブランド因子の多量体が大動脈弁の後天性および先天性狭窄で減少することを実証することができました。 フォンウィルブランド因子は、XNUMXつの連結（重合、二量体化）につながるサブユニットとして機能するアミノ酸-タンパク質モノマーです。 。 このサブユニットは血漿中で多量体化し、大きな分子複合体を形成します。 これは適切に重要です 止血 （止血）。 多くの患者 大動脈弁狭窄症 高分子量多量体の数が減少している。 この 条件 血小板（血小板）の接着と凝集の減少と組み合わせて発生し、大動脈弁置換術で改善します。 明確な診断への道は心エコー検査（超音波検査– 超音波 ハート）とのパフォーマンス 大腸内視鏡検査 （結腸内視鏡検査）血管奇形を特定します。
診断と病気の進行
大きな多量体は通常、血漿中にコイル状の分子形態で現れます。大動脈弁の高度な狭窄の領域でせん断力の増加が発生すると、この状態がコンフォメーション変化を引き起こします。 特定の領域は、多量体分子を切断する血漿プロテアーゼADAMTS13にアクセスできるようになります。 止血 血管損傷によって引き起こされる出血を止めるための重要なプロセスです。 この止血が中断されると、腸の血管形成異常（血管奇形）から出血が起こります 粘膜。 血 船 この損傷によって解剖学的に変化し、より大きなせん断力（流動条件）が可能になります。
合併症
ほとんどの場合、ハイド症候群は患者の内部出血を引き起こしますが、これはまれにいわゆる 貧血。 これは、患者の全身状態に非常に悪影響を及ぼし、重症の場合、生命を脅かす可能性があります。 ハイド症候群のため、ほとんどの患者は次のような症状を経験します 眩暈 or 吐き気。 影響を受けた人の回復力も大幅に低下し、患者が意識を失うことは珍しくありません。 生活の質は比較的著しく低下し、患者の日常生活は症候群によってより困難になります。 症候群の診断は比較的簡単で迅速であるため、早期治療を行うことができます。 合併症は、主にハイド症候群が治療されていない場合に発生します。 この場合、平均余命は約XNUMX年に減少します。これは、通常、 心不全 したがって、患者の心臓死。 治療中、通常、特定の合併症はなく、症状は比較的早く消えます。 影響を受けた人には輸血が必要な場合があります。 治療が成功した場合、平均余命は短縮されません。
いつ医者に行くべきですか？
尿や便に血液が検出されたらすぐに医師の診察を受ける必要があります。 出血が繰り返し発生する場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。 糞便に黒い便や目に見える血栓がある場合は、心配する必要があります。 影響を受けた人が吐血する場合は、これも医師の診察を受ける必要があります。 消化器の問題, 痛み 胃腸管または 痙攣 明確にし、扱う必要があります。 ある場合 食欲不振 または食べることを拒否した場合、影響を受けた人は医療援助を必要とします。 体重の深刻な減少または内部の乾燥感は、緊急事態を構成する可能性があります。 生物の供給不足の脅威があり、それは可能な限り迅速に治療されなければなりません。 息切れの場合、圧迫感 胸 または心臓活動の不満がある場合は、医師に相談する必要があります。 意識を失った場合は、直ちに救急医に連絡する必要があります。 影響を受けた人が血液の乱れに苦しんでいる場合 循環、重い月経出血または創傷出血の増加、観察は医師と話し合う必要があります。 関節の不快感や変色がある場合 皮膚、医師にも相談する必要があります。 目まい, 吐き気、全身の脱力感またはびまん性の病気の感覚は、フォローアップしなければならない兆候です。 それらが繰り返し発生するか、強度が増加する場合は、さらに調査を開始する必要があります。
治療と治療
心臓弁置換後、出血する傾向は後退します。 他の治療オプションには、輸血、第III因子の適用、および デスモプレシン （抗利尿薬–尿中排泄を減らす合成物質）、結腸の部分切除（結腸の最も長い部分の部分的除去）。 血管異形成が疑われる場合 小腸、ジアファノスコピー（上部に配置された光源を使用した体の一部の透視）を伴う術中小腸内視鏡検査（内視鏡検査）は、対応する病変を視覚化および治療するのに有用であることが証明されています。 多くの患者では、大動脈弁狭窄症は、収縮期血圧勾配のピークが低く、ハイド症候群の設定で結腸内の付随する出血に関する発見を困難にするため、最初は無症候性です。 したがって、この状態には定期的なフォローアップ検査が必要です。 未治療の患者の平均生存率 狭心症 胸腺は約XNUMX年、失神（循環虚脱）の発症からXNUMX年後、そしての場合はXNUMX年です。 心不全。 大動脈弁の交換により、心臓の症状が消えるだけでなく、 胃腸出血 胃腸管で。
