Erdheim-Gsell症候群という用語は、主に大動脈である大動脈の中血管壁（中膜）の病理学的変化を含みます。 通常、特発性と呼ばれるこの疾患症候群は、中膜の平滑筋と弾性線維の破壊を引き起こします。 メディアの弾力性の変化は、生命を脅かすリスクを高めます 大動脈解離、特に大動脈の上行枝と大動脈弓では、 つながる 〜へ 動脈瘤 離断性骨軟骨炎、内外血管壁層の間の出血および動脈瘤形成。
Erdheim-Gsell症候群とは何ですか？
Erdheim-Gesell症候群または嚢胞性またはムコイド性縦隔壊死という用語Erdheim-Gsellは、大動脈、特に大動脈に影響を与える中膜の変性変化を説明するために使用されます。 病気が進行するにつれて、動脈血管壁の中間層である中膜の平滑筋線維と弾性線維の破壊があります。 弾性線維の分解は弾性分解に対応し、平滑筋細胞の分解は通常、アポトーシス、プログラムされた細胞死を介して起こります。 したがって、細胞の分解メカニズムは、 壊死。 病気の過程で、メディア–したがって影響を受けた 動脈 それ自体–その物理的挙動の変化。 対応する平滑筋細胞が存在しなくなるため、弾性が急激に低下し、メディアは信号に積極的に応答して収縮または拡張することができなくなります。 これは、大動脈の上行枝および大動脈弓において特に深刻な影響を及ぼします。これは、大動脈のこれらの部分の血管壁が、ウィンドケッセル機能を満たすために特に強い弾性要件にさらされるためです。
目的
Erdheim-Gsell症候群の原因は決定的に決定されていないため、この疾患は特発性嚢胞性中央値と呼ばれることがよくあります。 壊死。 特発性の形容詞はギリシャ語に由来し、「自分自身」または「それ自体」のようなものを意味し、形容詞の本質と同義で医学で使用されます。 特発性とは、常に病気の原因が（まだ）十分に知られていないことを意味します。 いくつかの証拠は、遺伝的原因が役割を果たす可能性があることを示唆しています マルファン症候群、その下で特定の遺伝 結合組織 病気はグループ化されています。 これまでのところ、培地の性質に影響を及ぼし、弾性繊維の分解およびムコ多糖様沈着物の取り込みに関与するいくつかの染色体領域が同定されている。 のような他の病気 甲状腺機能低下症、高コルチゾール症、または長期 高血圧 また、役割を果たす可能性があります。 コルチゾール過剰症は、治療が長すぎて集中しすぎることによって引き起こされる後天性疾患です。 コーチゾン.
症状、苦情、および兆候
Erdheim-Gsell症候群を示す可能性のある典型的な兆候と症状は重度から非常に重度です 胸の痛み 胸骨のすぐ後ろ（胸骨）。 ザ 胸の痛み 通常、倦怠感などの非特異的な症状を伴います。 嘔吐、そして落ち着きのなさ。 の兆候がある場合 ショック また明らかであり、 胸の痛み 後ろに放射し、解剖 動脈瘤 おそらくすでに大動脈に形成されており、早急な治療が必要です。 他の症状は、生命を脅かす形成を伴う媒体への出血によって引き起こされる二次的損傷から生じます。 動脈瘤.
病気の診断と経過
Erdheim-Gsell症候群は初期段階ではほとんど症状を引き起こさないため、Erdheim-Gsell症候群に関連する必要のない特定の愁訴を調査する過程で、この段階で偶然にこの病気が発見される傾向があります。 大動脈の解離が筋線維と弾性線維の破壊とムコ多糖の培地への取り込みに起因するところまで病気が進行するまで、不満は起こりません。 大動脈解離 経食道によって診断することができます 心エコー検査 （TEE）。 ただし、CTやMRIなどの他の画像診断技術では、より差別化された正確な結論が得られます。 大動脈解離 通常、血管の内壁である内膜に涙が形成されると、生命を脅かす動脈瘤に発展し、 血 メディアに流れ込む。
いつ医者に診てもらえますか？
突然、明白な理由なしに発生する生物の一般的な倦怠感は、医師によって明らかにされるべきです。 次のような症状がある場合 嘔吐, 吐き気 または一般的な脱力感、懸念の理由があります。 症状が数日または数週間続くとすぐに医師に相談する必要があります。 多くの場合、症状は長期間にわたって徐々に進行します。 影響を受けた人がパフォーマンスの低下または幸福の低下に気付いた場合は、医師との連絡を確立する必要があります。 内面の落ち着きのなさや睡眠障害を調査し、治療する必要があります。 に障害がある場合 濃度、不安や注意の問題の拡散感、医師の診察が必要です。 内圧感がある場合や 痛み セクションに 胸、特別な注意が必要です。 原因を明らかにするために医師の診察を受けることをお勧めします。 の場合 痛み 体の後ろに放射状に広がるか、体の前部にさらに広がる場合、医師は健康診断を行う必要があります。 生命を脅かす状態の脅威があり、時間内に医師に提示する必要があります。 あざができたり、変色したりした場合 皮膚 セクションに 胸 エリアでは、医師の診察が必要です。 上半身の動きが通常通りできなくなった場合は、医師に相談することをお勧めします。
治療と治療
