膜性 糸球体腎炎 免疫複合体の沈着を特徴とする腎小体の炎症性疾患です。 患者は主に苦しんでいます ネフローゼ症候群。 治療は、症候性タンパク尿を軽減するための投薬から免疫抑制剤まで多岐にわたります。 治療.
膜性腎症とは何ですか?
腎小体糸球体とは、腎小体の組織部分を指します。 この形態学的および機能的に不可欠な成分は、主に一次尿の限外濾過に関与しています。 グロムリを含む腎小体は、さまざまな病気の影響を受ける可能性があります。 これらの腎疾患のXNUMXつは膜性です 糸球体腎炎。 この炎症性疾患は、膜性腎症、上膜性としても知られています 糸球体腎炎、または膜性腎症、および慢性のXNUMXつです 腎臓 病気。 糸球体の外側基底膜上の個々の免疫複合体の沈着は、臨床像を特徴づける。 に 幼年時代, 膜性糸球体腎炎 ネフローゼ症候群の発症の約XNUMXパーセントに責任があります。 成人期では、この病気は最も頻繁な原因ですら ネフローゼ症候群. 膜性糸球体腎炎 ほぼ同じ頻度で男性と女性の性別に影響を与えます。 すべての民族グループがこの病気の影響を受けています。 全症例の約XNUMX分のXNUMXで、の病気の原因を特定することはできません 膜性糸球体腎炎。 XNUMX分のXNUMXには、 話す 原発性疾患に続発する続発性糸球体腎炎の発症。
目的
小児では、膜性糸球体腎炎に最も一般的に関連する主な疾患は次のとおりです。 感染症 など 肝炎。 これらとは別に、この病気はHIVの結果である可能性があります。 マラリア, 自己免疫疾患または 梅毒。 中 自己免疫疾患、全身 エリテマトーデス 一般的な原因です。 これらのトリガーに加えて、プライマリ 腫瘍性疾患 原因かもしれません。 これまでに記録された症例は、膜性糸球体腎炎が、例えば、次のような物質に関連して、薬物使用によって引き起こされることもあることを示唆しています。 ゴールド とペニシラミン。 免疫複合体は、病気の糸球体の基底膜に沈着します。 この沈着の前に、おそらく内因性抗原であるものによる感作が起こります。 二次形態では、感作抗原は、根底にある一次疾患にまでさかのぼることができます。 多価 抗体 この形態の疾患の抗原に結合し、糸球体基底膜で免疫複合体を生じさせます。 補体系の活性化後、補体因子C5bからC9が沈着し、炎症反応を引き起こします。
症状、苦情、および兆候
膜性糸球体腎炎の患者は ネフローゼ症候群 すべての場合の約80パーセントで。 この現象の特徴的な症状には、タンパク尿または低タンパク血症が含まれます。 タンパク尿は、感染症、腹水症、浮腫を促進するタンパク質の喪失に関連しています。 血栓症。 大量の アルブミン 失われ、 浸透圧 血管床内が減少し、体液が間質に到達します。 このため、浮腫は徐々に増加します。 体重増加が起こる可能性があります。 ネフローゼ症候群の症状を超えて、膜性糸球体腎炎の患者は多くの場合、顕微鏡的血尿に苦しんでいます。 高血圧。 したがって、彼らはしばしば排泄します 血 尿で。 ただし、ほとんどの場合、これは 血 肉眼では見えません。 高血圧一方、生理学的基準を超える圧力または組織張力の増加を引き起こします。 高コレステロール血症 病気の過程で発症することもあります。 個々の症状の重症度は、症例ごとに異なります。 軽度 痛み が原因で発生する可能性があります 炎症.