展望と予後
ハイド症候群の経過は大きく異なります。 予後は、治療法と病気の経過によって異なります。 軽度の症候群では、症状がまったくないことがよくあります。 しかし、ほとんどの場合、症状は非常に深刻であるため、治療を行わないと、致命的な経過が生じる可能性があります。 症状には、消化管の出血、息切れ、 狭心症 胸膜または発作のような無意識。 出血性合併症の原因となる治療は不可能です。 ただし、弁置換術は出血の傾向を減らすことがわかっています。 主に症候性の他の要素 治療 輸血、結腸の部分的除去、および予防するための薬物治療が含まれます 血栓症。 治療なしでは、 心不全 多くの場合、損傷が原因で発生します 心臓弁。 いわゆるせん断力が狭くなった心臓弁で形成され、 つながる フォンウィルブラント因子の破壊に。 これにより、後天性フォンウィルブラント症候群が発生し、 出血傾向。 同時に、静脈を発症するリスク 血栓症 増加します。 これにより、塞栓（特に肺塞栓）のリスクが高まり、損傷する可能性があります 肺 組織、さらに、しばしば致命的です。 損傷した心臓弁を交換すると、せん断力も自然に減少します。 このため、心臓弁の交換がハイド症候群の症状を押し戻すことができる理由も理解できます。
防止
予測確率のあるイベントやパラメータがないため、臨床的な意味での予防は不可能です。 大動脈弁狭窄症は心臓病の領域に含まれるため、適切な運動を行う健康的なライフスタイルは、生物全体にプラスの効果をもたらす可能性があります。 ウォーキングは血液に良い影響を与えるため、身体的に活動しなくなった高齢者は、ノルディックウォーキングなどのソフトスポーツを行う必要があります。 循環 したがって、血液の整然とした流れに。 大動脈弁全体の圧力勾配の増加と診断された患者は、心臓突然死を避けるために、手術まで身体活動を制限する必要があります。
ファローアップ
ハイド症候群では、 措置 ほとんどの場合、フォローアップケアの範囲は厳しく制限されています。 この点で、影響を受けた個人は、合併症を防ぎ、また症状のさらなる悪化を防ぐために、主に迅速な診断とその後の治療に依存しています。 したがって、焦点は早期発見にあり、影響を受けた人は病気の最初の症状と兆候について医師の診察を受ける必要があります。 ほとんどの場合、病気は手術によって治療されます。 その後、影響を受けた人々は休息し、体を楽にする必要があります。 不必要に体に負担をかけないように、努力やストレスの多い活動は控えてください。 さらに、処置後は、軽い食品のみを摂取することができ、特に脂肪分の多い食品を摂取することはできません。 数日後、体は再び通常の食べ物に慣れるかもしれません。 ハイド症候群も心臓の問題を引き起こす可能性があるため、定期的な検査 内臓 また、実行する必要があります。 影響を受けた人は、自分の家族の助けや支援に依存することもめったにありません。これは、ハイド症候群の経過にプラスの効果をもたらします。
自分でできること
ハイド症候群を直接予防することも、自助で治療することもできません 措置。 影響を受けた個人は、いずれにせよ治療に依存しています。 しかし、健康で健康的なライフスタイル ダイエット 運動はこの状態に非常に良い影響を与える可能性があります。 太りすぎを避けることもできます つながる 症状の緩和に。 スポーツに関しては、血流を積極的に促進するノルディックウォーキングが特に推奨されます。 しかし、 高血圧 激しいスポーツや活動を避ける必要があります。そうしないと、心臓突然死が発生する可能性があります。 急性心不全や意識喪失の場合は、すぐに救急医を呼ぶか、病院を直接訪問する必要があります。 救急医が到着するまで、影響を受けた人は緊急事態を与えられなければなりません 人工呼吸 とに配置 安定した横位置。 日常生活の厳しい制限により、多くの患者さんも心理的な苦情に苦しんでいます。これらは、友人や親戚との会話によって制限される可能性があります。 もちろん、他のハイド症候群患者との会話や治療もこの点で適しています。
