若年性黄色肉芽腫：原因、症状、治療

若年性黄色肉芽腫は主にXNUMX歳未満の子供に発症し、しばしば自然に退行または衰退します。黄橙色の斑点または良性の半球性腫瘍です。眼に限局していない限り、黄色肉芽腫は非常にまれなケースでのみ治療を必要とします。

若年性黄色肉芽腫とは何ですか？

若年性黄色肉芽腫（JXG）は、主に乳児と2歳未満の幼児に発生する良性の非ランゲルハンス細胞組織球症です。それは脂質を含んだマクロファージの蓄積です。典型的な黄橙色の滑らかなドーム型の小結節と丘疹は、出生時に早くも現れることがあります。最も一般的なのはXNUMX歳前後です。年長の子供ではあまり一般的ではなく、大人ではさらに一般的ではありません。良性は良性で攻撃的ではないと理解されています。孤立したケースでは、他の臓器が関与している可能性があります。これらには目が含まれます、脾臓, 肝臓、肺、および中枢神経系、しかしこれは比較的まれです。若年性黄色肉芽腫は、非X組織球増殖症、若年性黄色肉芽腫、またはnevoxanthoendotheliomaとしても知られています。

目的

黄色肉芽腫の原因については、まだ詳細にはわかっていません。遺伝的素因がこれらの発症の背後にある可能性があります皮膚の変化。いずれにせよ、それは組織球と樹状細胞の過剰産生であり、蓄積してつながる場所に応じてさまざまな症状に。

症状、苦情、および兆候

JXGの特徴は、ほとんどが孤立した、孤立した黄橙色の小結節または直径0.5〜2センチメートルの隆起した丘疹です。これらは、最初は赤みがかったように見えることもあります。それらは主にエリア、上首または上半身と四肢の伸筋側にあり、比較的無害です。しかし、それらが目の上または近くで発生し、場合によっては増殖する場合、つまり数回、眼科医相談する必要があります。視力へのリスクを明らかにするために、眼科検査を実施する必要があります。まれに、若年性黄色肉芽腫が他の臓器に付着することがあります。考えられる原因はいくつかあります。すでに上で述べたことに加えて、それらは腎臓でも観察されています、骨格、筋肉組織、副腎、精巣（test丸）の中に喉頭（気管）、腸および心膜 (ハート筋）。

診断と病気の進行

多くの場合、特徴を特定するには視覚的な診断で十分です皮膚サイン。最新の検査機器と高解像度顕微鏡により、ほんの数年前よりも若い患者に対してより穏やかな診断手順が可能になります。出生時および生後XNUMXか月までに罹患した乳児は、複数の病変を有することが多い。出生のXNUMX％の症例頻度が想定されており、男性の乳児がより頻繁に影響を受けることは注目に値します。不明なケースでは、ランゲルハンス組織球症、神経線維腫症1型、および若年性骨髄単球性白血病除外する必要があります。これらは、JXGが混乱する可能性のある最も一般的な危険な病気です。その他の鑑別診断には、伝染性軟腫症、フリント-ミムス-カビペニング症候群、瘢痕性ケロイド、じんましん色素変性症、組織球腫、線維腫症、デジタル、乳児、スピッツ母斑、線維腫、黄色腫、および噴火。通常、若年性黄色肉芽腫は通常XNUMX歳までに自然に消失するため、絶対に必要な場合を除いて、乳児や幼児から組織サンプルを採取することはありません。皮膚外の外観の最も一般的な部位は、まぶた & アイリス。これらの若い患者の約半分は皮膚病変、したがって若年性黄色肉芽腫症は、自発性前房出血の最も一般的な原因です。アイリスと毛様体。これは赤の蓄積を意味します血ボクシングなどの鈍的外傷で発生する、前眼部の細胞。影響を受けた子供では、これは二次につながります緑内障そして、その後、しばしば失明。したがって、治療は誰にとっても大きな課題です眼科医。成人に発症した場合、診断が難しく、未報告の症例が多いと考えられます。さらに、ほとんどの子供たちのように自然治癒はもはや起こりません。ローカリゼーションに応じて、さまざまな症状が発生しますが、これは他の多くの病気にも起因する可能性があります。したがって、これらの診断は、他の疾患を診断する過程での偶発的な所見である可能性があります。

合併症

ほとんどの場合、これには特別な処理は必要ありません条件。ほとんどの場合、斑点または良性腫瘍は自然に消失するため、それ以上の合併症や症状はありません。通常、小さなしこりが子供に見られます。ただし、目の上または目の近くにある場合は、眼科医相談する必要があります。この場合、しこりは影響を受けた人の視力に影響を及ぼし、患者の生活の質を低下させる可能性があります。同様に、病気は他にも発生する可能性があります内臓そこにも不快感や合併症を引き起こします。さらなる経過は、主に患者の患部に依存します。ほとんどの場合、この病気の治療は必要ありません。症状は通常、特別な合併症を起こすことなく、自然に消えます。これは患者の平均余命を制限するものではありません。さらに、腫瘍は放射線または放射線によっても制限される可能性があります化学療法。この場合、通常、それ以上の合併症はありません。場合によっては、このプロセスで親や親戚への心理的サポートも必要になります。

