プロテインS欠乏症 後天性または先天性に付けられた名前です 血 無秩序。 プロテインS欠乏症 いわゆるリスクを高めます 脚 静脈 血栓症。 多くの場合、この病気は何年も気づかれていません。 予防 措置、それが遺伝性疾患であるという事実のために、知られていません。 予防 措置 事実上、mgölichではありません。 原則として、病気が診断された場合、苦情と症状のみを軽減することができます。
プロテインS欠乏症とは何ですか？
プロテインS欠乏症 の先天性障害です 血 抗凝固タンパク質であるプロテインSの欠如に起因する凝固システム。 プロテインS欠乏症はかなりまれです 条件; 人口のわずか0.7から2.3パーセントが病気の形に苦しんでいます。 プロテインSは 肝臓 そして、抗凝固因子のために、血管損傷が発生した部位での限られた血餅形成を引き起こします。 ただし、タンパク質が不足している場合は、 血 血餅形成が優勢であるため、影響を受けた人は無傷の血液内でますます多くの血餅形成を期待しなければならない 船 プロテインS欠乏症のない人よりも。 この状況は、リスクの増加をもたらします 脚 静脈 血栓症 発生。
目的
欠乏が遺伝的欠陥によるものである場合、それが受け継がれる可能性は50パーセントあります。 ただし、プロテインSの欠乏は、いわゆる ビタミンK 欠乏症、慢性感染症、使用 排卵 阻害剤または ビタミンK 拮抗薬、および 肝臓 疾患。 その後、炎症、 火傷, 敗血症 or ポリトラウマ プロテインS欠乏症の発症にも関与している可能性があります。 ただし、後天性プロテインS欠乏症は比較的まれです。 主に、それは継承されます 遺伝子 遺伝子欠損が存在するが、それが遺伝していない場合の欠損またはいわゆる自然突然変異。
症状、苦情、および兆候
多くの場合、患者は15歳から45歳の間にプロテインSの欠乏に気づきます。特に女性はまだ自分のことを認識していません。 条件、プロテインS欠乏症の再発性の問題に注意してください 血栓症 –血管 閉塞 –脚の深部静脈に発生します。 危険因子 など ホルモン剤 for 更年期症状 または避妊薬が主に責任があります。 時々 妊娠 医師がプロテインSの欠乏を検出する理由にもなり得ます。 男性の場合も、通常、偶然に診断が行われ、血栓症がすでに発生している場合もあります。 ただし、プロテインS欠損症が遺伝していることがわかっている場合、または遺伝の可能性がある場合は、プロテインS欠損症が存在するかどうかを判断するために、早期に初期検査を行うことができます。 症状や不満がない場合、家族に遺伝的欠陥がない場合、医師はそのような検査を行いません。 原則として、相続の可能性がある場合は、 幼年時代 その予防 措置 経過や病気を止めたり変えたりすることはありませんが、合併症を許さない場合もあります–に関して 脚 静脈 血栓症–そもそも。
診断と病気の進行
医師は患者の血液分析に基づいて病気を診断することができます。 凝固傾向の増加が疑われる場合、医師は採血し、検査技術を使用してそれを分析します。 このようにして、血液中の抗凝固因子を分析することができます。これは、プロテインSの欠乏を示している場合があります。 他の可能性は医師が利用できません。 診断は偶然にのみ行われることが多いことに注意してください。 原則として、患者は、下肢静脈血栓症が発生し、治療が必要な場合など、他の理由で医師に連絡します。 たまたま患者が妊娠している場合でも、プロテインS欠乏症を診断できる場合があります。 さまざまな予備検査の過程で、医師がプロテインS欠乏症の診断を下す可能性があります。
合併症
ほとんどの場合、プロテインS欠乏症は比較的遅く検出されます。最悪の場合、血栓症はすでに発生しているため、緊急の治療が必要です。 プロテインS欠乏症自体は通常遺伝的に受け継がれるため、計画を立てる前にカウンセリングを実施する必要があります。 妊娠。 通常、下肢静脈の血栓症以外に特別な合併症はありません。 しかし、これらは治療することができるので、影響を受けた人々の平均余命は通常この病気の影響を受けません。 病気自体の治療は、薬の助けを借りて行われます。 合併症は発生せず、 薬物 通常、副作用はありません。 さらに、影響を受けた人々はまた、特別なストッキングを着用することに依存しています。 血栓症自体は つながる 患者の動きの重大な制限に。 その場合、患者は日常生活の中で他の人々の助けに依存する可能性があります。 残念ながら、プロテインSの欠乏を防ぐことはできません。 ただし、遺伝物質の経過に関する関連情報がわかっている場合は、早期に診断する必要があります。 このようにして、血栓症を防ぐことができます。
