クロイツフェルト・ヤコブ病 （CJD）はの病気です 脳 プリオンによって引き起こされます。 それはのタンパク質構造の変化を伴います 脳、その後、一種の穴の開いたスポンジに変わります。 の兆候 クロイツフェルト・ヤコブ病 多くの場合、 重度の聴覚障害者が、認知症。 残念ながら、医学はこの分野で集中的な研究を行っていますが、この病気はまだ不治です。
クロイツフェルト・ヤコブ病とは何ですか？
何ですか クロイツフェルト・ヤコブ病？ 神経内科医H.-G. クロイツフェルトは、クロイツフェルト・ヤコブ病について最初に報告した人です。 その後まもなく、アルフォンスマリアヤコブもこの病気について発表しました。 したがって、1922年に、この病気には、クロイツフェルト・ヤコブ病という形容詞が付けられました。 これは非常にまれですが、人間にとって致命的な病気です。 クロイツフェルト・ヤコブ病の引き金は タンパク質 （いわゆるプリオンタンパク質）誤って折りたたまれている。 これらのプリオンについて特に危険なこと タンパク質 感染性タンパク質は、健康な人にその変化した形を課すということです。 時間が経つにつれて、これは 脳 スポンジのように穴が開いてしまいます。 したがって、この病気は伝達性海綿状脳症（TSE）のグループに属しています。 これは、伝染性の海綿状脳疾患を意味します。
目的
クロイツフェルト・ヤコブ病にはいくつかの種類があります。 識別可能な外的原因なしに発生した場合、それは散発的なクロイツフェルト・ヤコブ病です。 それは通常65歳以上の人々に影響を及ぼします。それは病気の最も一般的な形態ですが、症例数は何年もの間世界中で比較的一定のままです。 この病気は遺伝性の場合もあります。 これは、遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病として知られています。 さらに、クロイツフェルト・ヤコブ病は感染によって引き起こされる可能性があります。 この場合、人間の成長の注入 ホルモン 特に、明らかなリスク要因でした。 しかしながら、 移植 人間の 髄膜 または角膜も「後天性」クロイツフェルト・ヤコブ病を引き起こす可能性があります。 クロイツフェルト・ヤコブ病の別の変種（略してvCJD）は、主に30歳未満の個人に発症します。 牛に見られる脳疾患BSEに相当します。 vCJDは、1996年にイギリスで最初に記述されました。おそらく、vCJDは、狂牛病として知られる病気に因果関係があります。
症状、苦情、および兆候
クロイツフェルト・ヤコブ病は、患者の生活の質を著しく制限および低下させる非常に重篤な症状に関連しています。 この場合、影響を受けた人は通常苦しんでいます メモリ 記憶が失われ、一般的に影響を受けた人の混乱が発生するように、障害。 多くの場合、クロイツフェルト・ヤコブ病の患者は、向きの乱れや コーディネーション、簡単に怪我をしたり、自分の家を見つけることができなくなったりする可能性があります。 同様に、 濃度 障害が発生するため、通常の思考、行動、他の人との会話さえも不可能になります。 同様に、麻痺は全身に起こり、動きが制限される可能性があります。 多くの患者さんは、クロイツフェルト・ヤコブ病のために日常生活の中で外部の助けに依存しており、もはや自分たちで日常生活に対処することはできません。 さらに、 うつ病 または不安が発生する可能性があり、影響を受けた人はしばしば震えたり落ち着きがないように見えます。 筋肉のけいれん この病気でも発生する可能性があります。 したがって、症状は典型的な症状と非常によく似ています。 重度の聴覚障害者が、認知症。 重症の場合、制限が非常に高くなり、影響を受ける人が車椅子に依存する可能性があります。 自分の家族や他の既知の人を認識することも困難に関連しています。 クロイツフェルト・ヤコブ病は、最終的には影響を受けた人の死につながります。
コース
