ゾリンジャーエリソン症候群 消化管の腫瘍がホルモンの過剰産生を引き起こす腫瘍性疾患です ガストリン。 全症例の半分強で、腫瘍は悪性ガストリノーマです。 治療薬 治療 転移の前に可能です。
ゾリンジャーエリソン症候群とは何ですか？
ホルモン ガストリン 胃腸管で合成されます。 このホルモンの過剰産生は腫瘍随伴の外観で現れ、として知られています ゾリンジャーエリソン症候群。 この現象の名前は、20世紀に症状の複雑さを最初に説明した米国の外科医ZollingerとEllisonです。 膵臓の腫瘍は、症候群の主要な症状のXNUMXつです。 上の 小腸 また、腫瘍の影響も頻繁に受けます。 症例の半数強で、腫瘍は悪性です。 毎年XNUMX万人のうち約XNUMX人がこの病気に冒されています。 これは ゾリンジャーエリソン症候群 主に30歳から60歳の間に発生する非常にまれな病気です。しかし、理論的には、若い人たちもゾリンジャーエリソン症候群の症状の影響を受ける可能性があります。
目的
ゾリンジャーエリソン症候群では、腫瘍が膵臓と消化管に発生します。 腫瘍は生成します ガストリン、胃腸管のホルモン。 このため、腫瘍はガストリノーマとも呼ばれます。 これらの神経内分泌腫瘍は、単独で、または複数の腫瘍として現れる可能性があります。 症例の半数強で、ガストリノーマは悪性であり、 リンパ ノードまたは 肝臓。 ゾリンジャーエリソン症候群の全患者の約XNUMX分のXNUMXが 多発性内分泌腺腫症 I型であり、この一部として複数の腫瘍があります。 膵臓に加えて、下垂体と副甲状腺は通常影響を受けます。 ガストリンはの生産を刺激します 胃酸 胃の前庭細胞を放出させます 水素化 イオン。 このように、酸 濃度 セクションに 胃 増加します。 その結果、胃潰瘍や十二指腸潰瘍が発生します。
症状、苦情、および兆候
ゾリンジャーエリソン症候群は重度の原因となります 腹痛 これは、非定型の場所で優先的に発生します。 患者はしばしば影響を受けます 還流。 この現象では、 胃 内容物は食道で泡立ちます。 胃 酸は解剖学的構造の粘膜に炎症を起こす可能性があり、 胸焼け 発達する。 喉頭炎 の一般的な結果でもあります 還流. 下痢 患者の半数にも発生します。 の高損失 電解質 & ビタミン 結果です。 一部の患者はまた、血の嘔吐を吐きます。 胃液の過剰産生は、患者のリパーゼを不活性化します。 これら以来 酵素 脂肪の消化にはかけがえのないものであり、脂肪が吸収されなくなることがあります 小腸 に渡して コロン。 その結果、便の粘稠度に脂肪の変化が生じます。 時々pH値が上昇します 血 影響を受けた人の。 まれに、過剰生産もあります 副甲状腺ホルモン。 その結果、 カルシウム のレベル 血 誤って規制されているだけです。
病気の診断と経過
ゾリンジャーエリソン症候群を診断するために、ガストリンレベルが決定されます。 A 濃度 1リットルあたり000ngを超えると、ほぼ診断になります。 クロモグラニンが血清でも検出できる場合、これは神経内分泌腫瘍を示しています。 治療抵抗性 腹痛 非定型ローカリゼーションでは、診断をサポートします。 腫瘍の位置を特定するために、 オクトレオチド シンチグラフィー, 陽電子放出断層撮影、MRI、またはCTが注文されます。 ゾリンジャーエリソン症候群の症状はMEN症候群の状況でも発生する可能性があるため、これは 条件 特別な鑑別診断の考慮が必要です。 ゾリンジャーエリソン症候群の予後は、腫瘍の悪性度と腫瘍の存在に依存します 転移。 リンパ系の全患者の90％ 転移 XNUMX年後もまだ生きています。これは良好な予後に相当します。 肝臓 と膵臓 転移 予後的に不利であると見なされます。
いつ医者に診てもらえますか？
腹痛、腫れ、潰瘍、または体型の変化は医師によって評価される必要があります。これらは生物の警報信号であり、その原因を特定する必要があります。 これらの不規則性が長期間続く場合、または苦情の強度が増す場合は、医師に相談する必要があります。 胃腸管の障害、 下痢 および一般 痛み 腹部の検査と治療が必要です。 治療を受けずに重症の病気が進行した場合、影響を受けた人は早死に脅かされるので、最初の不規則性についてはすでに医師に相談する必要があります。 消化障害、 胸焼け & 炎症 喉頭 生物のさらなる警告信号です。 びまん性の欠乏症状、身体能力の低下、くすみが現れた場合、影響を受けた人は医療援助を必要とします。 圧力の場合 痛み、感性の乱れと内面の落ち着きのなさ、苦情の明確化が行われるべきです。 行動異常に気づいた場合、過敏性があるか、 食欲不振 体重の減少だけでなく、医師に相談する必要があります。 トイレの使用中に出血が発生した場合は、できるだけ早く医師に相談する必要があります。
