クッシング病：原因、症状、治療

クッシング病〜を表す条件体が過剰生産である高コルチゾール症を経験するコルチゾール。この不均衡は下垂体腺腫（下垂体腺腫の腫瘍）によって引き起こされます脳下垂体）、これは順番に生産と分泌の増加をもたらします ACTH.

クッシング病とは何ですか？

アメリカの神経内科医ハーヴェイ・ウィリアムズ・クッシングにちなんで名付けられました。クッシング病前部の障害を指します脳下垂体その中で ACTH-腫瘍を生成すると、副腎皮質が過剰に刺激され、その後、分泌が過剰になりますコルチゾール。したがって、クッシング病コルチゾール過剰症の一種を表します。結果として生じる症状はと呼ばれますクッシング症候群。クッシング病自体は、脳下垂体、あまりにも多く ACTH 生産され、にリリースされます血：副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）は、下垂体前葉で産生される重要なホルモンです。 ACTHの過剰生産はまたの生産を増加させますミネラルコルチコイド, グルココルチコイドとセックスホルモン。この過剰なACTHの結果として生じる典型的な臨床像は、とりわけ、重度の体重増加、特に[[満月様顔貌]]および体幹に現れます。肥満（太い胴体とやや細い脚と腕）、そして筋肉の減少質量およびその他の代謝障害および全身性疾患。

目的

ACTH産生の正確で再現性のある原因下垂体腫瘍またはクッシング病は科学的に知られていません。この病気は100,000万人に約XNUMX回発生し、女性は男性の最大XNUMX倍の頻度で発症します。クッシング病自体は特別であると同時に、いわゆるクッシング病の最も頻繁な原因ですクッシング症候群：クッシング症候群の影響を受けた人の約70％で、下垂体の腫瘍、通常は良性の下垂体腺腫が大幅に増加する理由ですコルチゾール体のレベル。この場合、下垂体の腫瘍細胞が過剰なACTHを産生し、それが体内の副腎によるコルチゾールの分泌を増加させる場合、医師はクッシング病について話します。しかし、言及されたホルモンおよび広範囲にわたる変化を伴う下垂体変化の正確な起源のメカニズムは完全には解明されていません。まれな病気は、生後XNUMX年からXNUMX年の間に優先的に発生します。

症状、苦情、および兆候

診断は通常、患者がクッシング病の典型的な-おそらくそのように割り当てられていない-症状で医者に来るので行われます：顔のむくみ、「満月の顔」と大幅な体重増加、特に首（いわゆる「バッファローネック」）は、クッシング病の特徴的な外観の一部ですが、脚と腕は比較的細いです。ザ・皮膚また、通常よりも薄くなり、あざが早く発生します。また、一般的な筋力低下や筋肉の衰弱、骨量減少がある場合もあります（骨粗しょう症), 高血圧、代謝障害（糖尿病代謝など）、不規則月経、と同様濃度障害と気分のむらでも、うつ病およびその他の病気。医師が身体的症状に基づいてクッシング病の疑いを診断的に明らかにしたい場合は、特別な血 countが最初に使用されます。実験室血テストでは、クッシング病によって引き起こされた過剰なACTHを検出できます。グルココルチコイド, ミネラルコルチコイド、セックスホルモンと同様 CRH およびACTH。下垂体前葉の変化または腫瘍の場合、ACTHレベル、性別ホルモン, グルココルチコイド, ミネラルコルチコイド増加しますが、 CRH 減少します。ただし、糖質コルチコイドのレベルはXNUMX日を通して変動し、たとえば朝の方が夕方よりも高いため、糖質コルチコイドのXNUMX回の測定では信頼性の高い診断には不十分です。避妊薬、さまざまな薬、肥満 & ストレスまた、糖質コルチコイド産生にも影響を与えるため、特にACTHレベルの信頼できる診断を行うには、常にいくつかの測定を行う必要があります。 24時間の尿測定は、糖質コルチコイドレベルに関する情報を提供し、血液検査臨床検査に加えて、クッシング病が疑われる場合には、下垂体の変化や腫瘍の可能性を明確に確認するために、画像検査も使用されます。コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像下垂体腺腫の疑いを確認または反駁するための最新の診断方法として利用可能です。腫瘍が常にはっきりと見えるとは限りません。また、いわゆるデキサメタゾンクッシング病が疑われる場合にも相談でき、ホルモン腺の機能亢進を判断できる抑制検査。

