簡単な概要
- 治療: コルチゾン薬の注射、補聴器、耳のあぶみ骨のすべてまたは一部をプロテーゼに置き換える長期手術
- 症状: 難聴が進行する、治療を受けないと難聴になる、頻繁に耳鳴りがする、まれにめまいがする
- 原因と危険因子: 正確な原因は不明、感染症（麻疹）の可能性、ホルモンの影響、遺伝的原因、女性がより頻繁に罹患し、症状は妊娠中および閉経期によく発生します。
- 診断：各種聴力検査
- 予後: 手術による予後は良好ですが、治療せずに放置すると通常は難聴が生じます。
- 予防: 家族にこのような素因があることがわかっている場合は、耳鼻咽喉科の専門医による定期的な検査を受けることをお勧めします。
耳硬化とは何ですか？
耳硬化症は、耳の一部が硬化して骨化する中耳および内耳の病気です。これにより、中耳から内耳への音の伝達が妨げられます。骨化は通常中耳で始まり、進行するにつれて内耳に広がることがよくあります。
骨代謝の障害
耳が受け取った音波は、外耳道の端にある鼓膜を振動させます。これは、中耳の耳小骨連鎖（つち骨、きぬた骨、あぶみ骨と呼ばれる、直列に接続された XNUMX つの小さな耳小骨）に伝達されます。
音は、鼓膜に接触している槌骨から、きぬた骨を経由して、内耳の入り口である卵円窓の膜に接続されているあぶみ骨に伝わります。そこから音響情報は聴神経を通って脳に届きます。
耳硬化症では、迷路嚢（内耳の領域の骨）の領域の骨代謝が障害されます。原則として、最初の変更は楕円形のウィンドウで発生します。そこから、骨化は卵円窓の膜と接触しているあぶみ骨に広がります。あぶみ骨はますます動かなくなり、音の伝達がますます妨害され、最終的には不可能になります。
周波数
耳硬化症は、20 歳から 40 歳の間でより一般的です。ただし、耳の変化は、症状が明らかになることなく、幼少期の早い段階で発生することがあります。
耳硬化症はどのように治療できますか?
耳硬化症が治療されない場合、骨化は着実に増加します。医師たちは進歩的な経過について話します。薬では悪化を止めることはできません。コルチゾンを含む製剤を一定期間注射すると、難聴を軽減できます。
多くの場合、補聴器は聴力の改善にも役立ちます。しかし、長期的には継続的な聴力の低下を防ぐことはできません。これは、耳硬化症と診断されても、制限はありますが、通常は生活が可能であることを意味します。
耳硬化症の手術：あぶみ骨切除術
医師は何かを切除することを「切除術」と呼びます。あぶみ骨切除術では、外科器具またはレーザーを使用してあぶみ骨全体が除去されます。次に、治療を行う医師は人工代替物 (プロテーゼ) を挿入します。
あぶみ骨自体と同様に、プロテーゼは、一端でアンビルに接続され、もう一端で卵円窓の膜に接続されます。したがって、あぶみ骨の機能を完全に果たし、音の伝達が再び保証されます。
耳硬化症の手術: あぶみ骨切除術
あぶみ骨切除術は、耳硬化症に対して XNUMX 番目に考えられる手術方法です。以前は、あぶみ骨切除術が一般的に使用されていました。しかし、今日では、リスクが低いことからあぶみ骨切除術が好まれています。
手術は通常、局所麻酔で行われますが、まれに全身麻酔で行われます。医師は外耳道に麻酔薬を注入します。鼓膜はあぶみ骨にアクセスできるように片側が切り離されています。手術後、外科医は鼓膜を折り込みます。
手術には通常 XNUMX 分もかかりません。患者は手術後少なくとも XNUMX 週間、特別な耳包帯 (耳タンポナーデ) を着用します。しかし、手術の成功は、手術中ではないにしても、遅くともこの XNUMX 週間以内には明らかになります。
被膜耳硬化症の治療
被膜耳硬化症（内耳にまで広がった骨化）がすでに存在している場合、通常、音の伝導だけでなく音の知覚も損なわれます。聴覚障害の原因は内耳にあるため、音知覚障害はあぶみ骨切除術やあぶみ骨切除術では取り除くことはできません。
被膜耳硬化症による両側性の重度の感音性難聴が補聴器では十分に改善できない場合、人工内耳が最適な治療法となります。
手術後
耳硬化症の手術後、患者は通常 XNUMX ～ XNUMX 日間入院します。約 XNUMX ～ XNUMX 週間後、患者は手術から完全に回復し、ほとんどの場合、症状はなくなります。
患者は多くの場合、わずか XNUMX ～ XNUMX 週間後に仕事に戻ります。
症状は何ですか？
耳硬化症は聴力の進行性の低下を引き起こし、通常は最初は片耳のみで起こります。影響を受けた患者の約 70% では、後に第二耳にも耳硬化症が発症します。
骨化が進むと、耳小骨の可動性がますます制限されます。最終的には完全な難聴（難聴）につながる可能性があります。
耳硬化症患者の約 80% は、ブンブンいう音やハム音などの耳鳴り (耳鳴り) にも悩まされています。
多くの患者は、騒がしい環境（電車の移動中など）では、特に会話の相手の聴力が通常より良く聞こえると報告しています（Paracusis Willisii）。