クロイツフェルト・ヤコブ病の経過は？ クロイツフェルト・ヤコブ病では、患者は最初は徐々に精神的および運動能力を失いますが、その後ますます急速に失われます。 知覚の乱れに加えて、痛みを伴う感覚と うつ病, メモリ 障害、さらには 重度の聴覚障害者が、認知症 発生する。 加えて コーディネーション 動きのシーケンスが乱されます。 クロイツフェルト・ヤコブ病では、 筋肉の痙攣 MRIは、クロイツフェルト・ヤコブ病の脳の特定の領域の変化を検出できます。 クロイツフェルト・ヤコブ病の後期には、ドライブの深刻な障害が発生します。 目覚めているとき、影響を受けた人は動いたり話したりする動機を欠いています。 現在の知識によると、クロイツフェルト・ヤコブ病は平均XNUMX〜XNUMXか月の期間後に死に至ります。 しかし、わずかXNUMX週間で死亡した患者もいれば、クロイツフェルト・ヤコブ病と診断されてXNUMX年経ってもまだ生きている患者もいます。
合併症
クロイツフェルト・ヤコブ病は治療できません。 この場合、患者は多くの症状に苦しんでおり、病気が進行するにつれて悪化します。 動きだけでなく、動きに乱れがあります 障害。 それは、歩くことや、食事中にナイフやフォークを飲んだり、持ったり、使用したりするなどの日常的な活動を行うのが難しいことから始まります。 患者は病気の特定の段階で車椅子を必要とするか、後で寝たきりにさえなります。 筋肉も硬くなるので、病気の後期には、患者も食事を取るのを手伝わなければなりません。 さらに、心理的な問題が発生します。 性格の変化が起こる可能性があります。 患者は訓練を受けたスタッフだけでなく家族からも定期的なケアを必要としています。 家族はクロイツフェルト・ヤコブ病の患者の世話をするために多くの時間、忍耐、そして世話を必要とします。 患者の進行性認知症もあります。 これは、集中力の低下と短期間の混乱によって明らかになります メモリ。 患者は混乱し、自分の家族を認識できない場合があります。 クロイツフェルト・ヤコブ病は、最終的には罹患した患者の死につながります。 これは、病気の発症後約XNUMX年からXNUMX年半の期間で発生する可能性があります。
いつ医者に診てもらえますか？
クロイツフェルト・ヤコブ病では、脳のタンパク質構造が変化し、最終的には一種の穴の開いたスポンジに変化します。 この障害は不治の病と考えられていますが、クロイツフェルト・ヤコブ病が疑われる場合は、少なくとも症状を治療できるように、患者はすぐに医師の診察を受ける必要があります。 散発性クロイツフェルト・ヤコブ病は主に65歳以上の人に発症します。したがって、特定の症状を自分で観察するこの年齢の人は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。 クロイツフェルト・ヤコブ病の典型的な症状には、記憶障害が含まれます。 と方向性障害、 集中力不足、麻痺、震え、 うつ病、そして脅威のない不安。 上記の付随する症状は、多くの、さらにはるかに無害な病気で発生します。 したがって、慌てる必要はありませんが、できるだけ早く医師の診察を受ける理由として症状をとらなければなりません。 これは、遺伝性のクロイツフェルト・ヤコブ病も存在するため、家族ですでに障害が発生している場合に特に当てはまります。 クロイツフェルト・ヤコブ病の30番目の変種は、主にXNUMX歳未満の若者に発生し、牛で観察される脳疾患BSEに関連しています。 症状は、散発性および遺伝性のクロイツフェルト・ヤコブ病の症状と同じです。 したがって、若者は、定期的に発生する場合、そのような症状を単に却下するべきではありません。 ストレス 反応が、すぐに医師に相談する必要があります。
治療と治療
クロイツフェルト・ヤコブ病はどのように治療されますか？ 現在、クロイツフェルト・ヤコブ病を治療する方法はありません。 クロイツフェルト・ヤコブ病を止めたり止めたりする方法はありません。 予防接種も見えません。 したがって、これまでのところ、患者に安心を与えるために治療できるのは症状だけです。 抗うつ薬 （うつ病の場合）または 神経遮断薬 （激越または 幻覚）が使用されます。 抗てんかん薬 （といった クロナゼパム, バルプロ酸） を支援 筋肉の痙攣。 現在、クロイツフェルト・ヤコブ病の治療法の研究が全速力で行われています。 抗プリオン剤は、動物実験で有望な結果を示しています。 さらに、病気を止めることができる治療法を見つけるために熱心な努力がなされています。 これまでのところ、アメリカの科学者はこの分野ですでに成功を収めていますが、最終結果が得られる前に、これらの治療アプローチをより大きな患者グループで調査する必要があります。 2000年に、患者は最初にドイツで、次に米国でvCJDと診断されました。 その後、この患者は明らかに回復した。 これは現在の科学的知識によって除外されているため、これはおそらくvCreutzfeldt-Jakob病の誤診でした。
