グロブリン:構造、機能および疾患

グロブリンは タンパク質 動物や人間の生物に見られます。 それらは 1 つのグループに分けることができます。 アルファXNUMXグロブリンに加えて、これらの血漿 タンパク質 アルファ2グロブリン、ベータグロブリン、ガンマグロブリンが含まれます。 ほとんどのグロブリンは、 肝臓、いくつかは形質細胞にあります。 それらは人体で非常に異なる機能を持っています。 したがって、特定のグロブリンレベルの増加または減少は、多種多様な疾患を示している可能性があります。 例えば、遺伝性疾患はいわゆるα-1アンチトリプシン欠乏症です。

グロブリンとは何?

グロブリンは血漿です タンパク質 動物や人間に見られます。 それらはまた、植物生物の貯蔵媒体としても機能します。 今日、XNUMXを超える血漿タンパク質が知られています。 彼らはに存在しています プラズマ 濃度 7.5デシリットルあたり約60グラム。 それらはアルブミンとグロブリンに分けられます。 アルブミンは総タンパク質含有量のXNUMX%で最大の割合を占め、その次にいわゆる 免疫グロブリン。 ほとんどのグロブリンはで形成されます 肝臓。 一方、これらのタンパク質のサブセットであるガンマグロブリンは、 形質細胞による。

解剖学と構造

タンパク質のアルブミンとグロブリンへの区別は、それらの異なる特性と溶解挙動によって説明することができます。 アルブミンはに溶けますが 、グロブリンは水に非常に溶けにくい。 グロブリンは1つのグループに分けることができます。 いわゆるアルファ-1グロブリンには、例えば、ビリルビントランスポーター、トランスコルチン、トランスコバルミン、およびアルファ-1アンチトリプシンが含まれる。 アルファ1グロブリンにはプラスミノーゲンが含まれます。 α-2マクログロブリン, ハプトグロビン. トランスフェリン、C反応性タンパク質、およびリポタンパク質は、ベータグロブリングループに属します。 のグループ 免疫グロブリン IgAやIgEなどはガンマグロブリンです。 グロブリンはいわゆる糖タンパク質です。 これらのタンパク質は、タンパク質分子とXNUMXつまたは複数のタンパク質からなる高分子です。 シュガー 一緒にバインドされたグループ。 多くの場合、これらのタンパク質は、次のような単糖で構成されています グルコース, 果糖、またはマンノース。

機能とタスク

グロブリンの異なるグループは、人体において異なる機能を持っています。 α-1 グロブリンのグループはかなり小さいグループで、全タンパク質含有量の XNUMX% しか占めていません。 プラズマ。 いわゆる Alpa-1 アンチトリプシンが特別な役割を果たします。 このタンパク質はいわゆるセルピンです。 セリンプロテアーゼの作用を阻害することにより、体をセリンプロテアーゼから保護します。 その結果、タンパク質が細胞に分解されるのを防ぐことができます。 タンパク質はタンパク質消化に対して特異的に作用します トリプシン。 アルファ2グロブリンは、血漿中の総タンパク質含有量の約XNUMXパーセントを占めています。 量の面で重要なのは、例えば、 ハプトグロビン およびα-2-マクログロブリン。 後者は炎症過程で役割を果たしますが、それ以外の点では臨床的に重要ではありません。 ハプトグロビン の輸送タンパク質です ヘモグロビン、赤血球色素。 アンバウンド ヘモグロビン 毒性があり、特に腎臓周辺の神経線維に損傷を与える可能性があります。 したがって、ハプトグロビンの中心的なタスクは、血液色素を細網内皮系に輸送することです。 そこでは、腎臓によって分解されて排泄される可能性があります。 したがって、ハプトグロビンには抗菌効果もあります。 ながら ヘモグロビン タンパク質に結合しているため、感染時の微生物の基質としては利用できなくなります。 ベータグロブリンは総タンパク質含有量の12パーセントをカバーします。 このグループの重要な代表はグロブリンです トランスフェリン. トランスフェリン の輸送タンパク質です 、非結合形で毒性効果があります。 いわゆる重要なことも フィブリノーゲン. フィブリノゲン 血液凝固を担っています。 閉まります フィブリンネットワークを形成することによって。 ガンマグロブリンには、いわゆる 免疫グロブリン。 それらは血漿中のタンパク質含有量の約16パーセントをカバーしています。 これらのグロブリンは形質細胞で形成され、そこから血中に放出されます。 たとえば、免疫グロブリン M が重要な役割を果たします。 免疫システム。 免疫グロブリン A は、主に次のように分泌されます。 抗体 in 体液 戦いへ 病原体 そこ。

病気

A 条件 α-1アンチトリプシン欠乏症と呼ばれる遺伝性疾患です. α-1-アンチトリプシン で正しく生成されない 肝臓 したがって、血流に輸送することはできません。 結果として、 トリプシン その機能が阻害されなくなり、体の細胞を攻撃します。 この欠乏症は主に肺と肝臓に損傷を与えます。 人体のグロブリンの増加または減少は、さまざまな病気の兆候を与える可能性があります。 アルファ1グロブリンの増加は、とりわけ、急性感染症、組織損傷、リウマチ性疾患で発生する可能性があります。 ハート 発作、炎症性腸疾患または腫瘍。 減少した場合、肝臓 炎症 すでに説明したα-1アンチトリプシン欠乏症に加えて、 アルファ-2-グロブリンは、体内の急性炎症期に増加しますが、以下に関連して発生することもあります 腎臓 病気。 α-2-グロブリンの欠乏は臨床的関連性を持つ必要はありませんが、 栄養失調 または赤血球の破壊。 過度に高いベータグロブリンレベルは、 炎症、肝硬変、 鉄欠乏症、または高い コレステロール、他の条件の中でも。 低 濃度 血中は 栄養失調。 さらに、苦しんでいる人々 自己免疫疾患 ベータグロブリンレベルが低い可能性があります。 ガンマグロブリンが上昇している場合は、おそらくすでに延長されています 炎症 体の中で。 さらに、これらのグロブリンは乳がんで産生されます。 ガンマグロブリンレベルの低下は、先天性障害を示している可能性があります 免疫システム。 さらに、患者は後にガンマグロブリンが低くなる可能性があります 化学療法.