いつ医者に行くべきですか？

通常、若年性黄色肉芽腫は医師の診察を必要としません。ザ・皮膚新生児や乳児に見られる異常。自然治癒は数週間または数ヶ月以内に起こり、それ以上の後遺症はありません。両親を安心させ、安心させるために、医師の診察を受けることができます。しかし、多くの場合、産科医からの情報だけが視覚的な接触を通じて必要とされます。新生児の定期検査は生後数ヶ月以内に行われるため、皮膚の変化通常、これらの治療の予約中に対処され、医学的に明確にされます。まれに、肉芽腫医学的介入を必要とする体の領域で発症します。の場合皮膚の変化目の近くで発達すると、視力が損なわれる可能性があります。まぶたの周りの領域にポプラの形で皮膚または組織の新生物の変色が観察された場合は、医師に相談する必要があります。視力が低下していることが判明した場合は、治療をお勧めします。例外的に、肉芽腫は体内のさまざまな臓器に付着することがあります。したがって、消化に異常がある場合や乳児の食欲が低下している場合は、医師に相談する必要があります。深刻な体重減少がある場合は、下痢, 便秘 or 痛み腹部だけでなく、腎臓地域では、医師の診察をお勧めします。

治療と治療

具体的なものはありません治療乳児や幼児向けであり、若年性黄色肉芽腫は自然に消失することが多いため、通常は適切ではありません。しかし、それらが目の近くにある場合、非常に低い-線量照射は成長を抑えるために使用できます。皮膚外JXGの場合、場所に応じていくつかのオプションがあります。腹部や臓器、および神経系, 化学療法と同様に使用できます治療組織球症Xの場合。皮膚外JXGは、研究資金がほとんど利用できないまれな疾患のXNUMXつです。したがって、まだ標準はありません治療個々の場合に頼ることができるそれのために。

展望と予後

ほとんどすべての患者で、若年性黄色肉芽腫の予後は良好です。ほとんどの場合、自然治癒が起こります。肌の外観の変化は、それ以上の脅威をもたらすことはありません健康影響を受けた個人の。医師の治療や介入が必要になることはめったにありません。肉芽腫は主に子供に発症し、数日、数週間、または数ヶ月以内に消失します。でない限り皮膚病変ひっかき傷が開いて開いている傷発達しましたが、病気の価値はありません。開いている場合傷存在する場合、リスクがあります血中毒。ザ・傷汚染される可能性があり、細菌侵入場所から生物に侵入することができます。なぜなら、予後の悪化が予想されるからです。敗血症生命に危険を及ぼす可能性があります。さらに、二次疾患が発生する可能性があります。肉芽腫が目の近くに発生した場合、そうでなければ良好な予後も悪化します。体のこの部分では、彼らはすることができますつながる視力障害に。合併症を防ぎ、除去するために医療が必要です皮膚病変。治療がそれ以上の事故なしに進行する場合、患者はまた、短時間で回復するように治療から退院することができます。病気の再発は、特に次のコースの間に可能性があります幼年時代。これらの場合、良好な予後が維持されます。

防止

若年性黄色肉芽腫の予防は不可能であり、それがどのように発生するかのメカニズムはこれまで完全には理解されていません。組織球増殖症協会は、国際的な医師グループと緊密に協力して、この分野の研究が進歩し、これらのまれな患者が将来治癒する可能性があることを確認しています。

ファローアップ

多くの場合、特別なことはありません措置この病気の影響を受けた人は、アフターケアを利用できます。この場合、何よりもまず、影響を受けた人の生活におけるさらなる合併症を回避するために、その後の治療を伴う非常に迅速な診断が重要です。場合によっては、この腫瘍は自然に消えることがありますが、それでも医師が病気をチェックする必要があります。病気が自然に再発した場合、特別なアフターケアは必要ありません。しかし、影響を受けた人々は、さらなる腫瘍やその他の苦情を早期に検出して治療するために、定期的に医師によるさまざまな検査とチェックを受ける必要があります。この病気は主に子供に影響を与えるため、両親や他の親戚から適切な支援を受ける必要があります。この文脈では、集中的で愛情のこもった会話も非常に重要です。うつ病およびその他の心理的混乱。親はまた、子供が自分の肌の変化を傷つけないようにする必要があります。ほんのわずかなケースで、この病気は影響を受けた人の平均余命を制限します。

これはあなたが自分でできることです

若年性黄色肉芽腫の患者さんにとっては、病気に関連する変化を注意深く監視し、拡大やその他の新機能が見られた場合はすぐに治療医を訪ねることが最も重要です。肉芽腫。さらに、時間の変化を登録し、適切な治療を開始するために、親は影響を受けた子供と定期的に予防検査に行くことをお勧めします。多くの場合、若年性黄色肉芽腫は、罹患した若い個人では自然に消失し、治療を必要としません。このような場合、患者と保護者は、若年性黄色肉芽腫を刺激しないように注意することによって、病気の経過をサポートするだけです。刺激は、例えば、化粧品または個人衛生中に衣服をこすったり手の動きをしたりすることによって引き起こされる怪我。したがって、患者はそのような活動の間、否定的な変化を引き起こさないように特に注意深く注意を払っています。治療が必要な場合肉芽腫目の近くにあるため、視覚機能を損なう恐れがあります。このような場合、若年性黄色肉芽腫を取り除き、それによって時間内の合併症を防ぐために、眼科医や他の専門家によるケアが必要です。