治療標的
治療の推奨事項
- 基礎疾患の治療（約70％に糸球体疾患があります： 糸球体腎炎など）。
- 浮腫を洗い流すための利尿、生理食塩水の制限 (< 5 g/d); ループ 利尿薬 必要に応じて カリウム-利尿薬を節約します。
- 腎不全の程度に応じた水分摂取量（腎臓 弱さ）（下記の栄養上の推奨事項を参照） ネフローゼ症候群 / 繊維 – 水 – 覚せい剤).
- 電解質損失の補償（血 塩）または回避 電解質障害 (閉メッシュ制御) および流体バランス。
- 低蛋白血症では (減少 濃度 の総タンパク質の 血 プラズマ）必要に応じて アルブミン 注入; 腎不全の程度に応じた食事性タンパク質摂取量 (1 ～ 0.35 g タンパク質/kg/日)。
- ACE阻害薬 (降圧薬)、アンギオテンシン II 受容体拮抗薬 (サルタン）禁忌。
- 付随する疾患の治療：
- プレドニゾロン (グルココルチコイド: の国際研究の推奨用量 腎臓 小児疾患 (ISKDC)* 60 mg プレドニゾン/m 2KOF/日、約に相当。 2 mg プレドニゾン/kgKG および 4 日); XNUMX 週間後、その疾患がステロイド感受性 (グルココルチコイド療法に対する反応) ネフローゼ症候群 (SSNS) であるか、ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) であるか、またはステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) であるかが明らかになります。 基礎疾患に応じたさらなる治療：
- 長期服用によりステロイド中毒のおそれがある場合 治療: ステロイド節約 薬物: シクロスポリン (シクロスポリンA、CsA(シクロスポリンA、CsA; 開始: 線量 150 mg/m 2KOF および 2 回の単回投与で XNUMX 日。 継続的な治療: 最低有効量までゆっくりと減らします)、 シクロホスファミド, ミコフェノール酸 モフェチル (1. 200 mg/m 2KOF および 2 日を XNUMX 回に分けて投与) レバミソール, タクロリムス, リツキシマブ.
- ステロイド耐性で ネフローゼ症候群 (SRNS): 強化された免疫抑制剤 治療 シクロスポリン （シクロスポリンA）（詳細はそれぞれの基礎疾患を参照）。
- 抗凝固（血液凝固の阻害）による ヘパリン/ビタミンK 拮抗薬 (VKA) (INR 2.0-3.0) の場合
- 長期または複雑なネフローゼ症候群; または
- アルブミン< 20-25 g/l または
- AT III で 70% 未満にドロップします。
- 感染症 治療 （たとえば、 肺炎 （肺炎）、 腹膜炎 （腹膜炎）低IgGレベルによる）。
- ビタミン補給（含む ビタミンD、30 ug)、必要に応じて 骨粗しょう症 治療。
- 「さらなる治療」も参照してください。
この標準治療に対する反応の分類 (上記 * を参照)。
| Classification | 定義 |
|---|---|
| 寛解（「応答」） |
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| 完全寛解 | |
| 部分寛解 |
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| 再発（「再発」） |
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一次ステロイド感受性 NS （「初期対応者」） |
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一次ステロイド抵抗性NS (「最初の無応答者」) |
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| 二次ステロイド抵抗性NS |
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| まれな再発（「まれに再発する ネフローゼ症候群"）。 |
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頻繁な再発 （「頻繁に再発するネフローゼ症候群」、FRNS）。 |
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| ステロイド依存性ネフローゼ症候群 (SDNS)。 |
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伝説