銅：機能

銅 は多くの金属タンパク質の不可欠な成分であり、それらの酵素機能に不可欠です.XNUMXつの酸化状態により、微量元素が電子伝達酵素反応に参加できるようになります。 金属酵素の補因子として、 銅 電子のレシーバーとドナーの役割を果たしているため、酸化および還元プロセスにとって非常に重要です。銅-依存 酵素 ほとんどがオキシダーゼまたはヒドロキシラーゼのクラスに属しており、これらは酸化還元電位の高いオキシドレダクターゼのグループに属しています。 オキシダーゼは 酵素 基板の酸化中に放出された電子を 酸素。ヒドロキシラーゼは 酵素 酸化反応（酸化される物質が電子を供与する化学反応）を介して分子にヒドロキシル基（OH）を導入します。銅含有オキシドレダクターゼは、次のプロセスに不可欠です。

• 細胞の エネルギー代謝 と細胞 酸素 それぞれ利用（呼吸連鎖）。
• フリーラジカルの解毒と中和
• 鉄代謝 & ヘモグロビン 合成–赤の形成 血 顔料（ヘモグロビン）of 赤血球 （赤血球）および造血（それぞれ、造血幹細胞からの血液細胞の形成およびそれらの成熟）。
• の合成 結合組織、顔料 メラニン および神経活性ペプチド ホルモン、 といった カテコールアミン およびエンケファリン（オピオイドペプチドのクラスからの内因性ペンタペプチド）。
• ミエリン形成–ミエリンはニューロン（神経線維）のミエリン鞘を構成し、ニューロンの軸索を電気的に絶縁する働きをし、興奮の伝達に不可欠です。