アーノルド・ゲゼル症候群の治療を直接目的とした治療法は存在しません。 これは、原因因子の相互関係が十分に理解されておらず、遺伝的要因も原因因子である可能性が高いという事実によるものです。 したがって、治療は、大動脈解離などの急性の問題が発生した場合にのみ考慮されます。 大動脈の上昇部分と大動脈弓にはいくつかの重要な動脈枝があり、これらは解剖によって移動したり、完全に剪断したりすることができます。 特定の臓器や体の部位では、不十分なために生命を脅かす深刻な状況が発生します 血 動脈瘤がすでに形成されていない状態で供給します。 大動脈解離が急性の危険なしに診断された場合、薬物 治療 主に下げることを目的としています 血 圧力。 目的は、収縮期の値を140 mmHg未満に下げて、動脈瘤形成のリスクを最小限に抑えることです。 その他の治療法 措置 利用可能なのは主に血管手術であり、これは通常、血管プロテーゼの挿入を伴います。 ハート–肺 機械、および切断または引き裂かれた動脈に機械的機能を回復します。
展望と予後
最悪の場合、Erdheim-Gsell症候群は つながる 影響を受けた人の死に。 このため、患者は、さらなる損傷や合併症を避けるために、どのような場合でも治療に依存しています。 治療を行わないと、この病気は通常致命的であり、患者の平均余命が大幅に短くなります。 影響を受けた人々は深刻に苦しんでいます 胸 痛み 同様に 嘔吐 そして一般的な病気の感覚。 不安も一般的であり、患者の生活の質を大幅に低下させます。 したがって、影響を受けた人々の多くは、心理的な混乱にも苦しんでいます。 さらに出血があり、重度です 背中の痛み。 重症の場合、エルドハイム-ゲゼル症候群も つながる 〜へ ショック、患者は意識を失い、転倒して再び怪我をする可能性があります。 いずれにせよ、エルドハイム・ゲゼル症候群の早期診断と治療は、病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 薬の助けを借りて、 血圧 下げることができます。 しかし、ほとんどの影響を受けた個人はまた、病気を完全に治すために外科的介入に依存しています。
防止
予防策はありません 措置 病気は多因子性である可能性があり、最終的にエルドハイム-ゲッセル症候群を引き起こす関係が（まだ）十分に理解されていないため、エルドハイム-ゲッセル症候群を発症するリスクを最小限に抑えることができます。最も重要な予防策 措置 大動脈を検査してもらうことかもしれません 超音波 Erdheim-Gsell症候群の他の症例が家族内で知られている場合は時々。
ファローアップ
Erdheim-Gsell症候群では、通常、影響を受けた人が利用できる特別なアフターケアオプションはありません。 この場合、患者は、さらなる合併症を防ぐために、主に病気の直接治療に依存しています。 最悪の場合、治療せずに放置すると、影響を受けた人の死につながる可能性があります。 ハート 通常、障害が発生します。 このため、Erdheim-Gsell症候群の早期診断は特に重要です。 ほとんどの場合、この病気の患者は外科的介入を必要とします。 そのような手術の後、患者は常に休息し、自分の体の世話をしなければなりません。 ここでは、激しい活動やその他のストレスの多いスポーツ活動は避けてください。 Erdheim-Gsell症候群の治癒を促進するために、厳密な安静を観察する必要があります。 さらに、ほとんどの患者はまた、薬を服用して低下させることに依存しています 血圧。 これらは定期的に正しい量で服用する必要があります。 疑わしい場合は、常に医師に相談する必要があります。 手順が成功した後でも、エルドハイム・ゲゼル症候群の症状の再発を防ぐために、医師による定期的な検査が必要です。
自分でできること
患者にとって、エルドハイム-ゲゼル症候群の症状を緩和するための従来の薬に代わる方法はありません。 自助措置は、身体的および感情的なニーズに特別な注意を払うことに限定されています。 Erdheim-Gsell症候群の患者は、過度の運動や過負荷から身を守る必要があります。 身体活動は、生物の要件と仕様に適合させる必要があります。 すぐに 血圧 上昇した場合は、早急な対応が必要です。 緩和 テクニック、休息、節約は血圧を下げるのに役立ちます。 次のような方法を定期的に使用する患者 ヨガ, 瞑想 or 自生訓練 の減少を経験する ストレス そして内面の静けさの増加。 と調和は感覚を強化します 健康 にプラスの影響を与える 心臓血管系。 音楽、趣味、またはシンギングボウルを演奏することも、幸福を改善し、内面を見つけるのに役立ちます 日常の要求に。 日常の出来事では、感情的にストレスを感じると感じられる対立は、可能であれば避けるべきです。 自分の行動を最適化し、エスカレートを減らす態度を採用し、対立を管理するためのさまざまな戦略を構築することは特に役立ちます。 認知トレーニング 明確な会話を求めることは、問題解決に適用できます。 さらに、心臓の緩和のために、体重をBMIの正常範囲内に保つように注意する必要があります。