展望と予後
クロイツフェルト・ヤコブ病の予後は、40つの亜種すべてで異なります。 すべての場合に致命的であることに注意する必要があります。 したがって、この病気の突然発症した変異体は、平均12か月以内に罹患した人の死につながります。 一方、家族性の異型は、死亡するまでに最大14か月続く可能性があります。 しかし、病気の経路が短くなる可能性もあり、XNUMXか月以内に死亡します。 一方、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種は、予後として平均XNUMX〜XNUMXヶ月の生存期間を可能にします。 さらに、病気の経過は、XNUMXつの亜種の間で最小限に異なります。 ただし、XNUMXつすべて つながる 影響を受けた人の運動能力と認知能力の典型的な喪失に。 海綿状脳症のメカニズムはまだ完全には理解されていないため、治癒の見込みはありません。 むしろ、特に遺伝的形態は存続する可能性が高い。 すべての危険源（さまざまな動物とその構成要素、特に牛の脳）を排除して回避することにより、このスペクトルからの病気の封じ込めを実現できます。 現在の調査結果によれば、このようなエピデミックの発芽は起こりそうにないと考えられています。 さらに、遺伝的形態は伝染性ではなく、純粋に遺伝的な問題になっています。
ファローアップ
現在、クロイツフェルト・ヤコブ病の追跡調査のための適切な方法はありません。 病気は致命的であるため、その後のフォローアップ 治療 症候性である可能性があります。 さらに、まだの形はありません 治療 治療法を提供するこの病気のために。 せいぜい、コースは遅くなります。 CJDの実際の診断は、剖検の過程で死亡した後にのみ明確に確立することができます。 場合 クロナゼパム 筋肉に投与されます 震え バルプロ酸 レベルは定期的にテストされ、 線量 現在のコースに合わせて調整されます。 磁気共鳴画像 病気の経過を説明するために推奨されます。 フォローアップケアには、主に病院の看護スタッフが関与します。 プリオンは人から人へと伝染しますが、オープンと直接接触している場合のみです 傷, 血 または感染性組織。 通常の患者との接触には、従来の衛生状態で十分です。 手術中に発生した感染性物質は適切に処分する必要があります。 患者と接触した場合 体液 差し迫っています、で消毒します ナトリウム 次亜塩素酸塩または 水酸化ナトリウム。 特別な保護 措置 外科的処置中に推奨されます。 二重手袋、二重保護服、保護眼鏡の着用をお勧めします。 手術器具はC廃棄物として処分されます。 プリオンは主に金属表面に付着し、従来の表面に非常に耐性があります 殺菌 標準温度による殺菌剤などの方法、 アルコールまたは 紫外線.
自分でできること
クロイツフェルト・ヤコブ病では、影響を受けた人は自分の状況に応じて実行できるプロセスに注意を向ける必要があります 健康 条件。 病気は進行性の経過をたどるので、さらなるプロセスについて医師と患者の間で十分な情報交換が行われることが重要です。 これに基づいて、ライフイベントが時間内に計画され、再構築される場合に役立ちます。 病気の人の感情を強化するための方法や付随する治療法が役立ちます。 さらに、一般的な幸福を維持するためには、病気の運命に建設的に対処することが重要です。 閉じる コーディネーション 身近な環境の人々と一緒にいることは、この点で非常に役立ちます。 一緒に、社会環境で影響を受けるすべての人の負担を最小限に抑えるために、開発について話し合い、境界を設定することができます。 精神的な柔軟性は役に立ち、人生に対する前向きな姿勢は病気の人によって維持されるべきです。 やる気と人生への参加を維持するためには、新しい趣味を発見することが有益です。これらは楽観的で自信を持って生きるべきです。 他人の期待を最小限に抑え、自分自身の不安に率直に取り組む必要があります。 多くの場合、同じ診断の人々と共有することは、役立つヒントを得て、心理的安定を構築するために刺激を与えます。
