概要
アルファ-1-アンチトリプシンはタンパク質構造に属します。 タンパク質 それ フロート in 血 血清。 名前はこれらを識別するための研究に由来します タンパク質。 セラムホワイト電気泳動では、これらは タンパク質 alpha-1グループに属しています。
アルファ-1-アンチトリプシンはの拮抗薬です トリプシン、タンパク質を切断する酵素。 この トリプシン、で有害です 血したがって、α-1-アンチトリプシンによって阻害されます。 アルファ-1-アンチトリプシンは阻害するだけではないので トリプシン、だけでなく他 酵素、プロテアーゼ阻害剤とも呼ばれます。
アルファ-1-アンチトリプシンのタスク、機能、および利点
アルファ-1-アンチトリプシンはタンパク質分解の阻害剤です 酵素。 これは、セルピン遺伝子にコードされているセルピンファミリーのタンパク質に属しています。 消化器系では、タンパク質分解 酵素 トリプシンなどが重要です エイズ、中に 血 それらは有害です。
血液中では、体が必要とする血清タンパク質が破壊される可能性があり、これはアルファ-1-アンチトリプシンによって防止されます。 血清タンパク質はさまざまなタンパク質の大きなグループであり、研究ではさまざまなサブグループに分けることができます。 とりわけ、彼らは体の免疫防御と血液凝固の仕事をしています。
これらのタンパク質のほとんどは、 肝臓。 酵素による分解の増加は、人間に多くの有害な結果をもたらすでしょう。 トリプシンだけではないので、より一般的な名前はプロテアーゼ阻害剤です。
アルファ-1-アンチトリプシンの他に、他にも多くのプロテアーゼ阻害剤があります。 プロテアーゼはまた、血液凝固や体内の他の多くのプロセスの一部です。 プロテアーゼ阻害剤も薬剤として使用できます。
特定のトロンビン阻害剤、すなわち血液凝固を防ぐ物質は、次のように使用できます。 ハート 攻撃の予防。 プロテアーゼ阻害剤は、いくつかのウイルス性疾患の治療にも使用できます。 体内で炎症が起こると、血中のα-1-アンチトリプシンの量が増加します。
急性期反応の間に、増加したアルファ-1-アンチトリプシンが生成され、したがって、過剰な免疫反応と好中球顆粒球の影響を減らすことができます。そうしないと、体自身のエラスチンの破壊につながります。 セルピン遺伝子の変異は、アルファ-1-アンチトリプシンの欠陥につながる可能性があり、これは体内で濃縮されるため、影響を受ける人に多くの有害な結果をもたらします。 さらに、α-1-アンチトリプシン自体の欠乏は、血液凝固や 免疫システム 障害を発症します。
遺伝病は北西ヨーロッパで特に蔓延しています。 これまでのところ、α-1-アンチトリプシンを人工的に生成することはできません。 しかし、それは健康な人の血清から抽出され、欠乏を助けるために濃縮されることができます。 したがって、アルファ-1-アンチトリプシンは人体で広範な機能を持っており、欠乏は広範囲にわたる結果をもたらします。
アルファ-1-アンチトリプシンの基準は何ですか？
アルファ-1-アンチトリプシンは血中で測定できます。 通常の範囲は、83デシリットルあたり199〜XNUMXミリグラムです。 増加は病的である必要はありませんが、 妊娠.
通常の範囲は常に純粋な統計です。 値が異なるすべての人が自動的に病気になるわけではありません。 一部の人々は生涯を通じて異なる価値観を持ち、決して症状を示しません。
このような検査値は、常にサポート診断としてのみ機能し、診断の唯一の基礎としては機能しません。 迅速検査は、アルファ-1-アンチトリプシンの異常な変異体を検出するために使用できます。 このバリアントは通常の機能を実行できないため、効果的に アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症.
テストは、からの単純な血液サンプルで動作します 指先 結果は数分以内に入手できます。 ただし、このテストでは、この欠陥のあるバリアントの存在のみを除外でき、一般的な欠乏症は除外できません。 アルファ-1-アンチトリプシンは人間で生成されます 肝臓 その後、血液を介して肝臓を離れます。
アルファ-1-アンチトリプシンは、XNUMX番目の染色体上のセルピングループの遺伝子にコードされています。 遺伝子はで読み取られます 肝臓 細胞とによってアミノ酸に翻訳されます リボソーム。 次に、アミノ酸鎖を適切に折りたたんでアルファ-1-アンチトリプシンを形成する必要があります。 炎症反応の間、肝細胞はより活発になり、アルファ-1-アンチトリプシンを含む多くの物質の産生が増加します。