いつ医者に行くべきですか？
プロテインSの欠乏はそれ自体では治癒せず、ほとんどの場合、患者の生活の質を大幅に低下させるため、これは 条件 常に医師による治療が必要です。 早期の診断と治療は、常に病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらし、さまざまな合併症を防ぐことができます。 血栓症が発生した場合は、いかなる場合でも医師に相談する必要があります。 同様に、さまざまな合併症も発生する可能性があります 妊娠 プロテインS欠乏症による。 患者が病気にかかって妊娠している場合は、医師の診察を受けることを強くお勧めします。 血栓症は、特に下肢静脈に発症する可能性があるため、早期に治療する必要があります。 ほとんどの場合、一般開業医はプロテインS欠乏症を検出し、それを治療することもできます。 これは遺伝性疾患なので、 遺伝カウンセリング 病気が次世代に伝染するのを防ぐために行うこともできます。
治療と治療
プロテインSの欠乏は遺伝性の遺伝的欠陥によるものであるため、原因の治療がなく、症状の緩和のみであるため、治療が困難な場合があります。 このため、治療は主に患者の治療に基づいています 健康 状態。 ただし、症状がなく、まだ血栓症を患っていない患者は、通常、恒久的な薬を処方されません。 ただし、リスクのある状況が発生した場合は、予防措置を講じることができるように医療専門家に通知することを患者に確実に勧めます。 患者はで治療することができるかもしれません ヘパリン、抗凝固薬。 サポートストッキングは、長距離にも役立ちます。 患者がプロテインS欠乏症に苦しんでいることを知っている場合、予防措置が利用可能です。 多くの場合、これらは主に症状を緩和するためにのみ使用される治療オプションよりも役立ちます。 多くの場合、プロテインSの欠乏は見過ごされます。 何年もの間、症状や不満はありません。 このため、医師は、最初の血栓症がすでに発生するまで、プロテインSの欠乏を診断しないことがよくあります。 長期治療、例えばいわゆる ビタミンK いくつかの血栓症がすでに診断されている場合は、拮抗薬をお勧めします。 ちなみに、 ビタミン K拮抗薬には、抗凝固作用に関しておそらく最もよく知られている製剤であるマルクマールが含まれます。
防止
プロテインS欠乏症は遺伝性疾患であるため、既知の予防策はありません。 プロテインS欠乏症が診断されると、病気の経過にプラスの影響を与えるために予防措置を講じることしかできません。
ファローアップ
脚静脈血栓症のリスクを最小限に抑えるために、成功した後にそれは理にかなっています 治療 プロテインS欠乏症については、経験豊富な医師が定期的に血液値をチェックする必要があります。 このようにして、血液凝固を伴う新たな合併症を早期に発見し、薬物療法で迅速に治療することができます。 他の血栓性疾患と同様に、プロテインS欠乏症は簡単に起こります つながる 〜へ 肝臓 病気。 アルコール 消費は厳しく制限され、せいぜい完全に避けられます。 血管医学では、影響を受けた人々は、急性の緊急事態でどのように進めるかについての有用な食事療法の推奨と貴重なアドバイスを受け取ります。 妊娠中、血栓症は追加の身体的要因により容易に発症する可能性があります ストレス。 プロテインS欠乏症の妊婦は、必ず産婦人科医に血液障害について知らせ、主治医の指示に厳密に従う必要があります。 十分な運動と毎日の歩行は、静脈血栓症の形成を防ぐのに役立ちます。 患者はしばしばまた持っているので ビタミン K欠乏症、医師は頻繁に特別な食事療法を取ることをお勧めします サプリメント 予防策として。 ほとんどの場合、食事の摂取だけでこの不足を補うことはできません。 低-などの抗凝固剤の長期使用線量 アスピリン 常に担当医と話し合う必要があります。 の用法 ホルモン剤 含む エストロゲン 可能であれば避けるべきです。 これら 薬物 多くの場合、妊娠予防（「経口避妊薬」）または 更年期症状. 薬物 含む エストロゲン さらにプロテインSを下げる 濃度 血の中
