定義
プロテインS欠乏症は、体自身の先天性疾患です 血 抗凝固プロテインSの欠乏によって引き起こされる凝固系。この病気は比較的まれであり、正常な人口の約0.7から2.3％の有病率です。 プロテインSは通常、 肝臓 そして、他の抗凝固因子と一緒に、 血 血餅は血管損傷の部位に限定されています。 このタンパク質の欠乏が発生した場合、原因となる要因 血 血餅形成が優勢であるため、臨床像は、例えば、無傷の血液内で血餅を形成する傾向の増加と関連している。 船。 患者は苦しむリスクが高くなります 脚 静脈 血栓症 または急性 閉塞 任意の 血管 血栓によって引き起こされます。 この血餅（血栓）はまた、重要なものを閉塞する可能性があります 船、依存する臓器への供給の不足/不足は、例えば、組織の喪失につながる可能性があります ハート、肺、 脳 または腸。
病気にはさまざまな形態がありますか？
原則として、患者の臨床像は、さまざまなサブタイプの存在とは無関係です。 ただし、診断的に区別できるXNUMXつのサブタイプについて説明します。
- タイプI：タイプIの特徴は、現在のプロテインSの活性が低下していることです。 さらに、血中の総タンパク質と遊離（活性）タンパク質の濃度も低下します。 定義上、タイプIは、遊離タンパク質の量が通常の値の40％を下回ったときに存在します。
- タイプII：タイプIIの欠乏は、プロテインSの活性のみが低下し、総タンパク質と遊離タンパク質の濃度が変化しない場合に存在します。
- タイプIII：総タンパク質Sのレベルは正常であるが、遊離タンパク質のレベルが低下し（<40％）、遊離タンパク質の機能不全を伴う患者は、III型プロテインSの欠乏に苦しんでいます。