合併症

クッシング病は、主に患者の顔に重度の腫れを引き起こします。したがって、影響を受けた人々は、典型的な満月様顔貌に苦しみ、したがって、多くの場合、劣等感または自尊心の低下に苦しんでいます。しかし、体の他の部分はスリムなままである傾向があり、異常な比率になります。同様に、病気は高血圧筋力低下が頻繁に発生することはないため、影響を受けた人の回復力は大幅に低下します。の外乱濃度 or 気分のむらは一般的であり、影響を受ける人の生活の質を大幅に低下させます。うつ病そして他の心理的な動揺も珍しいことではありません。特に子供では、クッシング病はつながる開発の厳しい制限に、したがってそれを遅くします。クッシング病の治療は、主に症状の原因となる腫瘍を取り除くことによって行われます。影響を受けた患者は薬の服用に依存しています。特に合併症は発生しません。ただし、一部の影響を受けた個人は、薬の服用に依存しており、サプリメント彼らの残りの人生の間。

いつ医者に診てもらえますか？

均一の顔の腫れそれは体重増加やピルを服用することの副作用によるものではなく、医師が評価する必要があります。一般的に知られている満月様顔貌、丸みを帯びた顔の形、または影響を受けた人の他の視覚異常が発生した場合、観察は医師と話し合う必要があります。通常の筋肉が弱くなった場合力、の妨害濃度通常の身体的および精神的パフォーマンスの低下だけでなく、医師が必要です。急速な倦怠感、倦怠感、または内部の衰弱は、調査と治療が必要な既存の障害の兆候です。日常の要件を満たせなくなったり、行動上の問題が発生したり、ホルモン障害が発生したりした場合は、医師の診察が必要です。性的に成熟した女性が月経周期の不規則性に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。性欲の変化も現在の病気の兆候です。気分のむら, 高血圧過敏性は異常と見なされます。既存の苦情が数週間衰えることなく続く場合、またはそれらが継続的に重症度を増す場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。体重が大幅に変化し、内部が恒久的に増加した場合は、医師に相談する必要がありますストレスの経験と目立ちやすさ皮膚外観。病気の特徴は、の認識の変化です健康日中。朝は、影響を受けた人は夕方よりも気分が悪くなることがよくあります。

治療と治療

治療クッシング病の場合、主に外科的除去が含まれます下垂体腫瘍。腫瘍は、いわゆる経蝶形骨アプローチを介して外科的に除去されます。鼻と蝶形骨。場合によっては、例えば手術ができないとき、放射線治療腫瘍の範囲と個々の予後に応じて、下垂体腺腫の可能性もあります。この放射線治療しばらくすると死ぬような方法で腫瘍細胞に損傷を与えます。ただし、この場合、治療の成功は数ヶ月後にのみ期待できます。放射線も外科的除去も成功しない（または実行可能でない）場合、副腎を治療的に標的にする可能性があります：いわゆる副腎皮質刺激ホルモンを使用して、副腎が糖質コルチコイド、ミネラルコルチコイドおよび性ホルモンを産生するのを恒久的に防ぐことができます。 ACTHの過剰産生による結果と症状を効果的に制御するのに十分な可能性がない場合は、副腎摘出術も検討される可能性があります。この場合、両方の副腎を外科的に除去して、重大なACTH過剰を恒久的に制御します。医師がこの措置を講じることを決定した場合、その後、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの生涯にわたる代替が必要になります。などの合成糖質コルチコイドデキサメタゾン & プレドニゾロンクッシング病の治療にもますます使用されています。それらの特別な化学製剤のために、それらはホルモン代謝においてより高い安定性と他の肯定的な特性を持っているので、これらはクッシング病の治療にも使用することができます。