病気の診断と経過
膜性糸球体腎炎の最初の疑いは、タンパク尿、顕微鏡的血尿、上昇の証拠によって引き起こされます クレアチニン、低アルブミン血症、または 高コレステロール血症。 腎臓 生検 糸球体腎炎の疑いのある診断を確認するために取得されます。 光学顕微鏡は腎小体の肥厚した基底膜を明らかにします。電子顕微鏡は免疫複合体デポー、基底膜スパイクおよび有足細胞の足突起の融合を明らかにします。 この病気の患者は、治療をしなくても比較的良好な経過をたどります。 14年以内に、腎機能の完全な喪失は、罹患した個人の約XNUMXパーセントでのみ発生します。 患者のXNUMX分のXNUMXは、治療なしでXNUMX年以内に状況が正常化します。 さらにXNUMX分のXNUMXの間、症状は少なくとも後退します。 アジア人の予後は最高です。 薬物誘発性糸球体腎炎の患者も回復の見込みがあります。
治療と治療
治療 膜性腎症のコントロールのために 水 との保持 利尿薬、栄養摂取を確保し、タンパク尿を減らし、 高血圧 ACE阻害薬 またはAT1拮抗薬、およびスタチンで脂質異常症を修正します 管理。 血栓塞栓性合併症は、 管理 抗凝固剤の。 これらの保守的な薬に加えて 措置、免疫抑制剤 治療 病気の特に重度の経過を持つ患者に推奨されます。 免疫抑制治療は時には深刻な結果をもたらすことがあるため、免疫抑制療法は予後が非常に悪い場合にのみ行われます。 場合によっては、 シクロホスファミド or クロラムブシル のような薬剤と組み合わせて投与されます プレドニゾン。 さらに、選択的に抗B細胞とモノクローナル抗体 リツキシマブ タンパク尿を減らすことができます。 従来のすべての手順が失敗した場合、XNUMX年間 ミコフェノール酸 モフェチル治療が行われる場合があります。 シクロスポリンの代わりに、 タクロリムス 不寛容の場合に与えることができます。 加えて、 ペントキシフィリン 過去に患者のタンパク尿を改善することもありました。 非ステロイド性抗炎症薬についても同じ効果が観察されています 薬物ただし、腎臓に害を及ぼす可能性があります。 すべての治療 措置 症候性の治療ステップとして理解する必要があります。 多くの場合、原因が不明なままであるため、乳腺糸球体腎炎の患者に対する原因となる治療法はまだ存在していません。 続発性糸球体腎炎の場合は、原発性疾患の原因となるまたは対症療法を探す必要があります。
展望と予後
膜性糸球体腎炎は、罹患した個人の約80パーセントにネフローゼ症候群が見られることを特徴としています。 影響を受けた残りの個人は、ほとんど無症候性のままです。 患者のXNUMX分のXNUMXは自然寛解を期待できます。 別のXNUMX分のXNUMXは部分寛解を経験します。 影響を受けた人のXNUMX分のXNUMXだけが慢性を経験します 腎臓 失敗。 これには、 腎臓 移植。 最良の予後は、2年以内に膜性腎症の自然寛解を経験する患者です。 予後が悪いのは部分寛解です。 この場合、タンパク質の排泄はXNUMX日あたりXNUMXグラム未満のレベルに減少します。 それにもかかわらず、一部の患者は完全な喪失を経験します 腎機能 XNUMX年またはXNUMX年後。 コースは、によっていくらか改善することができます レニン-アンジオテンシン-アルドステロン 投薬によるシステム阻害。 予後不良の患者のみが免疫抑制療法を受けます。 ここでは、予想される腎機能の早期喪失がリスクのリストの一番上にあります。 奇妙なことに、アジアの人々では、重度の病気の予後が良好です。 ネフローゼ以外のタンパク尿のある子供、青年、女性でさえ、XNUMX年後には予後が良好になる可能性があります。 前提条件は正常な腎機能です。 同じことが薬物誘発性膜性腎炎に苦しむ人々にも当てはまります。 ただし、ここでは初期劣化があります。 改善はXNUMX年先かもしれません。
防止
包括的な予防 措置 膜性糸球体腎炎はまだ存在していません。 したがって、多くの場合、病気の主な原因は説明されていないままであるため、予防措置は適度にのみ可能です。
ファローアップ
症状の重症度は、病気の程度によって異なります。 膜性糸球体腎炎の全症例の80%で、罹患した個人はネフローゼ症候群を患っています。 この症候群の症状には、タンパク尿または低タンパク血症が含まれます。 タンパク尿は、例えば感染症を促進するタンパク質の喪失を伴います。 血栓症、浮腫および腹水。 したがって、治療を行う医師への定期的な訪問が不可欠であり、本当の意味でのフォローアップケアは不要です。膜性糸球体腎炎の治療は比較的複雑で時間がかかるため、フォローアップケアは病気を適切かつ自信を持って管理することに重点を置いています。 苦しんでいる人は、逆境にもかかわらず、前向きな癒しのプロセスに集中するように努めるべきです。 適切な考え方を構築するには、 緩和 演習と 瞑想 心を落ち着かせ、集中させるのに役立ちます。 心理的な動揺が存在し、持続する場合、これは心理学者に明らかにされるべきです。 時には、補助療法は治療プロセスをよりよく吸収し、より前向きな態度をとるのに役立つことがあります。