褐色細胞腫：症状、原因、治療

A 褐色細胞腫 （シソーラスの同義語：カテコールアミン過剰;副腎腫瘍（広義）; ICD-10D35。0：他の不特定の内分泌腺（副腎）の良性新生物）は神経内分泌です（ 神経系）副腎髄質（症例の85％）または交感神経節（神経節）のクロム親和性細胞のカテコールアミン産生腫瘍 ランニング 胸椎の背骨に沿って (胸）および腹部（胃）地域）（ケースの15％）。 後者は副腎外とも呼ばれます（ 副腎) 褐色細胞腫 または傍神経節腫。 人間の場合、副腎は両方の腎臓の上部極にあります。 機能的には、 副腎 XNUMXつの異なる器官を組み合わせます：それは副腎皮質と副腎髄質で構成されています。

• 副腎皮質は、その解剖学的構造に応じてさまざまなホルモンを産生します。
  • 球状帯：ミネラルコルチコイドを産生する好酸性細胞で構成されています（アルドステロン （活性化）およびデオキシコルチコステロン（不活性化））。
  • 束状帯：の生産 グルココルチコイド (コルチゾール （また、 ストレス ホルモン）およびコルチコステロン）。
  • 網状帯：性の統合 ホルモン (アンドロステンジオン、デヒドロエピアンドロステロン（DHEA）、 テストステロン).
• 副腎髄質は、 カテコールアミン エピネフリン、 ノルエピネフリン、 と同様 ドーパミン、口語的には「ストレス ホルモン「。 これは特別な生物の適応反応です。 ストレス 状況。 もともと、このプロセスは、エネルギーの蓄えを解放し、心血管活動（心拍の加速、増加 血 圧力）。

褐色細胞腫が作り出す カテコールアミン。 褐色細胞腫のXNUMX分のXNUMXが分泌（分泌） ノルエピネフリン とエピネフリン、一方、副腎外腫瘍は 横隔膜 (ダイヤフラム) のみ生成 ノルエピネフリン. 悪性（悪性）褐色細胞腫も ドーパミン. 余りのせいで カテコールアミン、高血圧クリーゼ（高血圧 危機; 血圧値 > 230/120 mmHg）が発生します。 褐色細胞腫 すべての高血圧症の約0.1〜0.5％に見られます。 褐色細胞腫の90％は片側（片側）に発生し、10％は両側（両側）に発生します。 褐色細胞腫は、以下の形態に分けることができます。

• 散発性褐色細胞腫（症例の75％）–明らかな原因はありません。
• 遺伝性 (遺伝性) 褐色細胞腫 (症例の 25%) – この場合、褐色細胞腫は以下の疾患に関連して発生します。
  • 多発性内分泌腺腫症 （MEN）、タイプ2a（同義語：Sipple症候群）–さまざまな良性および悪性腫瘍につながる遺伝性疾患。 甲状腺、副腎髄質、および副甲状腺が頻繁に影響を受けます。
  • フォンヒッペルリンダウ症候群、2型–まれな遺伝性腫瘍疾患。 phakomatosesの形態のグループに属します（奇形を伴う病気のグループ 皮膚 & 神経系 / 小脳).
  • 神経線維腫症、1型–主に影響を与える常染色体優性および単一遺伝子の遺伝性多臓器疾患 皮膚 & 神経系.
  • 家族性傍神経節腫（コハク酸デヒドロゲナーゼB / C / Dの変異）。
  • その他の遺伝子変異

頻度のピーク：散発性の形態は主に40歳から50歳の間に発生しますが、遺伝性の形態は40歳未満でクラスター化されます。 発生率（新規症例の頻度）は、年間人口1万人あたり約100,000症例です。 経過と予後：褐色細胞腫の85％は良性（良性）、15％は悪性（悪性）です。 副腎外腫瘍では、最大30％が悪性である可能性があります。 褐色細胞腫が早期に除去され、他の疾患が存在しない場合、予後は良好です。 良性褐色細胞腫の患者の半数以上が 血 手術後の正常範囲内の圧力。 他にも不可欠なものがあります 高血圧 (高血圧 明らかな原因はありません）。 褐色細胞腫は再発する可能性があります（再発）。 再発率は約10〜15％です。 傍神経節腫の症例の30-50％で、 転移 （娘腫瘍）で発生します 肝臓、肺と 骨格。毎年の内分泌（ホルモン）フォローアップ検査が推奨されます。