治療と治療
治癒的治療は、転移のないガストリノーマでのみ可能です。 この場合、可能性の範囲内である限り、XNUMXつまたは複数の腫瘍を可能な限り完全に外科的に切除します。 ただし、これは再発を除外するものではありません。 したがって、患者は生涯を通じて定期的な検査に参加する必要があります。 通常、すべての腫瘍細胞を外科的に切除できるわけではないため、手術の後に追加の放射線が照射される場合があります 治療。 ただし、ガストリノーマでは放射線の効果が低いことが示されているため、この手順はすべての医師に推奨されているわけではありません。 腫瘍が良性である場合でも、変性のリスクが高いため、可能であれば腫瘍は除去されます。 患者にも与えられます オクトレオチド ガストリン分泌を減らすため。 管理部門 of プロトンポンプ阻害剤 通常は減少する可能性があります 胃酸 製造。 転移がすでに発生している場合、症候性 治療 必要に応じて手術に加えて与えられ、少なくとも寿命を延ばすことができます。 したがって、生存は何十年も可能です。 患者の生活の質を改善するために、彼らの腹部 痛み によって追加的に扱うことができます 管理 of 鎮痛剤 したがって、必要に応じて軽減されます。 下痢 潰瘍の破裂も治療的に防ぐことができます。
防止
ゾリンジャーエリソン症候群は、少なくとも適度に、 癌 ふるい分け。
フォローアップケア
ほとんどの場合、ゾリンジャーエリソン症候群の影響を受けている人は限られており、少数です 措置 影響を受ける人は、理想的には、この病気の最初の兆候と症状について医師の診察を受ける必要があります。 医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 患者が子供を産むことを希望する場合は、ゾリンジャーエリソン症候群の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。 遺伝性疾患であるため、完全に治癒することはできません。 ゾリンジャーエリソン症候群の治療では、ほとんどの患者は 措置 of 理学療法 & 理学療法 症状を和らげるために。 自宅で運動を繰り返すことは、治癒過程にプラスの影響を与える可能性があります。 さらに、さまざまな薬を服用することも珍しくありません。 影響を受ける人は、処方された投与量と定期的な摂取量に注意を払う必要があります。 一般的な予測はできませんが、ほとんどの場合、症候群自体は影響を受けた人の平均余命を短縮しません。
これがあなたが自分でできることです
ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、いくつかの自助によって助けることができます 措置。 の変化 ダイエット は重要。 典型的なものを防ぐために、刺激的な食べ物や飲み物は避けるべきです 胸焼け。 喫煙者はやめるべきです 喫煙。 の消費 コーヒー or アルコール また、削減する必要があります。 胸焼けを防ぎ、さらに次のような二次的な症状を避けることが重要です 喉の炎症 不快感は、痛みを伴う部分に暖かい枕を置くなど、症候的に治療することもできます。 優しい ティー なだめるような効果もあります。 腫瘍の原因となる治療は、医師の指示に従うことで患者がサポートすることができます。 手術後、厳格な安静と回避 ストレス が適用されます。 ダイエット 維持され続ける必要があります。 腫瘍が正常に除去されると、ゾリンジャーエリソン症候群の症状は通常、数日から数週間以内に治まります。 以前に処方された薬は、医師と相談して段階的に廃止することができます。 同時に、患者は異常な症状を監視し続ける必要があります。 胃の不調が再び発生した場合は、医師に相談する必要があります。 消化器病専門医は責任があり、ゾリンジャーエリソン症候群の患者にさらなる自助のヒントを提供することができます。
