酸化的脱炭酸は細胞呼吸の構成要素であり、 ミトコンドリア セルの。 次に、酸化的脱炭酸の最終生成物であるアセチル-coAがクエン酸回路でさらに処理されます。
酸化的脱炭酸とは何ですか？
酸化的脱炭酸は細胞呼吸の構成要素であり、 ミトコンドリア 細胞の ミトコンドリア 核を持つほとんどすべての細胞に見られる細胞小器官です。 それらは分子ATPを生成するので細胞の発電所とも呼ばれます（アデノシン 三リン酸）。 ATPは人体で最も重要なエネルギー担体であり、好気性呼吸によって得られます。 好気性呼吸は、細胞呼吸または内部呼吸とも呼ばれます。 細胞呼吸はXNUMXつのステップに分かれています。 最初に、解糖が起こります。 これに続いて、酸化的脱炭酸、次にクエン酸回路、そして最後に酸化が終了します（呼吸鎖）。 酸化的脱炭酸は、ミトコンドリアのいわゆるマトリックスで起こります。 要するに、 ピルビン酸塩は主に解糖系に由来しますが、ここではアセチルCoAに変換されます。 この目的のために、 ピルビン酸塩、ピルビン酸の酸アニオンは、チアミンピロリン酸（TPP）に結合します。 TPPはから形成されます ビタミン B1。 続いて、のカルボキシル基 ピルビン酸塩 として分割されます カーボン 二酸化炭素（CO2）。 このプロセスは脱炭酸と呼ばれます。 その過程でヒドロキシエチル-TPPが形成されます。 次に、このヒドロキシエチル-TPPは、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ酵素複合体のサブユニットである、いわゆるピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分によって触媒されます。 その後残っているアセチル基は、ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼを介した触媒作用によってコエンザイムAに転移します。 これによりアセチルCoAが生成され、これは後続のクエン酸回路で必要になります。 からなる多酵素複合体 酵素 この反応が妨げられることなく進行するためには、デカルボキシラーゼ、オキシドレダクターゼ、およびデヒドロゲナーゼが必要です。
機能とタスク
酸化的脱炭酸は、内部呼吸の不可欠な要素であり、したがって、解糖、クエン酸回路、および呼吸鎖の末端酸化のように、細胞内でエネルギーを生成するのに役立ちます。 これを行うために、細胞は グルコース 解糖の一部としてそれを分解します。 XNUMXステップで、XNUMXつからXNUMXつのピルビン酸が得られます グルコース 分子。 これらは酸化的脱炭酸の前提条件です。 ATPが 解糖および酸化的脱炭酸の間にすでに得られており、それらは現在続くクエン酸回路の間にはるかに少ないです。 基本的に、酸水素反応はクエン酸回路の間に細胞内で起こります。 水素 & 酸素 互いに反応し、ATPの形でエネルギーが生成されます カーボン 二酸化炭素と 水。 約XNUMXATP クエン酸回路のラウンドごとに合成することができます。 普遍的なエネルギー担体として、ATPは人間の生活に不可欠です。 エネルギー分子は、人体のすべての反応の前提条件です。 神経インパルス、筋肉の動き、 ホルモン、これらすべてのプロセスにはATPが必要です。 したがって、体はそのエネルギー需要を満たすために65日あたり約XNUMXkgのATPを形成します。 原則として、ATPは 酸素 したがって、酸化的脱炭酸はありません。 ただし、この嫌気性-乳酸代謝は、好気性代謝よりも生産性がはるかに低く、 乳酸。 重くて長時間の運動中、これは つながる 〜へ 過酸性 影響を受けた筋肉の過疲労。
病気と苦情
酸化的脱炭酸の障害によって引き起こされる病気は メープルシロップ 疾患。 ここでは、障害はの内訳ではありません グルコース しかし、内訳では アミノ酸 ロイシン、イソロイシン、およびバリン。 この病気は遺伝性であり、出生直後に現れることがよくあります。 影響を受けた新生児は苦しんでいます 嘔吐、呼吸停止、無気力または 昏睡。 甲高い叫び、けいれん、過度に高い 血 シュガー レベルも典型的です。 の欠陥のある故障 アミノ酸 いわゆる2-ケト-3-メチル吉草酸をもたらします。 これは子供の尿と汗に特徴を与えます 匂い of メープルシロップ それは病気にその名前を与えるのを助けました。 治療せずに放置すると、病気はすぐに死に至ります。 すでに示したように、酸化的脱炭酸では、 ビタミン B1（チアミン）は重要な役割を果たします。 チアミンがないと、ピルビン酸を脱炭酸してアセチルCoAを形成することはできません。重度のB1欠乏症は、脚気症の原因です。 これは、主に東アジアのプランテーションや刑務所で発生していました。東アジアでは、人々は主に玄米と白米を食べていました。 ビタミン B1は米粒の殻にのみ見られます。 チアミンの欠乏とそれに伴う酸化的脱炭酸の抑制により、脚気症は主にエネルギー代謝回転の高い組織に障害を引き起こします。 これらには、骨格筋、心筋、および 神経系。 病気は無関心、神経麻痺、拡大として現れます ハート, 心不全 と浮腫。 酸化的脱炭酸が損なわれる別の障害は、グルタル酸尿症I型です。これはかなりまれな遺伝性疾患です。 影響を受けた個人は、最初は長い間症状がありません。 その後、最初の症状は異化の危機の過程で現れます。 重度の運動障害が発生します。 体幹が不安定です。 付随の 発熱 発生する可能性があります。 I型グルタラ酸尿症の初期症状は巨頭症です。 頭蓋骨 それは平均よりも大きいです。 最初の症状が現れると、病気は急速に進行します。 しかし、早期に診断された子供は有望な予後を持っており、通常は治療でうまく発達します。 しかし、この病気はしばしば次のように誤診されます 脳炎、 脳の炎症。 グルタル酸尿症I型の診断は非常に簡単に行うことができます 尿検査。 しかし、この病気はまれであるため、症状が誤って解釈されることが多く、病気の検査は最初は行われません。