医師らはこれを、低いピッチの不快な騒音は聞こえにくく（したがって、影響を受けた人にとってもあまり不快ではない）、特に騒がしい環境では会話の相手の声が大きくなるという事実によって説明しています。
原因と危険因子
耳硬化症の発症との正確な関係はまだ解明されていません。医師たちは、さまざまな要因が関与しているのではないかと考えています。考えられる原因には、ウイルス感染（麻疹、おたふく風邪、または風疹）や自己免疫プロセスが含まれます。
自己免疫疾患では、免疫系が自身の組織と戦います。場合によっては、耳硬化症がいわゆる脆性骨疾患（骨形成不全症）の付随症状である場合もあります。
一部の家族では耳硬化症がより頻繁に発生します。両親のどちらかが耳硬化症を患っている場合、子供も耳硬化症を発症するリスクが高くなります。したがって医師たちは、この病気が遺伝的素因に基づいているのではないかと疑っています。
女性の場合、耳硬化症の最初の兆候は妊娠中に現れることが多く、閉経期にはあまり起こりません。
この病気を患い、避妊薬を服用している女性では症状の増加が観察されます。したがって、女性ホルモンも耳硬化症に関与していると考えられています。女性ホルモンの濃度が上昇すると、骨の再構築プロセスが加速される可能性があります。
一般に、栄養と耳硬化症または難聴との関係は、ビタミン D などのビタミンに関連して議論されることがあります。しかし、これまでのところ十分な証拠はありません。しかし、これまでのところ、これに対する科学的証拠は十分ではありません。
検査と診断
聴覚に問題がある場合は、耳鼻咽喉科専門医（耳鼻咽喉科専門医）にご相談ください。最初の診察の際、医師はあなたの病歴（既往歴）を聞きます。あなたが気づいた苦情について詳細に説明する機会が与えられます。苦情の性質と原因をさらに絞り込むために、医師は次のような質問をします。
- 最近ウイルスまたは細菌感染症に罹患しましたか?
- 過去にそのような苦情があったことがありますか?
- 最近事故に遭いましたか？
身体検査
病歴を聴取した後、身体検査が行われます。まず、医師は空気圧拡大鏡 (耳鏡検査) で耳の中を調べます。これにより、鼓膜の可動性を検査できます。そうすることで、外耳道と鼓膜の変化を検出します。
炎症が聴覚障害の原因である場合は、外耳道と鼓膜が明らかに赤くなることで認識できます。一方、耳硬化症の人では、外耳道や鼓膜にはまったく異常がありません。非常に重篤な場合にのみ、一種の赤みを帯びた斑点が鼓膜を通して輝きます（いわゆるシュワルツ徴候）。
聴力検査
聴力検査 (聴力測定) では、1 ～ 4 キロヘルツの特定の周波数範囲での損失が特徴的に明らかになります。この特徴はカーハートうつ病として知られています。
医師は、さまざまな検査方法 (いわゆるリンネ テスト、ウェーバー テスト、ゲレ テスト) を使用して、難聴が音伝導障害によるものなのか、音知覚障害によるものなのかを調べます。伝音性難聴の場合、音波は外耳または中耳に伝わりません。感音性難聴の場合、難聴は内耳、聴神経、または脳に起因します。
耳硬化症の場合、骨化が中耳にのみ発生し、音の伝導が障害されます。内耳の変化（耳嚢耳硬化症）の場合、音の知覚が損なわれます。中耳と内耳の両方に耳硬化性変化を伴う混合型もあります。
これらの変化が片方の耳にのみ存在する場合は、もう一方の耳との比較によって判断できます。変化が両耳に存在する場合、この検査では決定的ではないため、さらなる検査が必要です。
さらなる試験
言語検査 (音声聴力検査) では、医師は対象者が話し言葉を聞き取りにくいかどうかを検査します。
画像処理は、骨の変化を直接検出するために使用されます。磁気共鳴画像法 (MRI) とコンピューター断層撮影により、耳硬化症の程度が可視化されます。画像は、骨の脱臼や骨折（外傷後など）を除外するためにも使用できます。
個別のケースではX線検査が役に立ちます。
また、医師は鼓室蝸牛シンチグラフィー (TCS) (微量放射性造影剤を使用する画像検査) と平衡感覚の検査のみを行う場合もあります。
病気の経過と予後
耳硬化症の予後は、治療を受けるかどうか、またいつ治療するかによって決まります。治療を行わないと、耳の骨化は通常、重度の難聴や難聴につながることがあります。
耳硬化症患者が手術や経過観察治療を受けるのが早ければ早いほど、完全に治癒する可能性が高くなります。
術後の症状としては、時折めまいを感じることがあります。ただし、これは通常 XNUMX 日以内に消えます。場合によっては、めまいが長く続くこともあります。手術の結果、聴力が低下することはまれにあります。
防止
耳硬化症は防ぐことができません。ただし、耳硬化症を患っている家族がいる人は、耳硬化症の兆候を早期に診断してもらうために、耳の専門医を定期的に訪問することをお勧めします。
また、一般的な聴覚障害や耳鳴りがある場合は、すぐに耳鼻咽喉科の専門医に相談することをお勧めします。耳の変化を検査し、必要に応じて早期に手術を行います。これにより、耳硬化症による重度の進行やおそらくは永久的な損傷のリスクが軽減されます。