さらに、銅はさまざまな転写因子に影響を与えるため、 遺伝子 式です。

Cu依存性金属酵素とその機能

カエルロプラスミンカエルロプラスミンは、炭水化物含有量が2％の単鎖α-7グロブリンです。 単一のセルロプラスミン分子には2つの銅原子が含まれており、これらは主に生体系に5.4価の形で存在し、pH範囲5.9〜80の酵素の酸化機能に不可欠です。セルロプラスミンはいくつかの機能を示します。結合および輸送としてタンパク質であるセルロプラスミンは、血漿銅を95〜XNUMX％含み、必要に応じてさまざまな組織や器官に分配します。 さらに、それはの輸送に関与しています 鉄 （Fe）と マンガン （Mn） 血 プラズマ。遊離銅を結合することにより、 鉄 & マンガン イオン、セルロプラスミンはフリーラジカルの形成を防ぎます。 後者は非常に反応性が高い 酸素 または、スーパーオキシド、ハイパーオキシド、ヒドロキシルなどの酸素を含む有機化合物。 自由形式では、両方の銅、 鉄 & マンガン 酸化促進効果のある非常に攻撃的な要素です。 それらは、原子または分子から電子を奪い取り、フリーラジカルを生成しようとします。フリーラジカルは、他の物質からも電子を奪います。 したがって、連鎖反応では、体内のラジカルが着実に増加します–酸化的 ストレス。 フリーラジカルは、とりわけ、損傷を与える可能性があります。 核酸 – DNAおよびRNA-、 タンパク質, 脂質 & 脂肪酸, コラーゲン、エラスチンだけでなく 血 船。 Cu、Fe、Mnの結合の結果、セルロプラスミンはそのような酸化細胞や血管の損傷を防ぎます。さらに、セルロプラスミンは酵素機能を発揮します。 それは複数の酸化反応を触媒し、したがって関与している 鉄代謝。 このため、セルロプラスミンはフェロキシダーゼIとも呼ばれます。 その本質的な仕事は、微量元素の鉄をその二価（Fe2 +）からその三価の形（Fe3 +）に変換することです。 この目的のために、酵素に含まれる銅 抜粋 鉄からの電子を受け取り、それ自体が酸化状態をCu2 +からCu +に変化させます。セルロプラスミンは鉄を酸化することにより、Fe3 +がプラズマに結合することを可能にします。 トランスフェリン、体の細胞に鉄を供給する役割を担う輸送タンパク質。 Feの形でのみ-トランスフェリン 鉄が届くことができます 赤血球 （赤血球）または細胞–そしてそこで利用可能になります ヘモグロビン 合成。 ヘモグロビンは、鉄を含む赤血球の色素です。 赤血球 （赤血球）体の細胞、特に赤血球への鉄の輸送が銅の欠乏によって損なわれるという事実は、セルロプラスミンとその機能の重要性を示しています最後に、鉄と銅の代謝は密接に関連しています鉄に加えて、Cu -セルロプラスミンは、p-フェニレンジアミンやそのジメチル誘導体などの他の基質も酸化します。スーパーオキシドジスムターゼ（SOD）スーパーオキシドジスムターゼにはいくつかの形態があります。 それは銅である可能性があります-、 亜鉛-、およびマンガン依存。 Zn-SODは細胞の細胞質ゾルにのみ見られ、Mn-SODは ミトコンドリア、およびCu-SODは、赤血球を含むほとんどの体細胞のサイトゾル、および血漿に含まれています。 酵素は、銅の場合、対応するコンパートメントでのみその活性を最適に発達させることができます。 亜鉛 またはマンガンが十分な量で存在します。スーパーオキシドジスムターゼは内因性の必須成分です。 酸化防止剤 保護システム。 電子の移動によってフリーラジカルを還元することにより、ラジカルスカベンジャーとして機能し、敏感なものの酸化を防ぎます .SODはスーパーオキシドラジカルの変換を触媒します 水素化 過酸化物と酸素。SODに含まれる銅は、電子をスーパーオキシドラジカルに転送します。 ザ・ 水素化 過酸化物分子はその後還元されます 水 カタラーゼまたは セレン依存性のグルタチオンペルオキシダーゼ、無害にします。 スーパーオキシドラジカルが無害化されていない場合、それらは つながる 脂質過酸化、膜および血管の損傷、そしてその後の「ラジカル関連」疾患-アテローム性動脈硬化症などのラジカル疾患-（動脈硬化、動脈硬化）、冠状動脈 ハート 病気（CHD）、 腫瘍性疾患, 糖尿病 糖尿病、およびなどの神経変性疾患 アルツハイマー病 & パーキンソン病。 シトクロムcオキシダーゼシトクロムcオキシダーゼは、体細胞のミトコンドリア内膜にある膜貫通タンパク質です。 この酵素はいくつかのサブユニットで構成されており、ヘム基と銅イオンが触媒活性部位を形成しています。 シトクロムcオキシダーゼの鉄含有ヘム基とCuイオンは、酸化および還元反応に不可欠です。 したがって、オキシダーゼの機能は、顕著な銅または 鉄欠乏症ミトコンドリア酵素複合体として、チトクロームcオキシダーゼは呼吸鎖の必須成分を表しています。 酸化的リン酸化とも呼ばれる呼吸鎖は、解糖の最後のステップです（グルコース 劣化）、したがって統合されます エネルギー代謝。 これは、ADPからATPを合成するのに役立つ一連の連続的な酸化および還元反応で構成されています– アデノシン 二リン酸–および リン酸塩。 ATPは解糖の実際の最終生成物であり、エネルギーが豊富な二リン酸結合の形であらゆる種類の細胞代謝プロセスにエネルギーを提供します。チトクロームcオキシダーゼは、呼吸鎖の末端に複合体IVとして位置し、両方の原因となります。酸素の酸化とATPの形でのエネルギーの生成。 両方の反応ステップは、まだ知られていないメカニズムを介して結合されます。最初のステップでは、シトクロムcオキシダーゼのサブユニットIIであるレドックス活性金属中心Cuが、以前にシトクロムcレダクターゼによって電子がロードされたシトクロムcから電子を受け取ります。 、呼吸鎖の複合体III。 さらに、チトクロームcオキシダーゼは、ミトコンドリアマトリックス（ミトコンドリアの内部）からプロトン（H +）を除去します。 オキシダーゼの触媒活性中心は酸素と結合し、その上で電子とプロトンが移動します。 したがって、酸素は次のように還元されます。 水.XNUMX番目のステップでは、シトクロムcオキシダーゼは、酸素の還元中に放出されたエネルギーを使用して、 水 ミトコンドリアマトリックスからミトコンドリア内膜を越えて膜間腔にプロトンを送り込む。 このプロトン輸送により、オキシダーゼは膜間腔とマトリックスの間に存在するプロトン勾配を維持します。膜を横切る電気化学的プロトン勾配は、プロトンの量がpHを反映するため、pH勾配とも呼ばれます。 それは 濃度 勾配、どこで ミトコンドリア 通常の状態では、H + 濃度 膜間質空間で高く–酸性pH –そしてマトリックスで低く–塩基性pH。 したがって、熱力学の法則によれば、ミトコンドリアのマトリックスに向かって膜間腔にプロトンの駆動力があります。 シトクロムcオキシダーゼはプロトンを 濃度 勾配、すなわち低から高のH +濃度。このプロセスはアクティブであり、エネルギーの供給によってのみ発生する可能性があります。ミトコンドリア内膜のH +勾配は エネルギー代謝 ATP合成酵素（呼吸鎖の複合体V）は、ATPの形でエネルギーを生成する役割を果たします。膜貫通タンパク質として、ATP合成酵素はミトコンドリアと内膜と外膜の間の空間。 この酵素は、ADPからATPを生成するために必要なエネルギーを利用します。 リン酸塩 プロトン勾配から。 したがって、プロトンは、ATPシンターゼのトンネルを通ってミトコンドリアマトリックスの勾配に向かって「下り坂」に流れるオキシダーゼによって膜間腔に送り込まれた。 このプロトンの流れは、ATP合成酵素分子に回転運動を生成します。 この運動エネルギーによって、 リン酸塩 ADPへの残留物が発生し、ATPが形成されます。チトクロームcオキシダーゼによる膜間腔へのアクティブなプロトン輸送（プロトンポンプ）がないと、プロトン勾配が崩壊し、ATPシンターゼはATPを生成できなくなり、体は細胞は、不十分な代謝プロセスのために「飢えて死ぬ」でしょう。 細胞のエネルギー代謝に加えて、チトクロームcオキシダーゼは リン脂質 ニューロンのミエリン鞘のミエリン層を形成する神経線維。他のCu依存性金属酵素とその機能。