展望と予後

原因となる腫瘍が時間内に検出され治療されれば、クッシング病の予後は良好です。合成の使用薬物などプレドニゾロン or デキサメタゾン糖質コルチコイド受容体の安定性を改善します脳。定期的に服用すると、外科的介入と組み合わせて、クッシング病をうまく治療することができます。しかし、処方されたコルチゾールはさまざまな副作用を引き起こす可能性があり、相互作用。これらには、脳卒中、心臓血管の問題、骨折が含まれます。手術は、クッシング病を治す可能性が約80パーセントあることを約束します。 ACTHレベルは手術直後に正常化し、身体的症状は急速に解消するはずです。治療せずに放置すると、腫瘍が成長するにつれて予後がはるかに悪化し、ACTHレベルのバランスがますます不均衡になり、さまざまな身体的症状を引き起こす可能性があります。特定の長期治療中に症候群が発生した場合薬物、準備が中止された後も苦情は消えます。気管支癌は副腎癌よりも予後がやや不良であり、まだ広がっていない限り、十分に治療することができます。からの回復のチャンスクッシング症候群 50から80パーセントです。治療が成功した場合、患者の平均余命は短縮されません。

防止

現在の知識によれば、クッシング病自体の予防または個別の予防はおそらく不可能です。程度危険因子または、遺伝的素因がこの病気に関与している可能性も、まだ確実に言うことはできません。しかし、症状は多様で時には重篤であるため、疑わしい変化があった場合や疑わしい場合は、予後と可能性を改善するために医師の診察を受けることをお勧めします。治療緊急の場合に。

ファローアップ

原因となる腫瘍の除去に成功した後でも、患者の定期的なフォローアップが必要です。たとえば、体内に細胞が残っているリスクがあります。対照検査の助けを借りて、腫瘍の可能性のある新生物を時間内に検出して治療することができます。手術後、病理医は顕微鏡下で除去された組織を検査します。十分な量の健康な組織が存在する場合、これは腫瘍が完全に除去されたことを示していると見なされます。ただし、完全な確実性は、残りの組織を検査することによってのみ達成できますが、これはまだ不可能です。個々の変化した細胞もまだ検出できません。しかし、一定量が再び形成されると、これはレベルの増加につながりますコーチゾン血の中で。などの画像検査方法磁気共鳴画像（MRI）腫瘍の新たな成長に関する情報を提供します。さまざまなフォローアップ手順の助けを借りて、再発が新しい症状を引き起こす前に検出することができます。クッシング病の再発が早期に診断されるほど、成功の可能性が高くなります。フォローアップ検査の適切な時期は、フォローアップケアにおいて重要な役割を果たします。ただし、腫瘍の成長速度やその範囲と位置などのさまざまな要因がこれを決定します。医師は、検査の適切な間隔に経験値を使用して、フォローアップケア中にすべての要因を考慮に入れる必要があります。

あなたはそれを自分で行うことができます

の成功治療クッシング病の場合は、患者の協力に大きく依存します。最も重要な前提条件は、医師が処方した用量で確実に薬を服用し、治療とフォローアップの予約を維持することです。病気とその考えられる影響に関する包括的な情報は、特に最初は非常に重要です。チェックリストは、医師の診察時に重要な質問を忘れないようにするための良い方法です。心理的サポートは、病気をよりよく受け入れ、変化した状況に対処できるようにするために、特に初期段階で役立つ可能性があります。ホルモン関連の抑うつ気分や不安状態の場合にも、心理療法の助けを求める必要があります。加えて、学習ストレス管理と緩和技術は精神的な安定に貢献します。自助グループでは、患者は経験を交換する機会があります。近親者の場合は、専門家によるカウンセリングを受けることも役立つ場合があります。手術が成功した後、または薬物療法の開始後の回復には時間がかかる場合があります。症状が著しく改善するまでは、自分のパフォーマンスの限界を超えないことが重要です。この段階では、患者は日常の活動の支援を恐れて受け入れるべきではありません。軽い運動と健康ダイエット精神的および肉体的な幸福の向上に大きく貢献することができます。